A nemzetközi FAB-osztályozás az akut leukémiákat a tumorsejtek típusa szerint két nagy csoportba különbözteti meg - limfoblasztikus és nem limfoblasztikus. Viszont több alfajra oszthatók:

1. Akut limfoblasztos leukémiák:

• elő-B-forma
• B-forma
• előtti T-forma
• T-alakú
• Más vagy sem T, sem B forma

1. Akut, nem limfoblasztos, vagy - ahogyan ők is nevezik - mieloid leukémiák:

Akut myeloid, amelyet a granulociták nagyszámú prekurzorának megjelenése jellemez

Akut monoblaszt és akut mielomonoblaszt, amelyek a monoblastok aktív szaporodásán alapulnak

Akut megakaryoblastic - a thrombocyta prekurzorok, az úgynevezett megakaryocyták aktív reprodukciójának eredményeként alakul ki

Akut eritroblaszt, amelyet az eritroblasztok szintjének növekedése jellemez

1. Külön csoport az akut differenciálatlan leukémia

Az akut leukémia tünetei

Akut myeloid leukémia

Az akut mieloid leukémiát a lép enyhe megnagyobbodása, a magas testhőmérséklet és a belső szervek károsodása jellemzi.

Tehát például leukémiás tüdőgyulladás esetén az infiltráció és a gyulladás középpontjában a tüdő áll, jellegzetes tüneteket okozva - köhögés és láz.

Minden negyedik myeloid leukémiás betegnek súlyos fejfájással, lázzal, hidegrázással és neurológiai tünetekkel járó leukémiás agyhártyagyulladása van.

A folyamat súlyos szakaszában a vese leukémiás beszűrődése kialakulhat, ami súlyos veseelégtelenséghez vezethet, egészen a teljes vizeletretencióig.

Specifikus leukemidek jelennek meg a bőrön - rózsaszín vagy világosbarna képződmények, a máj megnagyobbodik és sűrűvé válik.

Bélkárosodás esetén puffadás, széklet hígítása figyelhető meg, súlyos, elviselhetetlen fájdalom jelenik meg. Súlyos esetekben fekélyek alakulnak ki, perforáció esetei lehetségesek.

Akut limfoblasztos leukémia

A betegség ezen változatát a lép és a nyirokcsomók növekedése jellemzi. Általános szabály, hogy a kóros folyamat rögzül a supraclavicularis régióban, először az egyik oldalon, majd mindkét oldalon. A nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, a szomszédos szervek összenyomódásával jellegzetes tünetek jelentkezhetnek.

Például a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével köhögés jelenhet meg, valamint légzési nehézség jelentkezhet légszomj formájában. A hasüreg mezenterikus csomópontjainak veresége hasi fájdalomhoz vezet. A férfiak keményedést és fájdalmat tapasztalhatnak a petefészkekben, leggyakrabban az egyik oldalon.

Akut eritromieloblasztos leukémia

Akut eritromieloblasztos leukémiában az anémiás szindróma kerül előtérbe - az eritrociták és a hemoglobin szintjének kifejezett csökkenése a vérben, gyengeséggel, sápadtsággal és fokozott fáradtsággal nyilvánul meg.

Az akut leukémia szakaszai

Az orvos-onkológusok a betegség öt szakaszát különböztetik meg, amelyek jellegzetes tünetekkel fordulnak elő:

Az akut leukémia kezdeti szakasza

Ez az időszak gyakran látensen fut, kifejezett klinikai megnyilvánulások nélkül. Több hónaptól több évig tart - ekkor a kóros folyamat még csak most kezdődik, a leukociták szintje kissé megváltozik (és számuk egyaránt növekedhet és csökkenhet), éretlen formák jelennek meg és vérszegénység alakul ki.

A vérvizsgálat ebben a szakaszban nem annyira informatív, mint egy csontvelő-vizsgálat, amely lehetővé teszi nagyszámú robbanássejt kimutatását.

Az akut leukémia előrehaladott stádiuma

Ebben a szakaszban megjelennek a betegség valódi tünetei, a hematopoiesis folyamatok gátlása és a perifériás vérben nagyszámú éretlen sejt megjelenése miatt.

Az akut leukémia előrehaladott stádiumában a betegség lefolyásának két változata különböztethető meg:

A beteg kielégítőnek érzi magát, panaszok nincsenek, ugyanakkor a vérvizsgálat során a leukémia jellegzetes jeleit találják

A beteg jólétének jelentős romlása van, ugyanakkor a perifériás vér kifejezett változásai nélkül

A remisszió, vagyis az exacerbáció enyhülésének ideje teljes és hiányos lehet.

A teljes remissziót a betegség tüneteinek hiánya, valamint a vérben lévő robbanó sejtek jellemzik. A csontvelőben az éretlen sejtek szintje nem haladhatja meg az 5% -ot.

Hiányos remisszió esetén a beteg megkönnyebbülhet és jobban érezheti magát, de a csontvelőben a robbanó sejtek szintje továbbra is magas.

Az akut leukémia megismétlődése közvetlenül a csontvelőben és azon kívül is előfordulhat.

Ezt a stádiumot a perifériás vér nagyszámú éretlen leukocita jellemzi, és az összes létfontosságú szerv működésének gátlása kíséri. Leggyakrabban halállal végződik.

Az akut leukémia diagnózisa

Az orvos gyaníthatja az akut leukémia diagnózisát a vérvizsgálat megváltoztatásával, de a legfontosabb kritérium a blasztsejtek növekedése a csontvelőben.

A perifériás vérkép változása

A legtöbb esetben akut leukémia esetén a betegeknél vérszegénység alakul ki, az eritrocita- és a hemoglobinszint hirtelen csökkenésével. A vérlemezkék szintje is csökken (visszaáll a remisszió szakaszában, és a kóros folyamat súlyosbodásával ismét leesik).

Ami a leukocitákat illeti, kettős kép figyelhető meg - mind a leukopenia, vagyis a leukociták szintjének csökkenése, mind a leukocytosis, vagyis ezen sejtek szintjének növekedése. Általános szabály, hogy a kóros robbanássejtek a vérben is jelen vannak, de bizonyos esetekben hiányozhatnak, ami nem zárja ki a leukémiát.

A leukémiát, amelyben nagyszámú robbanássejt van rögzítve a vérben, leukémiának, a robbanó sejtek hiányában a leukémiát pedig aleukémiának nevezzük.

Változások a vörös csontvelőben

A vörös csontvelő vizsgálata az akut leukémia diagnózisának legfontosabb kritériuma.

A betegséget egy sajátos kép jellemzi - a robbanó sejtek szintjének növekedése és az eritrociták képződésének gátlása.

Egy másik fontos diagnosztikai technika a csont trepanobiopszia. A csontszakaszokat biopsziára küldik, ami viszont lehetővé teszi a vörös csontvelő robbanási hiperpláziájának feltárását a betegség megerősítése érdekében.

Az akut leukémia diagnosztikai kritériumai:

A vörös csontvelő összes sejtelemének legalább 30% -a ad blasztot

Az eritrokariociták szintje meghaladja az 50% -ot, blasztok - nem kevesebb, mint 30%

Akut promyelocytás leukémia esetén specifikus hipergranuláris atipikus promyelocyták megjelenése a csontvelőben

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelési rendje a beteg életkorától és állapotától, a betegség típusától és fejlődési szakaszától függ, és mindig minden esetben egyedileg kerül kiszámításra.

Az akut leukémia terápiájának két fő típusa van - kemoterápia és műtéti kezelés - a csontvelő-transzplantáció.

A kemoterápia két egymást követő szakaszból áll:

Az első lépés a remisszió kiváltása. A kemoterápia segít az onkológusokban a robbanássejtek szintjének csökkentésében

A fennmaradó rákos sejtek elpusztításához szükséges konszolidációs szakasz

Az újraindukció általában megismétli az első szakasz sémáját (gyógyszerek, adagok, az adagolás gyakorisága)

A kemoterápiás gyógyszerek mellett a citosztatikumok is jelen vannak az általános kezelési rendben.

A statisztikák szerint az akut leukémia kemoterápiás kezelésének teljes időtartama körülbelül 2 év.

A kemoterápia citosztatikumokkal kombinálva agresszív hatásmódszer, számos mellékhatást (hányinger, hányás, egészségromlás, hajhullás stb.) Okoz. A beteg állapotának enyhítése érdekében egyidejű terápiát írnak elő. Ezenkívül az állapottól, az antibiotikumoktól, a méregtelenítő szerektől, a vérlemezkék és az eritrociták tömegétől függően vérátömlesztés ajánlható.

