Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы - лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
Острый мегакариобластный - развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов - не менее 30%
При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
Нарушения функционирования внутренних органов
Острые инфекционные заболевания
Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы
Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.
В израильском Центре Заболеваний Крови при частной клинике «Герцлия Медикал Центр» проводится лечение лейкоза на любой стадии.
Когда речь идет о раковых опухолях, образующихся в каком-либо органе, стадии рака классифицируются четырьмя клиническими степенями болезни. В соответствии с данной системой постановка стадия рака определяется на основании размера опухоли и ее распространения на другие органы.
В связи с тем, что развитие лейкоза происходит в костном мозге, после чего болезнь распространяется на другие органы до момента ее обнаружения, необходимости в использовании традиционной классификации стадии заболевания нет. Вместо этого врачи используют цитологическую систему группирования для определения типа и подтипа лейкоза. Классификация клеток опухоли позволяет предсказать прогноз конкретных форм лейкемии и вероятного ответа болезни на лечение.
Наиболее популярным методом классификации острого лейкоза является Франко-Американо-Британская система (ФАБ). Согласно данной классификации острые лейкозы делят на восемь подтипов острого миелолейкоза (ОМЛ) и три подтипа острого лимфолейкоза (ОЛЛ). Первоначально система ФАБ была основана на микроскопическом проявлении лейкозных клеток, однако в последние годы исследования показали, что клеточные характеристики, такие как генетический состав и численность отдельных видов клеток, позволяют классифицировать лейкоз и произвести прогноз при лейкозе.
Хронический лимфолейкоз классифицируется согласно одной из систем цитологического стадирования, известных как классификация Рай (Rai Classification) и постановка Бинета (Binet Staging).
Согласно данной классификации хронический лимфолейкоз может иметь низкую, среднюю и высокую степень риска, к каждой из которых соответственно относятся 0, I, II, III и IV стадии:
Постановка Бинета классифицирует хронический лимфолейкоз в зависимости от количества лимфоидных тканей, участвующих в патогенном процессе (селезенка, лимфатические узлы шеи, паха, подмышек), а также наличия низкого количества эритроцитов (анемия) или тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).
Стадии лейкоза согласно классификации Бинета:
Одним из основных преимуществ системы Бинета является ее способность определить форму ХЛЛ, которая может иметь лучший прогноз, чем при классификации по системе Рай.
Существует еще несколько типов и подтипов хронической лейкемии, наиболее известными из которых являются волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточный хронический лимфолейкоз и хронический миеломоноцитарный лейкоз.
Волосатоклеточный лейкоз, так же как ХЛЛ, является медленнорастущим лимфоцитарным раком, который идентифицируется под микроскопом (в зависимости от поверхности клеток специалисты могут сделать прогноз). Волосатоклеточный лейкоз, как правило, поражает мужчин среднего возраста. При этом большинство пациентов сообщают о неспецифических симптомах, частично вызванных анемией. Тем не менее, волосатоклеточный рак отличается от ХЛЛ симптомами, методами лечения и диагностики.
Пролимфоцитарный лейкоз (ПЛЛ) и Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-ХЛЛ) представляют собой необычные формы ХЛЛ и встречаются достаточно редко (в 1% случаев всех ХЛЛ). ПЛЛ чаще встречается у мужчин. Более половины раковых клеток при этом являются пролимфоцитами, имеющими большие размеры по сравнению с клетками ХЛЛ и имеющие меньше конденсированного генетического материала.
Т-ХЛЛ является более агрессивной формой рака по своей природе по сравнению с другими формами ХЛЛ, и в меньшей мере отвечает на лечение.
Среди ученых существуют определенные разногласия о категоризации хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ). Некоторые специалисты считают его «предварительным лейкозом» или «миелодиспластическим синдромом», а не злокачественным заболеванием. Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей, диагностируется случайно и может протекать бессимптомно. Пациенты отмечают симптомы усталости, кровоподтеки и дискомфорт в животе, вызванный увеличением селезенки.
Болезнь может долго оставаться в неактивной стадии и прогрессировать очень медленно – в течение месяцев и даже лет, затем в конечном итоге превращается в острую форму лейкемии, как правило, с летальным исходом (то есть, пациенту ставится терминальная стадия острого лейкоза).