Csontvelő átültetés

A csontvelő-transzplantáció egészséges őssejteket biztosít a beteg számára, amelyek később a normális vérsejtek őseivé válnak.

A transzplantáció legfontosabb feltétele a betegség teljes remissziója. Fontos, hogy a blasztsejtektől megtisztított csontvelőt újratöltsék egészséges sejtekkel.

A beteg felkészítésére a műtétre speciális immunszuppresszív terápiát végeznek. Erre a leukémiás sejtek elpusztításához és a szervezet védekezésének elnyomására van szükség a transzplantátum kilökődésének kockázatának csökkentése érdekében.

Ellenjavallatok csontvelő-átültetéshez:

A belső szervek működési zavarai

Akut fertőző betegségek

Az akut leukémia kiújulása, amely nem jelent remissziót

A betegség prognózisa

A statisztikák szerint az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa jobb, mint a felnőtteknél. Tehát a gyermek túlélési aránya 5 évig%, felnőtt - 20-40%.

Az akut mieloid leukémia potenciálisan veszélyesebb, ebben az esetben az 55 éves kor alatti betegeknél az ötéves túlélési arány 40-60%, az időseknél pedig csak 20%.

Iratkozzon fel konzultációra egy onkológussal a moszkvai vezető rákklinikákon

A "Medportal" anyagainak más webhelyeken történő felhasználása csak a kiadó írásos engedélyével lehetséges. Használati feltételek.

A leukémia szakaszai

A leukémia szakaszai

Az izraeli Vérbetegségek Központ a "Herzliya Medical Center" magánklinikán a leukémia kezelését bármely szakaszban biztosítja.

Ha bármilyen szervben kialakuló rákos daganatokról van szó, a rák szakaszait a betegség négy klinikai szakaszába sorolják. Ebben a rendszerben a rák stádiumát a daganat mérete és más szervekre való terjedése alapján határozzák meg.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a leukémia kialakulása a csontvelőben következik be, amely után a betegség a felismeréséig más szervekre is átterjed, nincs szükség a betegség stádiumának hagyományos osztályozására. Ehelyett az orvosok citológiai csoportosító rendszert alkalmaznak a leukémia típusának és altípusának azonosítására. A daganatsejtek osztályozása lehetővé teszi a leukémia specifikus formáinak prognózisának és a betegség kezelésre adott valószínű válaszának előrejelzését.

Az akut leukémia legnépszerűbb osztályozási módszere a francia-amerikai-brit rendszer (FAB). E besorolás szerint az akut leukémia az akut myeloid leukémia (AML) nyolc altípusára és az akut limfocita leukémia (ALL) három altípusára oszlik. Kezdetben a FAB-rendszer a leukémiás sejtek mikroszkópos megnyilvánulásán alapult, de az utóbbi években tanulmányok kimutatták, hogy a sejtek jellemzői, például a genetikai összetétel és bizonyos típusú sejtek száma lehetővé teszik a leukémia osztályozását és a leukémia prognózisát.

A krónikus limfocita leukémiát a Rai Classification és Binet Staging néven ismert egyik citológiai stádiumrendszer szerint osztályozzák.

A leukémia stádiumának meghatározása a paradicsomi osztályozás szerint

E besorolás szerint a krónikus limfocita leukémia kockázata alacsony, közepes és magas lehet, amelyek mindegyike 0, I, II, III és IV stádiumot tartalmaz:

• 0. szakasz Alacsony kockázatú betegek limfocitózisban és magas limfocita számban (több limfocita köbmilliméterenként);
• I. szakasz A betegek közepes kockázatúak, limfocitózis és megnagyobbodott nyirokcsomók jellemzik (lymphadenopathia);
• II. Szakasz A betegek közepes kockázatnak vannak kitéve, de limfocitózisuk és megnagyobbodott májuk (hepatomegalia) vagy megnagyobbodott lépük (splenomegalia) megnagyobbodott nyirokcsomókkal vagy anélkül;
• III. Szakasz A betegeknél nagy a kockázata a limfocitózisnak, vérszegénységgel (alacsony vörösvértestszám), limfadenopathiával, hepatomegaliaval vagy splenomegaliaval vagy anélkül.
• IV. Szakasz (az akut leukémia terminális stádiuma). A betegeknél nagy a kockázata a limfocitózisnak, a trombocitopéniának (alacsony vérlemezkeszám a vérben).

A leukémia stádiumának meghatározása Binet módszerrel

A Binet stádiumozása a krónikus limfocita leukémiát a kórokozó folyamatban részt vevő limfoid szövetek mennyiségétől (lép, nyaki nyirokcsomók, ágyék, hónalj), valamint a vörösvérsejtek (vérszegénység) vagy a vérlemezkék alacsony számától függően osztályozza (thrombocytopenia).

A leukémia szakaszai a Binet besorolása szerint:

• A stádium. A betegeknél a megnagyobbodott limfoid szövet kevesebb, mint három területtel rendelkezik, és nincs vérszegénységük vagy thrombocytopenia. A nyak, az ágyék és a hónalj nyirokcsomóit, valamint az egyik vagy mindkét oldalon megnagyobbodott lépet külön területnek tekintik.
• B. szakasz A nyirokszövet megnagyobbodásának három területe van; nincs vérszegénység vagy thrombocytopenia.
• C. szakasz. A nyirokszövet megnagyobbodásának, anémiának és / vagy trombocitopéniának több mint három területe van. Ezek a tünetek általában a végstádium akut leukémiáját jelzik.

A leukémia stádiumainak osztályozásának klinikai jellemzői

A Bineta rendszer egyik fő előnye, hogy képes azonosítani a CLL formáját, amelynek jobb prognózisa lehet, mint a paradicsomi osztályozásnál.

A krónikus leukémia számos más típusa és altípusa létezik, amelyek közül a leghíresebb a szőrsejtes leukémia, a prolimfocita leukémia, a T-sejtes krónikus limfocita leukémia és a krónikus mielomonocita leukémia.

A szőrsejtes leukémia, a CLL-hez hasonlóan, lassan növekvő limfocita rák, amely mikroszkóp alatt azonosítható (a sejtfelszíntől függően a szakértők előrejelzést készíthetnek). A szőrsejtes leukémia általában a középkorú férfiakat érinti. A legtöbb beteg azonban nem specifikus tünetekről számol be, amelyeket részben vérszegénység okoz. A szőrsejtes karcinóma azonban tüneteiben, kezelésében és diagnózisában különbözik a CLL-től.

A prolimfocita leukémia (PLL) és a T-sejtes krónikus limfocita leukémia (T-CLL) a CLL nem gyakori formája és ritka (az összes CLL eset 1% -ában). A PLL férfiaknál gyakoribb. A rákos sejtek több mint fele proliferocita, amelyek nagyobbak, mint a CLL-sejtek, és kevésbé kondenzált genetikai anyaggal rendelkeznek.

A T-CLL eredendően agresszívebb rák, mint a CLL egyéb formái, és kevésbé reagál a kezelésre.

A tudósok között vannak nézeteltérések a krónikus mielomonocita leukémia (CML) kategorizálásával kapcsolatban. Egyes szakértők inkább "pre-leukémia" vagy "myelodysplasticus szindróma", nem pedig rosszindulatú betegség. A betegség leggyakrabban időseknél fordul elő, mellesleg diagnosztizálják, és tünetmentesen jelentkezhet. A betegek a megnagyobbodott lép okozta fáradtság, véraláfutás és hasi kellemetlenség tüneteiről számolnak be.

A betegség sokáig inaktív maradhat, és nagyon lassan - hónapok vagy akár évek alatt - előrehaladhat, majd végül a leukémia akut formájává válik, általában halálos kimenetelűvé válik (vagyis a beteget az akut leukémia terminális szakaszába helyezik).