Оставьте ваши контактные данные и консультант центра свяжется с вами для организации консультации гематолога
Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка - это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз - это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляетчеловек на сто тысяч населения.
Узнав страшный диагноз, в голове появляется уйма вопросов и одним из главных является понимание причины, из-за чего развилась болезнь. Десятилетия онкологи всего земного шара пытаются выявить точную причину перерождения клеток в раковые, но кроме того, что это происходит сбой на уровне ДНК, ничего более конкретного назвать не могут. Но, несмотря на то, что точная причина не установлена, учёные определяют ряд факторов, которые могут повлиять на изменения клеточного уровня, путём создания благоприятных для этого условий. В случае с раком крови, к основным из них относятся:
Радиоактивное излучение. Отмечен факт, что у людей, подвергшихся излучению, проживавших вблизи атомных станций, на которых были взрывы с распространением радиации (Чернобыльская АС, Хиросима и Нагасаки, Семипалатинский ядерный полигон) в 45 раз чаще диагностировали онкологию.
Ультрафиолетовые чрезмерные излучения могут способствовать перерождению клеток в раковые.
Наследственный фактор, вокруг него бытуют разные мнения и существенные разногласия, но исключать его не будем. Если в семье онкологией страдали больше двух кровных родственников, нужно с большей осторожностью относиться к своему здоровью.
Канцерогенные вещества, к сожалению, в мире современных технологий никто не следит за экологичностью. В воздухе витают отходы промышленных заводов, выхлопные газы автотранспорта, овощи и фрукты и те пропитаны химическими элементами, для лучшего роста. В этом заключается глобальная ошибка человечества. Но есть канцерогены, которые по доброй воле употребляются многими в виде алкоголя и курения, наносящих непоправимый урон здоровью.
Стадии острого лейкоза
Результат лечения любого заболевания, в том числе и онкологического напрямую зависит от распространённости процесса. Чем более запущенный процесс, тем сложнее он поддаётся терапии и чаще приводит к необратимым последствиям. Для того, чтоб врач мог дать предположительный прогноз больному и определиться с тактикой необходимого лечения для острого лейкоза были разработаны степени заболевания. Всего их пять, каждая из них имеет свою клиническую картину, степень распространённости, название и прогноз.
Предшествует развитию болезни первичный период, он может длиться от нескольких месяцев до десятка лет. Этот период характеризуется размножением путём деления одной-единственной злокачественной клетки, до такого количества, которое способно парализовать нормальный процесс кроветворения.
Начальная стадия, в этот период часто наблюдается лейкоцитоз - это уменьшение или увеличение количества белых кровеносных телец. Анемия наблюдается реже, со стороны эритроцитов существенных нарушений не наблюдается, иногда сопровождается снижением уровня тромбоцитов, а также имеется небольшое количество незрелых клеток. Начальная стадия лучше всего диагностируется при помощи исследования костномозгового содержимого, так как именно в нём локализуется больше всего бластных клеток. Симптоматика на этом этапе может иметь неспецифические признаки, но порой и они отсутствуют, за счёт чего сложно выявить патологию.
Развёрнутая стадия, второй этап заболевания выявляется чаще при помощи лабораторных исследований, наблюдаются значительные изменения в системе кроветворения и омоложение клеток костного мозга. Коварность лейкемии заключается в двух возможных типах течения болезни. У пациента может наблюдаться ряд симптомов патологии, но при этом отсутствовать признаки болезни в крови. И наоборот, больной может ничего не подозревать, но анализы крови выявляют проявления заболевания.
Симптомы могут проявляться как все вместе, так и поочерёдно или и вовсе не проявлять себя.
Стадия ремиссии. Может быть полной или неполной. В первом случаи, количество бластных клеток в костном мозге не превышают 5%, показатели анализов близки к норме, имеется уверенная тенденция к росту числа тромбоцитов и эритроцитов, жалобы на состояние здоровья у пациента отсутствуют. Во втором случае, при неполной ремиссии наблюдается положительная динамика, но увеличенное количество бластных клеток сохраняется на уровне 20%. Полное выздоровление считается в том случаи, когда болезнь не проявила себя по истечении пяти лет.