Hagyja meg elérhetőségét, és a központ tanácsadója felveszi Önnel a kapcsolatot egy hematológus konzultációjának megszervezése érdekében

A leukémia szakaszai

Ha egy felnőttnél rákot diagnosztizálnak, az sokk és nagy bánat, de ha rákot találnak egy gyermekben, az hatalmas tragédia. A leukémia vagy a leukémia a vér rákja, amelyben a csontvelő és a vérképző rendszer érintett. Az egyik mutáló sejt miatt rosszindulatúvá vált, amely folyamatosan osztódik, kiszorítja az egészséges sejteket. A betegség lefolyásának két formája van, krónikus és akut, a második a legtöbb esetben gyermekeknél alakul ki. Évente Orosz Föderáció a leukémiát körülbelül ötezer gyermeknél és 18 év alatti serdülőnél diagnosztizálják. Átlagosan ez a szám a lakosság százezerére vonatkozik.

Leukémia okai

Miután megtanultam egy szörnyű diagnózist, sok kérdés jelenik meg a fejemben, és az egyik legfontosabb megérteni a betegség kialakulásának okát. Évtizedek óta az onkológusok szerte a világon megpróbálták azonosítani a sejtek rákos sejtekké történő átalakulásának pontos okát, de azon kívül, hogy ez DNS-szintű kudarc, nem tudnak konkrétabbat megnevezni. Annak ellenére, hogy a pontos ok nem került megállapításra, a tudósok számos tényezőt meghatároznak, amelyek befolyásolhatják a sejtszint változását, ehhez kedvező feltételeket teremtenek. A vérrák esetében a főbbek a következők:

Radioaktív sugárzás. Megjegyezték, hogy a sugárzásnak kitett embereknél, akik atomerőművek közelében éltek, ahol a sugárzás terjedésével robbanások történtek (csernobili atomerőmű, hirosima és nagaszaki, szemipalatinszki atomerőmű) 45-szer nagyobb eséllyel diagnosztizálták az onkológiát.

A túlzott ultraibolya sugárzás hatására a sejtek rákos sejtekké degenerálódhatnak.

Az örökletes tényező, különböző vélemények és jelentős nézeteltérések vannak körülötte, de nem zárjuk ki. Ha kettőnél több vér szerinti rokon szenvedett onkológiát egy családban, körültekintőbbnek kell lennie az egészségével kapcsolatban.

Sajnos rákkeltő anyagok a világon modern technológiák senkit nem érdekel a környezetbarátság. Ipari üzemek hulladékai, járművek kipufogógázai, zöldségek és gyümölcsök vannak a levegőben, és kémiai elemekkel vannak telítve a jobb növekedés érdekében. Ez az emberiség globális hibája. De vannak olyan rákkeltő anyagok, amelyeket sokan önként fogyasztanak alkohol és dohányzás formájában, helyrehozhatatlan egészségkárosodást okozva.

Az akut leukémia szakaszai

Az akut leukémia szakaszai

Bármely betegség, beleértve a rákot is, kezelésének eredménye közvetlenül függ a folyamat prevalenciájától. Minél elhanyagoltabb a folyamat, annál nehezebb reagálni a terápiára, és gyakrabban vezet visszafordíthatatlan következményekhez. Annak érdekében, hogy az orvos kísérleti prognózist tudjon adni a betegnek, és meghatározhassa az akut leukémia szükséges kezelésének taktikáját, kidolgozták a betegség mértékét. Öten vannak, mindegyiknek megvan a maga klinikai képe, prevalenciája, neve és prognózisa.

Az elsődleges időszak megelőzi a betegség kialakulását; ez több hónaptól tíz évig is eltarthat. Ezt az időszakot a szaporodás jellemzi egyetlen rosszindulatú sejt felosztásával olyan mennyiségre, amely megbéníthatja a hematopoiesis normális folyamatát.

A kezdeti szakaszban, ebben az időszakban, gyakran figyelhető meg a leukocytosis - ez a fehérvérsejtek számának csökkenése vagy növekedése. A vérszegénység ritkábban fordul elő, az eritrocitákon nem figyelhetők meg jelentős rendellenességek, néha a vérlemezkék szintjének csökkenése kíséri, és kevés az éretlen sejt is. A kezdeti stádiumot a csontvelő tartalmának vizsgálatával lehet legjobban diagnosztizálni, mivel abban lokalizálódik a legtöbb robbanó sejt. A tünetek ebben a szakaszban lehetnek nem specifikus jelek, de néha hiányoznak, ami miatt nehéz azonosítani a patológiát.

• Fokozott fáradtság;
• indokolatlanul enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• a bőr sápadtsága;
• álmosság vagy fordítva, álmatlanság;
• a krónikus betegségek súlyosbodása.

A kiterjesztett stádiumot, a betegség második szakaszát laboratóriumi vizsgálatok segítségével gyakrabban észlelik, jelentős változások vannak a vérképző rendszerben és a csontvelő sejtjeinek megújulása. A leukémia alattomossága a betegség lefolyásának két lehetséges típusában rejlik. A páciensnek számos patológiai tünete lehet, de a vérben nincsenek a betegség jelei. Ezzel ellentétben a beteg nem gyaníthat semmit, de a vérvizsgálatok feltárják a betegség megnyilvánulásait.

A klinikai kép változhat, három fő szindrómára oszlik:

• fertőző-mérgező, gyulladásos betegségek kíséretében, súlyosbodva fordulnak elő, és sokáig nem reagálnak a kezelésre.
• A vérzéses szindrómát a fokozott vérzési kockázat és a rossz véralvadás jellemzi. Gyakran előfordul orrvérzés, rosszul gyógyuló vágások és sebek, még kisebb, bőr alatti véraláfutások is.
• Az anémiás szindrómát, a hemoglobin csökkenésével együtt, szédülés, gyengeség, eszméletvesztésig, álmosság és sápadtság jellemzi.

A tünetek mind együtt, mind egyesével nyilvánulhatnak meg, vagy egyáltalán nem jelentkeznek.

Remisszió szakasz. Lehet teljes vagy hiányos. Az első esetben a blastsejtek száma a csontvelőben nem haladja meg az 5% -ot, a tesztértékek közel vannak a normálishoz, magabiztos tendencia figyelhető meg a vérlemezkék és az eritrociták számának növekedésére, és a beteg egészségi állapotára nincs panasz. A második esetben, hiányos remisszióval, pozitív tendencia figyelhető meg, de a robbanássejtek megnövekedett száma továbbra is 20% -os szinten marad. A teljes gyógyulást akkor vesszük figyelembe, ha a betegség öt év után sem jelentkezett.

Visszaesés. A remisszió bizonyos idő elteltével helyettesíthető egy visszaeséssel - ez az állapot, amelyben a klinikai kép visszatér a beteghez új erő... A leukémia megismétlődését a tumorsejtek növekedése jellemzi a csontvelőben. A patológia minden új megnyilvánulása veszélyesebb, mint az előző.

Terminál szakasz. A kemoterápiás tanfolyamok hatástalansága és a citosztatikus gyógyszerekkel szembeni korlátozott érzékenység jellemzi. A vérképzést teljesen gátolják, fekélyes nekrotikus folyamatok, aktív metasztázis és a rákos sejtek különböző belső szerveinek károsodása alakul ki. A terminális stádiumot visszafordíthatatlan folyamatnak tekintik, és rossz prognózisa van. Az akut leukémia utolsó és legnehezebb szakaszára utal.

Társuló gyulladásos folyamatok

A magas láz a leukémia egyik tünete

A leukémiában szenvedő betegeket a lehető legnagyobb mértékben védik a külső tényezőktől, és megpróbálják megakadályozni a vírusfertőzés bejutását, mivel a legyengült test bármely betegsége végzetes lehet. A káros mikroorganizmusok támadása mellett a beteg teste különféle gyulladásos folyamatoknak van kitéve, különösen a nyálkahártyákon: szájgyulladás, periodontális betegség, torokbetegség. Különösen veszélyes az angina leukémiában, ha annak előfordulása egybeesik egy olyan periódussal, amikor a beteg még nincs tudatában az onkológia jelenlétének, akkor az orvos nekrotikus vagy deftheritikus formában elsődleges betegség esetén is beveheti. Ha hurutos torokfájás alakul ki, annak nem egészen jellegzetes tünetei és összetett lefolyása vonzhatja az orvos figyelmét. Főbb jellemzői:

• erős hőmérsékletemelkedés 39 fok felett;
• kifejezések az ínyen;
• a mandulák és a környező szövetek nekrózisa az érintett terület jellegzetes piszkos szürke bevonatával;
• a gyulladás gócaiból származó vérzés nem ritka;
• a máj, a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodása;
• fogyás;
• gyakran tüdőgyulladás kíséri.