Рецидив. Ремиссия, через какое-то время может быть заменена на рецидив - это состояние при котором клиническая картина возвращается к больному с новой силой. Рецидив лейкоза характеризуется нарастанием опухолевых клеток в костном мозге. Каждое новое проявление патологии более опасно за предыдущее.
Терминальная стадия. Характеризуется неэффективностью курсов химиотерапии и ограниченной чувствительностью к цитостатическим препаратам. Кроветворение полностью угнетено, развиваются язвенно-некротические процессы, активное метастазирование и поражения различных внутренних органов раковыми клетками. Терминальная стадия считается необратимым процессом и имеет неблагоприятный прогноз. Относится к последней и самой сложной стадии острого лейкоза.
Высокая температура - один из симптомов лейкоза
Больных лейкемией максимально ограждают от внешних факторов, стараясь не допустить попадания вирусной инфекции, так как любое заболевание для ослабленного организма может оказаться смертельным. Помимо атаки вредных микроорганизмов, организм пациента подвергается различным воспалительным процессам особенно на слизистых оболочках: стоматит, пародонтоз, болезни горла. Особенно опасна ангина при лейкозе, если её возникновение совпало с периодом, когда больной ещё не в курсе о наличии онкологии, врач вполне может её принять за первичное заболевание в некротической или дефтерической форме. Если развивается катаральная ангина, её не совсем характерная симптоматика и сложное её течение может обратить на себя внимание врача. Основные признаки:
Ангина на фоне острого лейкоза очень плохо поддаётся лечению, терапию применяют комплексную, в основе которой назначают большие дозы антибиотиков в основном пенициллинового ряда, вводят внутримышечно. Применяют полоскания и ингаляции с антисептическими, противомикробными препаратами. Для снятия отёчности в полости рта и не допустить развития ложного крупа или стеноза гортани назначают антигистаминные препараты.
Лечение непосредственно самого лейкоза очень длительный и кропотливый процесс, в основе которого находится химиотерапия, она способна помочь больному достичь ремиссии или перевести болезнь в хроническую форму, ослабив клиническую картину. Отличается лейкоз ангинного типа чрезвычайно сложным течением, нередко имеет неблагоприятный прогноз, приводя к летальному исходу в процентном соотношении до 70-75% от всех случаев.
На какой степени распространённости не находилось бы диагностируемое заболевание, следует помнить, что верить в лучшее следует до последнего вдоха, опустив руки, вы только усугубите ситуацию, не оставив шанса на выздоровление…
Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .
Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache
Лейкоз - это опухолевое заболевание системы кровеобразования, при котором лейкемические изменения происходят на уровне стволовых полипотентных клеток или коммитированных уни- или бипотентных костно-мозговых клеток предшественниц.
Дифференциация клеток в значительной мере сохранена.
Прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов (с увеличением клеточной массы) над процессами нормальной дифференциации (созревания в соответствии со специализацией) клеток крови;
Разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток,
составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
Явлениями аплазии (неразвития), метаплазии (извращенного развития), метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения;
Закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза;
Все лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки - и несут все ее признаки (лейкозный клон);
Всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.
В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:
а) лейкемические - количество лейкоцитов больше 50 тыс.
б) сублейкемические - количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
в) алейкемические - количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
г) лейкопенические - количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.
Все острые лейкозы делятся на три большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М.
Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:
1. МО - миелобластный с минимальной дифференцировкой (Острый недифференцированный лейкоз - МО - бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток.
Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференцировки);
Миелопролиферативные заболевания (основные заболевания миелоидной группы лейкозов):
Хронический миелолейкоз - опухоль миелоидной ткани;
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз) - опухоль миелоидной ткани, в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. При миелофиброзе опухолевая трансформация происходит на уровне стволовой кроветворной клетки или клетки-предшественницы миелопоэза;
Эритремия (истинная полицетемия, болезнь Вакеза-Ослера) - клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты;
Хронический миеломоноцитарный лейкоз возникает в результате опухолевой трансформации;
Хронический моноцитарный лейкоз - опухоль миелоидной ткани. Заболевание имеет прогрессирующее течение;
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия) - миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Ведущими симптомами являются увеличение количества тромбоцитов и переразвитие мегакариоцитов в костном мозге.