Az angina az akut leukémia hátterében nagyon nehezen kezelhető, komplex terápiát alkalmaznak, amely alapján nagy dózisú, főleg penicillin sorozatú antibiotikumokat írnak fel, intramuszkulárisan adják be. Az öblítést és az inhalációt antiszeptikus, antimikrobiális gyógyszerekkel kell alkalmazni. Az antihisztaminokat a szájüreg puffadásának enyhítésére és a hamis krup vagy gége szűkületének kialakulásának megakadályozására írják fel.

Maga a leukémia kezelése nagyon hosszú és fáradságos folyamat, a kemoterápián alapulva segítheti a beteget a remisszió elérésében vagy a betegség krónikus formává alakításában, gyengítve a klinikai képet. Az angina típusú leukémiát rendkívül összetett lefolyás jellemzi, gyakran kedvezőtlen prognózisa van, ami halálos kimenetele százalékban kifejezve az összes eset 70-75% -a.

A diagnosztizált betegség bármilyen előfordulási fokánál is emlékeztetni kell arra, hogy az utolsó leheletig hinni kell a legjobbakban, leereszteni a kezét, csak súlyosbítja a helyzetet, nem hagyva esélyt a gyógyulásra ...

Bejegyzés navigáció

Hagyj hozzászólást Mégsem

Fordulnia kell egy bőrgyógyászhoz és egy sebészhez. A kezelési lehetőségek az Ön esetétől függően változnak. Általában az ilyen kiütéseket cauterizációval, műtéti kivágással vagy sugárzással kezelik. ...

Rák - A WP Super Cache révén a kezelés és a megelőzés bármilyen forgalmat elfogadhat

Leukémia

Mi ez a vérbetegség?

A leukémia a hematopoietikus rendszer neoplasztikus betegsége, amelyben a leukémiás változások pluripotens őssejtek vagy elkötelezett unipotens vagy bipotens csontvelő őssejtek szintjén következnek be.

A sejtdifferenciálás nagyrészt megmaradt.

Progresszív sejtes túlfejlődés a hematopoiesis szerveiben, és gyakran a vérben, a proliferációs folyamatok éles túlsúlyával (a sejttömeg növekedésével) a vérsejtek normális differenciálódásának (a specializációnak megfelelő érés) folyamataival szemben;

Az eredeti sejtekből kialakuló különféle kóros elemek szaporodása,

alkotja a leukémia egyik vagy másik típusának morfológiai lényegét;

Az aplasia (fejletlenség), a metaplasia (perverz fejlődés), az áttétek és az extramedulláris (extramedulláris) hematopoiesis gócainak megjelenése;

A daganatot képező speciális sejtek rendszeres cseréje krónikus leukémiában és limfocitómákban, robbanó sejtek, amelyek meghatározzák a robbanó leukémia kialakulását;

Minden leukémiás sejt klón - egy mutált sejt utódai - és minden jellemzőjét hordozza (leukémiás klón);

Valamennyi leukémiás sejtre jellemző a tumor progressziója, amely az örökletes készülékek változékonyságából adódik, és a klónsejtek számának növekedéséhez vezet.

A leukémia formái:

A vérben található leukociták számától függően a leukémia következő formáit különböztetjük meg:

a) leukémiás - a leukociták száma meghaladja az 50 ezret.

b) subleukémiás - a leukociták száma 10-50 ezer 1 μl vérben;

c) aleukémiás - a leukociták száma 1 μl vérben normális;

d) leukopénikus - a leukociták száma kevesebb, mint 5 ezer 1 μl vérben.

Az akut leukémia típusai:

Valamennyi akut leukémia három nagy csoportra oszlik: akut mieloid vagy nem limfoblasztos és limfoblasztos leukémiák. A FAB-osztályozásnak megfelelően az akut, nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek robbanássejtjeit 9 típusra osztják és M betűvel jelölik.

Nem limfoblasztos leukémia:

Ennek megfelelően az akut nem limfoblasztos leukémia 9 változata létezik:

1. MO - mieloid minimális differenciálódással (Az akut differenciálatlan leukémia - MO - blasztok a mieloid leukémiás sejtek legkorábbi típusai.

A morfológiai differenciálódásnak nincsenek külön jelei);

Myeloid leukémia:

A mieloproliferatív betegségek (a leukémia myeloid csoportjának fő betegségei):

A krónikus mieloid leukémia a myeloid szövet daganata;

A szleukémiás myelosis (myelofibrosis, osteomyelosclerosis) a myeloid szövet daganata, amely a mieloid elemek és a kötőszövet három ágú proliferációján alapul. A mielofibrosisban a tumor transzformációja a hematopoietikus őssejt vagy a myelopoiesis progenitor sejt szintjén történik;

Az erythremia (polycethemia vera, Vakez-Osler-kór) a myeloid szövet klonális daganata, amelynek szubsztrátja túlnyomórészt eritrokariociták;

Krónikus mielomonocita leukémia fordul elő a tumor transzformációjának eredményeként;

A krónikus monocita leukémia a mieloid szövet daganata. A betegség progresszív lefolyású;

A krónikus megakariocita leukémia (idiopátiás trombocitémia, vérzéses trombocitémia) egy myeloproliferatív betegség, amelynek megakariocitikus vonalának meghatározó elváltozása van. A vezető tünetek a vérlemezkék számának növekedése és a megakariociták túlfejlődése a csontvelőben.

Limfoblasztos leukémia:

A limfoproliferatív betegségek a következők:

A krónikus limfocita leukémia az immunkompetens szövet jóindulatú daganata, amelynek alapja az érett limfociták;

Plasmacytoma (myeloma multiplex);

A leukémia okai:

A leukémia egy multifaktoriális betegség. Minden embernek különböző tényezői lehetnek, amelyek a betegség kialakulását okozták.

1. csoport - fertőző és vírusos okok. Több mint száz blasztomogén vírus ismert, amelyek két nagy csoportra oszthatók: RNS-t tartalmazó és DNS-t tartalmazó vírusokra. Az RNS vírusok közé tartoznak a madár leukémia vírusok, a Rous szarkóma, a myeloblastosis, az erythroblastosis, az egér leukémia vírusok és az egér emlődaganat vírusok. A DNS-t tartalmazó vírusok közül a legfontosabbak a papa csoport (az emberekben, nyulakban, kutyákban papillómát okozó vírusok együttes neve; egerekben teljes), a herpesz csoport vírusa, a himlő csoport stb. R. Hubner és D. Todaro az onkogének elméletét javasolta. amely emberi és állati sejtekben már létezik egy onkogén vírus genomja, blokkolva és nem mutatva annak aktivitását. Ha bármilyen rákkeltő anyagnak van kitéve, ez az inaktív DNS a sejtgenom részeként kezd működni, ami egy normális sejt rákos sejtekké történő átalakulását okozza.

A leukémia jelei:

A leukémiákat a leukémiás sejtek szisztémás progresszív szaporodása jellemzi, először a csontvelőben, a lépben és a nyirokcsomókban, majd más szervekbe és szövetekbe vándorolva leukémiás képződményeket képeznek az erek körül és a falakban, és a leukémiás sejtek megjelennek a vérben. Leukémiában a robbanó sejtek gátolják a normális őssejtek differenciálódását. A leukémiás sejteket, mint minden tumorsejtet, különböző súlyosságú atipizmus jellemzi. A kromoszómális analízis lehetővé tette annak megállapítását, hogy bármely leukémiával a tumor leukémiás sejtek klónja - egy kezdetben mutált sejt leszármazottja - szétszóródott az egész testben.

Elsődleges makroglobulinémia (Wandelstrom-kór);

Nehézlánc betegség (Franklin-kór).

Akut leukémia - szakaszok, formák és jelek:

Az akut leukémia szakaszai:

Az akut leukémia során több szakasz áll rendelkezésre:

3) remisszió (teljes vagy hiányos);

5) terminál (végleges).

Az akut leukémia kezdeti szakasza:

A kezdeti stádiumot a klinikai tünetek jelentős változata jellemzi. A vörös vér részéről nincsenek jelentős változások, az anaemia ritkábban fordul elő. A fehérvér részéről leukopenia vagy leukocytosis (a leukociták szintjének csökkenése vagy növekedése) az éretlen formák kis százaléka, és egyes esetekben a vérlemezkék számának csökkenésére való hajlam figyelhető meg.