К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной ткани, основа которой - зрелые лимфоциты;
Плазмоцитома (миеломная болезнь);
Лейкоз - многофакториальное заболевание. У каждого человека могут быть различные факторы, послужившие причиной возникновения заболевания.
1 группа - инфекционно-вирусные причины. Известно более ста бластомогенных вирусов, которые подразделяются на две большие группы: РНК-содержащие вирусы и ДНК-содержащие вирусы. К РНК-содержащим вирусам относятся вирусы лейкозов птиц, саркомы Рауса, миелобластоза, эритробластоза, вирусы лейкозов мышей, вирусы рака молочных желез мышей. Наиболее важными из ДНК-содержащих вирусов являются группы папова (объединенное название вирусов, вызывающих папилломы у человека, кроликов, собак; полному у мышей), вируса группы герпеса, группы оспы и др. Р. Хюбнером и Д. Тодаро предложена теория онкогенов, согласно которой в клетках человека и животных уже имеется геном онкогенного вируса, заблокированный и не проявляющий своей активности. При воздействии любых канцерогенов эта неактивная ДНК начинает функционировать как часть генома клетки, вызывая преобразование нормальной клетки в раковую.
Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием лейкозных клеток сначала в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах, затем они переселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные образования вокруг сосудов и в их стенках, в крови появляются лейкозные клетки. При лейкозах бластные клетки подавляют дифференциацию нормальной стволовой клетки. Лейкозные клетки, подобно всем опухолевым, характеризуются атипизмом разной степени выраженности. Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток - потомков одной первоначально мутировавшей клетки.
Первичная макроглобулинемия (болезнь Вандельстрема);
Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).
В течение острого лейкоза выделяется несколько стадий:
3) ремиссия (полная или неполная);
5) терминальная (конечная).
Начальная стадия характеризуется значительным многообразием клинических симптомов. Со стороны красной крови существенных изменений не отмечается, реже встречается анемия. Со стороны белой крови могут наблюдаться лейкопения или лейкоцитоз (снижение уровня лейкоцитов или повышение), небольшой процент незрелых форм, а в некоторых случаях - тенденция к снижению числа тромбоцитов.
Вторичный период (период развернутой клинической картины заболевания). Первые признаки чаще выявляются лабораторно. Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических проявлений заболевания: угнетением нормального кроветворения, высоким бластозом (омоложением) костного мозга и появлением в крови незрелых патологических форм.
Самочувствие больного не страдает, отсутствуют жалобы, но в крови отмечаются признаки (проявление) лейкоза;
Есть жалобы, но в клетках крови нет выраженных патологических изменений.
1) инфекционно-токсический синдром - проявляется в виде различных воспалительных процессов;
2) геморрагический синдром - проявляется повышенной кровоточивостью и возможностью кровоизлияний и кровопотери;
3) анемический синдром - проявляется уменьшением содержания гемоглобина, эритроцитов. Появляются бледность кожи, слизистых, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, снижение сердечной деятельности.
Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5% при отсутствии их в крови. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется устойчивостью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов В клиническом течении всех форм значительно больше общих «остролейкозных» черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии.
Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией (снижением количества лейкоцитов в крови). Полная бластная гиперплазия (полное омоложение клеток крови) при этом наступает лишь в конечной стадии болезни.
Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, тяжелой анемией, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений (склонностью к кровоточивости), частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
Острый лимфомонобластный лейкоз является подвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, переразвитием десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки - крупные, неправильной формы. При исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый монобластный лейкоз - редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется наклонностью к кровотечениям и развитием анемии, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. Отмечаются анемия, тромбоцитопения, повышенный уровень лейкоцитов. Появляются молодые бластные клетки. При исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии.
Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличением какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).
Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не прощупывается. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких.
При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение кишечных узлов вызывает боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, повышенную температуру. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.
Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.
Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови без промежуточных стадий созревания). В начале острого лейкоза может отмечаться анемия. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костно-мозгового кроветворения.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.
Первая стадия - доброкачественная, занимает несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.
Вторая стадия - злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы
увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек.
Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации - слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.
Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза - начальную, развернутую и терминальную (конечную).
Развернутая стадия характеризуется появлением клинических симптомов лейкоза, связанных с лейкемическим процессом. Больные отмечают быструю утомляемость, потливость, повышенную температуру, потерю веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающей в ряде случаев значительных размеров. При прощупывании селезенка остается безболезненной. У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе.
В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление нечувствительности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых). Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде.
Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) - хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания. Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте.
Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная. В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать. Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней нарушением зрения.
Выделяют следующие формы:
Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, при этом, в отличие от других форм лейкозов, не обнаруживается опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге.
Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. В последствие поражаются медиастинальные (средостенные) и забрюшинные лимфатические узлы. При прощупывании определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная.
1) типичная доброкачественная форма заболевания с распространенным увеличением лимфоузлов, умеренным увеличением печени и селезенки, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;
2) злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;
3) спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;
4) костно-мозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;
5) кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;
6) формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.
Миеломная болезнь протекает в две фазы.
Первая фаза, во время которой показатели крови не изменяются, кости не разрушаются или разрушаются медленно, относительно доброкачественная.
Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга. Особое затруднение при диагностике лейкозов вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы-Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом.
Диагноз основывается на клинической картине, картине крови и костного мозга. Хронический миелолейкоз и его алейкемический вариант следует дифференцировать с гепатолиенальным синдромом, лимфогранулематозом, инфекционными болезнями: малярией, бруцеллезом. Дифференциальную диагностику хронического миелолейкоза должен проводиться прежде всего с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (в результате ответа организма на инфекцию, интоксикацию и т. д.). Властный криз хронического миелолейкоза может давать картину, напоминающую острый лейкоз. В этом случае в пользу хронического миелолейкоза свидетельствуют данные истории болезни, выраженное увеличение селезенки, наличие в костном мозге филадельфийской хромосомы.
Диагностируется главным образом в пожилом возрасте. В течение ряда лет больные не предъявляют никаких жалоб. По мере прогрессирования заболевания появляются слабость, утомляемость, потливость, ощущение дискомфорта и тяжесть в животе, особенно после еды. Отмечается покраснение лица, кожный зуд, тяжесть в голове. Основным ранним симптомом является увеличение селезенки, увеличение печени обычно не столь выражено. Увеличение печени и селезенки может вести к портальной гипертензии.
Диагноз основывается на увеличении массы циркулирующих эритроцитов и клинической картине. Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным синдромом полицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезе селезенки.
Диагноз ставят на основании типичных клинических симптомов (поражение костной ткани, кроветворной и мочевыделительной систем), данных рентгенографии костей, гиперпротеинемии, костно-мозговой пункции с обнаружением типичных миелоидных клеток. Боли в костях надо дифференцировать с болями, возникающими при ревматических болезнях.
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия, развернутый период, частичная ремиссия, полная ремиссия, рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия. Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга). Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно.
1) винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет);
5) винкристин-метотрексат-b-меркапто- пурин-преднизолон (VAMP).
Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в одном мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики.
В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинации цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагиназа. Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии.
В развернутой стадии миелоидный лейкоз назначают малые дозы миелосана, обычно в течениедней. При падении лейкоцитов дотыс. в одном мкл (15-20 г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины.
При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится.
Значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (очаги кровоизлияний, тромбы);
Преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза;
Увеличение функциональной активности селезенки.
Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.
С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.
В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:
ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.
Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.
Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:
Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.
В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:
С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.
Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:
Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.
В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:
Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).
Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.
Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:
Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.
Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.
Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):
Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).
Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.
Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.
Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.
При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).
Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
На прогноз влияют следующие факторы:
Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.
Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.
Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
Острый лейкоз — это группа тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественниц гемопоэза (стволовых клеток), утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.
Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки.
В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.
Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация .
Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов . Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей.