Az akut leukémia előrehaladott stádiuma:

Másodlagos periódus (a betegség kibővített klinikai képének időszaka). Az első jeleket gyakrabban észlelik a laboratóriumban. Az előrehaladott stádiumot a betegség fő klinikai megnyilvánulásainak jelenléte jellemzi: a normális vérképzés elnyomása, a csontvelő magas blasztózisa (fiatalítása) és az éretlen kóros formák megjelenése a vérben.

A beteg egészségi állapota nem szenved, nincs panasz, de a vérben a leukémia jeleit (megnyilvánulását) észlelik;

Vannak panaszok, de a vérsejtekben nincsenek kifejezett kóros elváltozások.

1) fertőző-toxikus szindróma - különféle gyulladásos folyamatok formájában nyilvánul meg;

2) vérzéses szindróma - fokozott vérzéssel, valamint vérzés és vérveszteség lehetőségével nyilvánul meg;

3) vérszegény szindróma - a hemoglobin, az eritrociták tartalmának csökkenésével nyilvánul meg. Megjelenik a bőr sápadtsága, a nyálkahártya, a fáradtság, a légszomj, a szédülés, a csökkent szívműködés.

Az akut leukémia remissziója:

A remisszió lehet teljes vagy hiányos. A teljes remisszió magában foglalja azokat a körülményeket, amelyekben a betegségnek nincsenek klinikai tünetei, a blastsejtek száma a csontvelőben nem haladja meg az 5% -ot, ha azok nincsenek a vérben. Hiányos remisszió esetén egyértelmű klinikai és hematológiai javulás tapasztalható, de a csontvelőben a blasztsejtek száma továbbra is magas.

Akut leukémia kiújulása:

Az akut leukémia megismétlődhet a csontvelőben vagy a csontvelőn kívül (bőr stb.). Minden következő visszaesés prognosztikailag veszélyesebb, mint az előző.

Az akut leukémia végstádiuma:

Az akut leukémia terminális szakaszát a citosztatikus terápiával szembeni rezisztencia, a normális hematopoiesis kifejezett szuppressziója, a nekrotikus fekélyek kialakulása jellemzi. ...

Az akut leukémia formái:

A magas leukocitózisú akut leukémia formái prognosztikailag kevésbé kedvezőek. Vannak olyan leukémia-formák, amelyeket kezdettől fogva leukopenia jellemez (a vérben a leukociták számának csökkenése). A teljes robbanás hiperplázia (a vérsejtek teljes megújulása) ebben az esetben csak a betegség utolsó szakaszában jelentkezik.

Akut promyelocytás leukémia:

Az akut promyelocytás leukémiát a folyamat extrém rosszindulatú daganata, a súlyos mérgezés gyors növekedése, súlyos vérzéses szindróma jellemzi, ami agyi vérzéshez és a beteg halálához vezet.

Akut myeloid leukémia:

Az akut mieloblasztos leukémiát progresszív lefolyás, súlyos mérgezés és láz, súlyos vérszegénység, vérzéses megnyilvánulások közepes intenzitása (vérzésre való hajlam), a nyálkahártya és a bőr részleges fekélyes-nekrotikus elváltozásai jellemzik.

Akut limfomonoblasztos leukémia:

Az akut limfomonoblasztos leukémia az akut mieloid leukémia egyik változata. A klinikai kép szerint szinte azonosak, de a mielomonoblasztikus forma inkább rosszindulatú, kifejezettebb mérgezéssel, mély anémiával, trombocitopéniával, hangsúlyosabb vérzéses szindrómával, a nyálkahártya és a bőr gyakori nekrózisa, az íny és a mandulák túlfejlődése. A vérben robbanó sejteket detektálnak - nagyok, szabálytalan alakúak. Sejtekben tesztelve meghatározzuk a peroxidázra, a glikogénre és a lipidekre adott pozitív reakciót. Jellemző tulajdonság a pozitív reakció a nem specifikus észterázra a sejtekben, a lizozim a szérumban és a vizeletben. A betegek átlagos várható élettartama a fele a mieloid leukémiának. A fertőző szövődmények általában a halál oka.

Akut monoblasztos leukémia:

Az akut monoblasztos leukémia a leukémia ritka formája. A klinikai kép hasonlít akut myeloid leukémiára, vérzésre való hajlam és vérszegénység, megnagyobbodott nyirokcsomók, megnagyobbodott máj, fekélyes nekrotizáló stomatitis kialakulása jellemzi. Vérszegénység, trombocitopénia és a leukociták fokozott szintje figyelhető meg. Fiatal robbanássejtek jelennek meg. A vizsgálatban a lipidekre adott gyengén pozitív reakciót és a nem specifikus észteráz magas aktivitását határozzák meg a sejtekben. A kezelés ritkán okoz klinikai és hematológiai remissziókat.

Akut limfoblasztos leukémia:

Az akut limfoblasztos leukémia gyakoribb gyermekeknél és fiataloknál. A nyirokcsomók, a lép bármely csoportjának növekedése jellemzi. A betegek egészségi állapota nem szenved, mérgezés mérsékelten fejeződik ki, az anaemia jelentéktelen. A vérzéses szindróma gyakran hiányzik. A betegek csontfájdalomra panaszkodnak. Az akut limfoblasztos leukémiát a neurológiai megnyilvánulások gyakorisága (neuroleukémia) jellemzi.

Az akut mieloid és monoblasztos leukémia tünetei:

Akut mieloid és monoblasztos leukémia esetén a hőmérséklet magas értékre emelkedik. A lép közepesen megnagyobbodott. A máj általában nem tapintható. Leggyakrabban a leukémiás beszivárgás a lépben, a májban, az agyhártyán, a bőrön, a herékben, a tüdőben, a vesében történik. Az esetek 25% -ában a leukémiás agyhártyagyulladás megfelelő tünetekkel fordul elő. A leukémiás tüdőgyulladást száraz köhögés, zihálás megjelenése jellemzi a tüdőben.

Az akut limfoblasztos leukémia tünetei:

Limfoblasztos leukémia esetén a nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása jellemző. A nyirokcsomók sűrűek, általában a supraclavicularis régióban lokalizálódnak, először az egyik, majd a másik oldalon. Általában fájdalommentesek. A tünetek e csomópontok helyétől függenek. Ha a nyirokcsomók megnagyobbodnak a mediastinumban, akkor száraz köhögés, légszomj van. A bélcsomók megnagyobbodása hasi fájdalmat okoz. A betegek gyakran panaszkodnak az alsó láb fájdalmáról, a lázról. A herék gyakran érintettek, általában az egyik oldalon. A herék sűrűvé és megnagyobbodnak.

Az akut eritromieloblasztos leukémia tünetei:

Az akut eritromieloblasztos leukémia a legtöbb esetben vérszegény szindrómával kezdődik. A leukémia egyéb formái nincsenek specifikusak.

Az akut leukémia jelei:

Az akut leukémia esetében a tünetek hármasa jellemző: leukocitózis, megjelenése egy nagy szám robbanássejtek és leukémiás elégtelenség (a perifériás vérben vannak robbanások és érett fehérvérsejtek az érés közbenső szakaszai nélkül). Az akut leukémia kialakulásakor vérszegénység léphet fel. A vérlemezkeszám alacsony vagy normális. Akut leukémia esetén a csontvelő a robbanó sejtek tíz százalékát tartalmazza. A fő diagnosztikai jellemző a csontvelő hematopoiesis monoton képe.

Krónikus leukémia - tüneteik jelei, szakaszai:

A krónikus mieloid leukémia (krónikus mielózis) két szakaszban fordul elő.

Az első szakasz jóindulatú, több évig tart, és megnagyobbodott lép jellemzi.

A második szakasz rosszindulatú és 3-6 hónapig tart. Lép, máj, nyirokcsomók

a bőr, az idegtörzsek, az agyhártyák fokozott, leukémiás beszűrődése jelenik meg.

A krónikus leukémia jelei:

A fertőző betegségeket gyakran rögzítik. A mérgezés jelei jellemzőek - gyengeség, izzadás. Néha az első tünet enyhe fájdalom, nehézség a bal hypochondriumban, ami a lép megnagyobbodásával jár, később lépinfarktusok vannak. Nyilvánvaló ok nélkül a hőmérséklet emelkedik, fájdalmak jelennek meg a csontokban.

A krónikus leukémia szakaszai és tünetei:

A krónikus mieloid leukémiának 3 szakasza van - kezdeti, kiterjesztett és végső (végső).

Az előrehaladott stádium tünetei:

Az előrehaladott stádiumot a leukémia klinikai tüneteinek megjelenése jellemzi, amelyek a leukémiás folyamathoz kapcsolódnak. A betegek gyors fáradtságról, izzadásról, lázról és fogyásról számolnak be. A bal hypochondriumban nehézség és fájdalom jelentkezik, főleg gyaloglás után. Objektív vizsgálattal ebben az időszakban szinte állandó jel a lép megnagyobbodása, amely egyes esetekben jelentős méretet ér el. Tapintáskor a lép fájdalommentes marad. A betegek felében lépinfarktusok alakulnak ki, amelyek megnyilvánulnak akut fájdalom a bal hypochondriumban elmozdulással a bal oldalra, a bal vállra, mély lélegzéssel fokozódva.

Termikus szakasz tünetei:

A terminális szakaszban éles állapotromlás, fokozott izzadás, tartós, motiválatlan hőmérséklet-emelkedés tapasztalható. A csontokban és az ízületekben súlyos fájdalmak jelennek meg. Fontos jel a terápiával szembeni érzékenység megjelenése. A lép jelentősen megnagyobbodott. Az anaemia és a thrombocytopenia növekszik. A leukociták számának mérsékelt növekedésével a képlet fiatalabbá válik az éretlen sejtek (promielociták, mieloblasztok és nem differenciálódott) százalékos növekedésével. A kiterjesztett stádiumban hiányzó vérzéses szindróma szinte folyamatosan megjelenik a terminális periódusban.

Erythremia (Vakez-betegség, policitémia vera):

Erythremia (Vakez-kór, policycthemia vera) - krónikus leukémia, a vérrendszer jóindulatú daganatai közé tartozik. Az összes hematopoietikus csíra, különösen az erythroid csíra, daganatos szaporodást mutat, amelyet a vörösvérsejtek számának növekedése kísér a vérben (egyes esetekben leukociták és vérlemezkék), hemoglobin, a keringő vér tömege és viszkozitása, fokozott véralvadás. Az eritrociták tömegének növekedése a véráramban és az érrendszerekben meghatározza a klinikai tünetek jellemzőit, a betegség lefolyását és szövődményeit. Az erythremia főleg idős korban fordul elő.

Az erythremia tünetei a különböző szakaszokban:

A betegség lefolyásának 3 szakasza van: kezdeti, kiterjesztett (erythremiás) és terminális. A kezdeti szakaszban a betegek általában a fej nehézségére, fülzúgásra, szédülésre, fokozott fáradtságra, csökkent szellemi teljesítményre, végtagok hidegségére, alvászavarra panaszkodnak. Külső jellemzők hiányozhatnak. Az előrehaladott stádiumot fényesebb klinikai tünetek jellemzik. A leggyakoribb és legjellemzőbb tünet a fejfájás, néha fájdalmas migrén jellegű, látásromlás.

Limfocita eredetű krónikus leukémia:

A következő formákat különböztetjük meg:

Bőr lymphomatosis (Sesari-kór),

Krónikus limfocita leukémia:

A krónikus lymphocytás leukémia a lymphoid (immunokompetens) szövetek jóindulatú daganatos betegsége, míg a leukémia más formáival ellentétben a tumor progressziója a betegség egészében nem mutatható ki. A tumor fő morfológiai szubsztrátja az érett limfociták, amelyek megnövekedett számban nőnek és felhalmozódnak a nyirokcsomókban, a lépben, a májban és a csontvelőben.

A krónikus limfocita leukémia tünetei:

A betegség fokozatosan kezdődik, kifejezett klinikai tünetek nélkül. Gyakran a diagnózist először véletlenszerű vérvizsgálattal, a leukociták számának növekedésével, a limfocitózis jelenlétével tárják fel. Fokozatosan megjelenik a gyengeség, fokozott fáradtság, izzadás, fogyás. Növekszik a perifériás nyirokcsomók, főleg a nyaki, hónalji és ágyéki területeken. Ennek következtében a mediastinalis (mediastinalis) és a retroperitoneális nyirokcsomók érintettek. Tapintáskor lágy vagy tésztás konzisztenciájú perifériás nyirokcsomókat határoznak meg, nem hegesztenek egymáshoz és a bőrhöz, fájdalommentesen. A lép jelentősen megnagyobbodott, sűrű, fájdalommentes.

1) a betegség tipikus jóindulatú formája a nyirokcsomók széles körű megnagyobbodásával, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodásával, leukémiás vérképpel, anaemia hiányával, ritka fertőző és autoimmun rendellenességekkel. Ez a forma a leggyakoribb, és hosszú és kedvező menet jellemzi;

2) rosszindulatú változat, amelyet súlyos lefolyás jellemez, konglomerátumokat képző sűrű nyirokcsomók jelenléte, magas leukocitózis, a normális vérképzés elnyomása, gyakori fertőző szövődmények;

3) splenomegalis forma, amely gyakran perifériás lymphadenopathiák nélkül fordul elő, gyakran a hasi nyirokcsomók növekedésével. A leukociták száma a normális határokon belül van, vagy kissé csökken. A gyorsan növekvő vérszegénység jellemző;

4) csontvelő forma a csontvelő elszigetelt károsodásával, leukémiás vérkép, a nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása nélkül. Gyakran alakul ki vérszegénység, vérzéses szindrómával járó trombocitopénia;

5) a bőr forma (Sesari-szindróma) a bőr domináns leukémiás infiltrációjával megy végbe;

6) formák a nyirokcsomók bizonyos csoportjainak izolált megnagyobbodásával és a megfelelő klinikai tünetek jelenlétével.

A mielóma multiplex két fázisban fordul elő.

Az első szakasz, amelynek során a vérkép nem változik, a csontok nem vagy lassan bomlanak le, viszonylag jóindulatú.

A leukémia diagnózisa:

A diagnózis klinikai és hematológiai eredményeken alapul. A csontvelő pontosságának vizsgálata segít. Különös nehézséget okoz a leukémia diagnosztizálása a kezdeti periódus során, amely hasonlíthat a sideroachrestiás anaemiára, az aplastikus anaemiára, a Markiaf-Michele hemolitikus anaemiájára. Néha az akut limfoblasztos leukémiát összekeverik a fertőző mononukleózissal.

Krónikus mieloid leukémia (krónikus myelosis):

A diagnózis a klinikai képen, a vérképen és a csontvelőn alapul. A krónikus mielogén leukémiát és annak aleukémiás változatát meg kell különböztetni a hepatolienalis szindrómától, a lymphogranulomatosistól, a fertőző betegségektől: malária, brucellózis. A krónikus mieloid leukémia differenciáldiagnózisát elsősorban mieloid típusú leukemoid reakciókkal kell elvégezni (a szervezet fertőzésre, mérgezésre stb. Adott válaszának eredményeként). A krónikus mieloid leukémia elsöprő válsága olyan képet adhat, amely hasonlít az akut leukémiára. Ebben az esetben a krónikus mieloid leukémia javára bizonyíték a betegség történetéből, a lép kifejezett megnagyobbodása, a Philadelphia kromoszóma jelenléte a csontvelőben.

Jóindulatú subleukémiás myelosis:

Főleg idős korban diagnosztizálják. A betegek évek óta nem tettek panaszt. A betegség előrehaladtával gyengeség, fáradtság, izzadás, kellemetlen érzés és nehézség jelentkezik a hasban, különösen étkezés után. Megjegyzik az arc vörösségét, a bőr viszketését, a fej nehézségét. A fő korai tünet a lép megnagyobbodása, a máj megnagyobbodása általában nem ilyen hangsúlyos. A megnagyobbodott máj és lép portális hipertóniához vezethet.

Erythremia:

A diagnózis a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedésén és a klinikai képen alapul. A differenciáldiagnózist a policitémia másodlagos szindrómájával kell elvégezni az agyalapi mirigy, a mellékvesék, a lép tuberkulózisának daganataival.

Paraproteinémiás leukémia. Myeloma multiplex:

A diagnózist tipikus klinikai tünetek (csontszövet, hematopoietikus és húgyúti rendszerek károsodása), csont röntgen adatok, hiperproteinémia, csontvelő defektus alapján, tipikus mieloid sejtek kimutatásával állapítják meg. A csontfájdalmat meg kell különböztetni a reumatikus betegségekből fakadó fájdalommal.