Показана предрасполагающая клейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани . Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная — в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость — нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.
Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток-потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков.
1) начальная;
2) развернутая;
3) ремиссия (полная или неполная);
4) рецидив;
5) терминальная.
Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза.
Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания.
Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.
В клиническом течении всех форм значительно больше общих «остролейкозных» черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии.
Клиническая симптоматика очень разнообразна и зависит от локализации и массивности лейкемической инфильтрации и от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).
Первые проявления заболевания носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры неправильного типа, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. Болезнь может начинаться остро — с катаральных изменений в носоглотке, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови.
В развернутой стадии заболевания в клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, инфекционные и язвенно-некротические осложнения.
Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в области сердца, одышкой. Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность анемии различна и определяется степенью угнетения эритропоэза, наличием гемолиза, кровотечений и прочее.
Геморрагический синдром встречается практически у всех больных. Обычно наблюдаются десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагия на коже и слизистых оболочках. В местах уколов и внутривенных инъекций возникают обширные кровоизлияния. В терминальной стадии на месте кровоизлияний в слизистой оболочке желудка, кишечника появляются язвенно-некротические изменения. Наиболее выраженный геморрагический синдром наблюдается при промиелоцитарном лейкозе.
Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной — от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей — довольно часто. Особенно характерны лимфаденопатии для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.
В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50-300 г/л.
Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.
Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15-30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.
В лейкоцитарной формуле — бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.
Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.), биопсию костного мозга, мазки крови.
Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.
Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, много липидов и гликогена, реакция на кислую фосфотазу резко положительна, наличие гликозоаминогликана.
Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание.
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.
Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки — крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.
Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый монобластный лейкоз — редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови — анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитарный профиль, повышенный лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев.
Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).
В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.
Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии — от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.
Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.
В периферической крови — стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови — до 200-350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20-30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы-монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).
Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.
Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.
При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.
Для индукции ремиссиии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5-7 дней с последующим 10-14 дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.
Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалитический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного нервов; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500-2500 рад.
Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленных против наиболее частых возбудителей — синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.
Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200-10000 г/л тромбоцитов 1-2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать с гемостатической целью свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для купирования кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистой коагуляции), эпсилон-аминокапроновой кислоты (при повышенном фибронолизе).
Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.
Для определения тактики лечения и прогноза важное значение имеет выделение стадий острого лейкоза. В течении острого лейкоза можно выделить следующие клинические стадии (табл.).
Таблица Критерии оценки эффективности терапии острого лейкоза
Степень эффекта | Клинический статус | Картина крови | Миелограмма |
Полная клинико- | Нормализация | Бластных клеток не |
|
гематологическая | зация (не | ||
ремиссия | менее 1 мес) | ||
Неполная клинико- | Бластных клеток не |
||
гематологическая | |||
ремиссия | |||
Значительное | Hb — 90 г/л, | Снижение количес- |
|
гематологическое | улучшение | зрелые грануло- | тва бластных кле- |
улучшение | циты — 2х10 9 /л, | ток по сравнению |
|
тромбоциты — | с исходными |
||
значениями |
Отсутствие эффекта
Прогрессирование процесса или худшие результаты, чем при клинико-гематологическом улучшении
Начальная стадия острого лейкоза: нередко диагностируют ретроспективно; чаще клиницист сталкивается с первым острым периодом заболевания (первая атака болезни), который характеризуется выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения, высоким бластозом красного костного мозга, выраженными клиническими проявлениями.
Полная ремиссия: состояния, при которых в пунктатах костного мозга количество бластных клеток не превышает 5%, или общее количество лим-фоидных клеток менее 30%, из них бластных клеток менее 5%. Показатели периферической крови близки к норме. Возможны лейкопения не менее 1,5х10 9 /л и тромбоцитопения не ниже 100х10 9 /л при тенденции к увеличению содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Отсутствуют клинические признаки лейкемической инфильтрации печени, селезёнки и других органов.
Неполная ремиссия характеризуется положительной динамикой заболевания на фоне проводимого лечения: количество бластных клеток в костном мозге не более 20%, исчезновение бластов из периферической крови, ликвидация клинических проявлений нейролейкоза, неполное подавление внекостномозговых очагов лейкемической инфильтрации.