Leukémia kezelés:

A kezelési taktikák az akut leukémia stádiumától függenek: kezdeti szakasz, hosszabb időtartam, részleges remisszió, teljes remisszió, visszaesés (leukémiás fázis blasztok felszabadulásával a vérbe és leukémiás fázis anélkül, hogy a vérben robbantak volna), terminális stádium. Az akut leukémia kezelésére a kurzusok által előírt citosztatikus gyógyszerek kombinációját alkalmazzák. A kezelést szakaszokra osztják: a remisszió elérésére szolgáló kezelési időszak, a remisszió ideje alatt végzett kezelés és a neuroleukémia (leukémiás agykárosodás) megelőzése. A citosztatikus terápiát a remisszió ideje alatt, tanfolyamokon vagy folyamatosan végzik.

1) vinkrisztin-prednizolon (10 év alatti gyermekeknél hatásos);

5) vinkrisztin-metotrexát-b-merkaptopurin-prednizolon (VAMP).

A leukémia kezelése gyermekeknél és felnőtteknél:

Az akut leukémia egyéb formáinak kezelése gyermekeknél és az akut leukémia minden formájának kezelése felnőtteknél. Akut leukémia esetén, amely kezdettől fogva egy mikroliterben a vér alatti leukociták szintjével áramlik 2000 alatt, mély trombocitopéniával, fenyegető vagy kezdő vérzéses szindrómával, veszélyes a citosztatikus gyógyszerekkel történő terápia megkezdése a vérlemezkék tömegének bevezetése nélkül. Ha vannak szepszis jelei, akkor a fertőzést antibiotikumokkal is el kell gátolni, majd citosztatikumokat kell alkalmazni.

Akut leukémiában szenvedő betegek kezelése visszaesés esetén:

Relapszus esetén a terápiát a citosztatikumok új kombinációjával írják elő, amelyet nem használtak remisszió alatt. Az L-aszparagináz gyakran hatékony gyermekeknél. A folyamatos fenntartó terápia időtartamának legalább 3 évnek kell lennie. A relapszus időben történő észleléséhez a remisszió első évében havonta legalább 1 alkalommal, a remisszió egy évét követően pedig 3 hónapon belül egyszer kell kontrollvizsgálatokat végezni a csontvelőben.

Krónikus myeloid leukémia (krónikus myelosis) kezelése:

A mieloid leukémia előrehaladott stádiumában kis mennyiségű myelosant írnak fel, általában egy napra. Amikor a leukociták leesnek, Dotys. egy μl-ben (15-20 g / l) átállnak fenntartó dózisokra. A mielozánnal párhuzamosan a lép besugárzását alkalmazzák. A mielozán mellett felírható mielobroma, 6-merkaptopurin, hexafoszfamid, hidroxi-karbamid.

A jóindulatú subleukémiás myelosis kezelése:

Mikor apró változások a vérben, a lép és a máj lassú növekedése, az aktív kezelést nem hajtják végre.

A vérlemezkék, leukociták vagy eritrociták számának jelentős növekedése a vérben, különösen a megfelelő klinikai megnyilvánulások (vérzéses gócok, vérrögök) kialakulásával;

A celluláris hiperplázia túlsúlya a csontvelőben a fibrózis folyamataival szemben;

A lép funkcionális aktivitásának növekedése.

Az akut leukémia (akut leukémia) súlyos rosszindulatú betegség, amely a csontvelőt érinti. A patológia a hematopoietikus őssejtek - a vérsejtek prekurzorainak - mutációján alapszik. A mutáció eredményeként a sejtek nem érlelődnek, a csontvelőt éretlen sejtek töltik ki - blasztok. A perifériás vérben is változások következnek be - csökken a benne levő alaptestek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) száma.

A betegség előrehaladtával a daganatos sejtek túlmutatnak a csontvelőn és behatolnak más szövetekbe, ennek eredményeként a máj, a lép, a nyirokcsomók, a nyálkahártyák, a bőr, a tüdő, az agy, valamint más szövetek és szervek úgynevezett leukémiás infiltrációja alakul ki. Az akut leukémia csúcstalálkozója 2-5 éves korban esik, majd 10-13 éves korban enyhe emelkedés tapasztalható, a fiúk gyakrabban betegednek meg, mint a lányok. Felnőtteknél az akut leukémia kialakulásának szempontjából a veszélyes időszak a 60 év utáni életkor.

Attól függően, hogy mely sejtek érintettek (mielopoietikus vagy limfopoetikus vonal), az akut leukémia két fő típusa van:

• MINDEN - akut limfoblasztos leukémia.
• AML - akut mieloid leukémia.

MINDEN gyermekeknél gyakrabban alakul ki (az összes akut leukémia 80% -a), és AML - idősebb embereknél.

Van egy részletesebb akut leukémia osztályozás is, amely figyelembe veszi a robbanások morfológiai és citológiai jellemzőit. A leukémia típusának és alfajának pontos meghatározásához szükség van az orvosok számára a kezelési taktikák kiválasztására és a beteg prognózisának elkészítésére.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia problémájának vizsgálata a modern orvostudomány egyik kiemelt iránya. De számos tanulmány ellenére a leukémia pontos okait még nem sikerült megállapítani. Csak világos, hogy a betegség kialakulása szorosan kapcsolódik olyan tényezőkhöz, amelyek sejtmutációt okozhatnak. Ezek a tényezők a következők:

• Örökletes hajlam... Az ALL néhány változata az esetek majdnem 100% -ában fejlődik ki mindkét ikernél. Ezenkívül nem ritka az akut leukémia esete több családtagnál.
• Vegyszereknek való kitettség(különösen a benzol). Az AML kemoterápia után alakulhat ki egy másik betegségben.
• Sugárterhelés.
• Hematológiai betegségek - aplasztikus vérszegénység, myelodysplasia stb.
• Vírusfertőzések, és valószínűleg kóros immunválasz ezekre.

Az akut leukémia legtöbb esetben azonban az orvosok nem tudják meghatározni azokat a tényezőket, amelyek kiváltották a sejtmutációt.

Az akut leukémia során öt szakasz különböztethető meg:

• Pre-leukémia, amely gyakran észrevétlen marad.
• Az első roham az akut stádium.
• Remisszió (teljes vagy hiányos).
• Visszaesés (első, ismételt).
• Terminál szakasz.

Az első őssejt mutációjának pillanatától (mégpedig minden egy sejttel kezdődik) az akut leukémia tüneteinek megjelenéséig átlagosan 2 hónap telik el. Ez idő alatt robbanássejtek halmozódnak fel a csontvelőben, amelyek nem engedik a normális vérsejtek érését és bejutását a véráramba, aminek következtében a betegség jellegzetes klinikai tünetei megjelennek.

Az akut leukémia első jelei lehetnek:

• Láz.
• Csökkent étvágy.
• Fájdalom a csontokban és az ízületekben.
• Sápadt bőr.
• Fokozott vérzés (vérzés a bőrön és a nyálkahártyán, orrvérzés).
• A nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása.

Ezek a jelek nagyon emlékeztetnek az akut vírusfertőzésre, ezért nem ritka, hogy a betegeket kezelik vele, és a vizsgálat során (beleértve a teljes vérképet is) számos, az akut leukémiára jellemző változást találnak.

Általában az akut leukémia betegségének képét a domináns szindróma határozza meg, közülük több van:

• Vérszegénység (gyengeség, légszomj, sápadtság).
• Mérgezés (étvágytalanság, láz, fogyás, izzadás, álmosság).
• Vérzéses (hematomák, petechialis bőrkiütés, vérzés, ínyvérzés).
• Osteoarticularis (a periosteum és az ízületi tok beszivárgása, osteoporosis, aszeptikus nekrózis).
• Proliferatív (megnagyobbodott nyirokcsomók, lép, máj).

Ezenkívül nagyon gyakran akut leukémia esetén fertőző szövődmények alakulnak ki, amelyek oka az immunhiány (elégtelen érett limfociták és leukociták a vérben), ritkábban - neuroleukémia (agyi leukémiás sejtek áttétje, amely agyhártyagyulladásként vagy agyvelőgyulladásként megy végbe).

A fent leírt tüneteket nem lehet figyelmen kívül hagyni, mivel az akut leukémia időben történő felismerése jelentősen növeli a rákellenes kezelés hatékonyságát, és esélyt ad a betegnek a teljes gyógyulásra.