Выздоровление: полная ремиссия на протяжении 5 лет и более.
Рецидив: состояния, при которых отмечают нарастание количества бластных клеток в пунктате красного костного мозга (более 5%) и/или появление внекостномозговых очагов кроветворения. Если у больного количество бластных клеток в красном костном мозге более 5%, но менее 10%, абсолютно нормальный анализ крови и нормальное соотношение ростков в пунктате костного мозга, рецидив не констатируют. В таких случаях через 1-2 нед проводят повторную пункцию; если бластоз в красном костном мозге сохраняется и превышает 5%, диагностируют рецидив.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется неэффективностью цитостатической терапии, и на этом фоне нарастают анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, увеличиваются опухолевые разрастания.
Обновлено: 2019-07-09 21:42:43
Образование лимфобластов происходит в разы быстрее, чем нормальных лейкоцитов. На определенной стадии лейкоза, они заменяют большую часть обычных белых клетки крови, приводя к тяжелым последствиям, таким как малокровие, кровотечение и присоединение инфекции. Они мигрируют с кровью, создавая лимфобластные очаги по всему организму.
Дебют заболевания – начальная стадия острого лейкоза имеет множество симптомов. В общем анализе красной крови особых изменений не отмечается. В редких случаях можно выявить уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина. В белой крови обнаруживают или уменьшение или увеличение уровня лейкоцитов. Количество «бластных» клеток превышают норму, незначительно. Иногда можно увидеть тромбоцитопению – снижение содержания тромбоцитов. Более существенное значение для диагностики лейкоза имеет биопсия костного мозга. При этом в костном мозге обнаруживают значительное увеличение количества клеток-предшественников. Ранняя стадия острого лейкоза почти всегда диагностируется в конце, когда она переходит в следующую.
Первые ее признаки чаще всего обнаруживают в анализе крови. Она характеризуется существенным увеличением в крови незрелых форм лейкоцитов и появлением «бластных» клеток. Существует несколько клинических вариантов этой стадии:
Стадия полного клинического развития проявляется тремя синдромами:
При этом ремиссия бывает полной или частичной. Стадия полной клинической ремиссии характеризуется отсутствием клинической картины и жалоб, а в костномозговой ткани обнаруживают не больше 5% «бластных» клеток. Анализ крови без патологических изменений. Если ремиссия частична, пациент чувствует себя хорошо, при этом в костном мозге наблюдается более 5% незрелых патологических клеток.
Увеличение содержания «бластых» клеток в крови и костном мозге, на фоне общего плохого самочувствия пациента, указывает на возвращение лейкоза. Каждый следующий рецидив более опасный, чем предыдущий и чаще дает осложнения. Стадия рецидива заканчивается терминальной или переходит в ремиссию.
Последняя стадия характеризуется поликлоновым прогрессированием опухоли и выраженной злокачественностью процесса. Почти все нормальные клетки замещаются патологическими, что ведет к осложнениям и тяжелому состоянию пациента. Во многих органах наблюдаются язвенно-некротические процессы.
Стадии лейкоза, в остром периоде, очень похожие, у них больше общих симптомов, чем различий. Но для назначения адекватного лечения большое значение имеет определение, в какой именно стадии находится лейкоз.
Период, предшествующий развернутой клинике, длится от шести до двенадцати месяцев. В ранней стадии хронического лейкоза пациент часто не ощущает себя больным человеком, но при этом в анализе крови определяются минимальные отклонения. В редких случаях больные ощущают:
У каждого третьего наблюдается расширение границ печени, селезенки. В крови нейтрофильные лейкоциты в разы превышают нормальное значение, увеличивается уровень тромбоцитов. Важным диагностическим критерием определение количества щелочной фосфатазы в лейкоцитах. При хроническом лейкозе ее количество в разы меньше нормы.
Количество эритроцитов и гемоглобин в пределах нормальных значений. СОЭ зачастую в норме, крайне редко наблюдается его ускорение. Содержание тромбоцитов немного выше нормы. При исследовании пунктата костного мозга, можно обнаружить небольшое увеличение количества незрелых лейкоцитов.
Период, в котором болезнь диагностируют не только по анализам крови. Она имеет характерную для острого лейкоза клиническую картину. В развернутой стадии наблюдается почти полное угнетение образования нормальных кровяных клеток. Состояние больного ухудшается. Она может длиться от трех до пяти лет, иногда даже больше.
Отличительным признаком является обнаружение увеличенной в размерах селезенки. Иногда она увеличивается к таким гигантский размерам, что врач может прощупать ее в малом тазе. Живот значительно увеличен в размерах. Пациент отмечает чувство тяжести в животе, за счет сдавления селезенкой соседних органов. Также увеличивается печень. Но ее размеры все равно в разы меньше селезенки.
Одним из первых признаков данной стадии могут быть общая слабость, потливость, уменьшение веса тела. Иногда больной отмечает постоянное повышение температуры. Пациент эмоционально нестойкий, ему тяжело работать, он плохо спит. В некоторых случаях могут быть аллергические реакции на кожных покровах. Начинают болеть кости и суставы.
Уровень лейкоцитов резко увеличен, бластные клетки в большом количестве обнаруживают в периферической крови. Выявляется много незрелых форм. Уровень лимфоцитов значительно понижен. Также увеличивается количество эозинофилов. Тромбоциты находятся в пределах нормальных значений или повышаются, что бывает очень редко. СОЭ ускоряется. В ткани костного мозга обнаруживают множество «бластных» клеток.
Неуклонное прогрессирование заболевания заканчивается терминальным периодом. В последней стадии опухолевые клетки в полной мере проявляют свою злокачественность. Состояние пациента при этом тяжелое или очень тяжелое. Злокачественные клетки выходят из костного мозга и с током крови разносятся по системам и оседают в жизненно важных органах.
Терминальная стадия наступает очень неожиданно. При неэффективности лечения больной живет еще максимум шесть месяцев. Начинается она с резкого увеличения уровня белых клеток крови. Лечение, которое помогало раньше, уже ничего не дает. Полной ремиссии удается достичь только у каждого пятого больного. В большинстве случаев наблюдаются частичные ремиссии, длительность которых максимум месяц.
У больного дальше снижается вес и он истощается. За счет анемии кожные покровы бледные. Возможно поражение сердца в виде аритмий. На коже из «бластных» клеток образуются так называемые лейкемиды. Они очень болезненные, кожный покров над ними немного покрасневший. Лимфоузлы увеличиваются в размерах. Кости и суставы настолько болят, что без обезболивающего больной даже заснуть не может. В результате почти полного отсутствия иммунитета, возможны тяжелые воспалительные процессы паренхиматозных органов.
«Бластный» криз – это характерный признак критической стадии. При нем количество злокачественных клеток в крови превышает 10%, а в костном мозге – 20%, и этот показатель постоянно растет. Болезнь длительно может протекать медленно, оставаться в медленнотекущем состоянии на протяжении десятков лет. Но затем переходит в быструю терминальную стадию, которая заканчивается фатальным исходом.
Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.
Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.
В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:
Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.
Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.
Различают три стадии острого лейкоза:
В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:
Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.
Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.
Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:
Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:
При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.
Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.
На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.
Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.
Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:
К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.
Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.
Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.
Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.
Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.
Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.
В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.
Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.
Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы - лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
Острый мегакариобластный - развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов - не менее 30%
При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
Нарушения функционирования внутренних органов
Острые инфекционные заболевания
Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы
Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.
Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным). В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия. Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.
При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.
Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.
Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток - миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.
Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.
Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.
Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.
Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:
- В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
- Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
- Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.
Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.
При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:
Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.
Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.
Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.
Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:
Гипохромная анемия при лейкозе
Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.
Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:
Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:
При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.
Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.
Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:
Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.
Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:
Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигатьв 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.
Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.
Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае - лимфоцитов) при лекозе
Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.
Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.
Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:
Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - дов 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.
Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.
Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.
Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.
На развитие заболевания указывают:
В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.
Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».
Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.
Фото: биопсия для диагностики лейкоза
Различают несколько стадий болезни:
После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.
Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.
Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.
Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.
Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе
Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.
Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко. Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.
Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.