Az akut leukémia diagnózisa több szakaszból áll:

Az akut leukémiának két kezelési módja van: többkomponensű kemoterápia és csontvelő-transzplantáció. Az ALL és az AML kezelési protokolljai (gyógyszer felírási rendje) eltérőek.

A kemoterápia első szakasza a remisszió kiváltása, amelynek fő célja a robbanássejtek számának csökkentése a rendelkezésre álló diagnosztikai módszerekkel kimutathatatlan szintre. A második szakasz a konszolidáció, amelynek célja a megmaradt leukémiás sejtek eltávolítása. Ezt a szakaszt követi az újraindukció - az indukciós szakasz megismétlése. Ezenkívül az orális citosztatikumok fenntartó terápiája a kezelés kötelező eleme.

A protokoll megválasztása minden egyes klinikai esetben attól függ, hogy a beteg melyik kockázati csoportba tartozik (az ember életkora, a betegség genetikai jellemzői, a vérben található leukociták száma, a korábbi kezelésre adott reakció stb.). Az akut leukémia kemoterápiájának teljes időtartama körülbelül 2 év.

Az akut leukémia teljes remissziójának kritériumai (mindegyiknek egyszerre kell jelen lennie):

• a betegség klinikai tüneteinek hiánya;
• a blastsejtek legfeljebb 5% -ának és más vérképző csírák sejtjeinek normális arányának kimutatása a csontvelőben;
• robbanások hiánya a perifériás vérben;
• az extramedulláris (vagyis a csontvelőn kívül található) elváltozások hiánya.

A kemoterápia, bár a beteg gyógyítására irányul, nagyon negatív hatással van a szervezetre, mivel mérgező. Ezért annak hátterében a betegek hajhullást kezdenek, hányinger, hányás, a szív, a vesék és a máj diszfunkciója jelenik meg. A kezelés mellékhatásainak időben történő azonosítása és a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérése érdekében minden betegnek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie, csontvelői vizsgálatokon, biokémiai vérvizsgálaton, EKG-n, EchoCG-n stb. A kezelés befejezése után a betegeknek szintén orvosi felügyelet alatt kell maradniuk (járóbeteg).

Az akut leukémia kezelésében nem kis jelentőségű az egyidejű kezelés, amelyet a beteg tüneteitől függően írnak fel. A betegeknek vértermékek, antibiotikumok és méregtelenítő kezelésre lehet szükségük a betegség és az alkalmazott kemoterápia miatti mérgezés csökkentése érdekében. Ezen túlmenően, ha jelzik, az agy profilaktikus besugárzását és a citosztatikumok endolumbális beadását hajtják végre a neurológiai szövődmények megelőzése érdekében.

A beteg megfelelő ellátása szintén nagyon fontos. A fertőzésektől úgy kell megvédeni őket, hogy a sterilekhez legközelebb eső életkörülményeket teremtsenek, kizárva a potenciálisan fertőző emberekkel való érintkezést stb.

Az akut leukémiában szenvedő betegeket csontvelővel ültetik át, mert csak benne vannak olyan őssejtek, amelyek a vérsejtek őseivé válhatnak. Az ilyen betegek számára a transzplantációnak allogénnek kell lennie, vagyis rokon vagy nem rokon kompatibilis donortól kell származnia. Ez a kezelési eljárás mind az ALL, mind az AML esetében javallt, és ajánlatos az első remisszió alatt átültetni, különösen akkor, ha nagy a visszaesés - a betegség visszatérésének kockázata.

Az AML első visszatérésekor általában a transzplantáció az egyetlen üdvösség, mivel a konzervatív kezelés választása ilyen esetekben nagyon korlátozott, és gyakran palliatív terápiára vezethető vissza (amelynek célja az életminőség javítása és a haldokló állapotának enyhítése).

A transzplantáció fő feltétele a teljes remisszió (hogy az „üres” csontvelő normál sejtekkel tölthető legyen). A beteg felkészítéséhez a transzplantációs eljáráshoz kondicionálásra is szükség van - immunszuppresszív terápia, amelynek célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása és az immunitás mély depressziójának létrehozása, amely szükséges a transzplantátum kilökődésének megakadályozásához.

Ellenjavallatok csontvelő-átültetéshez:

• A belső szervek súlyos diszfunkciója.
• Akut fertőző betegségek.
• A leukémia visszaesése, a kezelésre ellenálló.
• Idős kor.

A leukémia prognózisa

A következő tényezők befolyásolják az előrejelzést:

• a beteg életkora;
• a leukémia típusa és alfaja;
• a betegség citogenetikai jellemzői (például a Philadelphia kromoszóma jelenléte);
• a test reakciója a kemoterápiára.

Az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa sokkal jobb, mint a felnőtteknél. Ennek oka egyrészt a gyermek testének nagyobb reakcióképessége a kezelésre, másrészt annak, hogy idős betegeknél egyidejűleg számos olyan betegség társul, amelyek nem teszik lehetővé a teljes értékű kemoterápiát. Ezenkívül a felnőtt betegek gyakrabban fordulnak orvoshoz, amikor a betegség már előrehaladott állapotban van, míg a szülők általában jobban felelősek a gyermekek egészségéért.

Ha számokkal operálunk, akkor az ALL ötéves túlélési aránya a gyermekeknél különböző források szerint 65 és 85% között mozog, a felnőtteknél 20 és 40% között mozog. Az AML-ben a prognózis némileg eltér: ötéves túlélés figyelhető meg az 55 év alatti betegek 40-60% -ánál, és az idősebb betegek csak 20% -ánál.

Összefoglalva szeretném megjegyezni, hogy az akut leukémia súlyos betegség, de gyógyítható. A kezelésre vonatkozó modern protokollok hatékonysága meglehetősen magas, és a betegség visszaesése öt év remisszió után szinte soha nem fordul elő.

Zubkova Olga Sergeevna, orvosi megfigyelő, epidemiológus

Az akut leukémia a daganat jellegű súlyos vérbetegségek csoportja, amelyben a kóros folyamat a hematopoiesis prekurzorsejtjeinek szintjén kezdődik (őssejtek), amelyek elveszítik érett formájukban való képességüket, ami a hematopoiesis kudarcához és az éretlen robbanási formák felhalmozódásához vezet a csontvelőben és a vérben. ...

A daganat fő szubsztrátja fiatal, úgynevezett blasztsejtek.

Az akut leukémiák csoportjában lévő sejtek morfológiájától és citokémiai paramétereitől függően: akut mieloblasztos leukémia, akut monoblasztos leukémia, akut mielomonoblastikus leukémia, akut promielocitás leukémia, akut eritromieliozis, akut megakarioblasztos leukémia, akut nem differenciált leukémia.

Etiológia

Az akut leukémia és a krónikus mieloid leukémia oka emberben a kromoszóma készülék összetételének és szerkezetének megsértése lehet, örökletes vagy egyes mutagén tényezők hatására szerzett. Az egyik az ionizáló sugárzás.

A leukémia kialakulásának oka az is kémiai mutagének hatása... Az akut leukémia gyakoriságának növekedése a benzolnak kitett személyek, valamint a citosztatikus immunszuppresszánsokat (imuránt, ciklofoszfamidot, leukaránt, szarkolizint, mustargént stb.) Szedő betegek körében; az akut leukémia gyakorisága a betegek e körében százszorosára nő. Ismert tények vannak az akut myeloid leukémia, az akut erytromyelosis kialakulásában a krónikus limfocita leukémia hosszan tartó kemoterápiájának hátterében, Waldenstrom makroglobulinémiája, myeloma multiplex, lymphogranulomatosis és más daganatok.

Glükózra hajlamos örökletes hibák szerepe a myeloid és nyirokszövetben... Leírják a krónikus limfocita leukémia domináns és recesszív öröklődésének megfigyelését, ennek a leukémiának alacsony előfordulási gyakorisága egyes etnikai csoportokban, és megnövekedett előfordulása másokban. Ezekben az esetekben gyakrabban nem maga a leukémia öröklődik, hanem a fokozott variabilitás - a kromoszómák instabilitása, amely hajlamosítja a szülő myeloid vagy nyiroksejteket a leukémiás transzformációra.

A kromoszómális analízis lehetővé tette annak megállapítását, hogy bármely leukémiával a tumor leukémiás sejtek klónja, egy kezdetben mutált sejt leszármazottja szétszóródott a testben. A rosszindulatú sejtek genotípusának instabilitása a leukémiában új klónok megjelenését idézi elő a kezdeti tumorklónban, amelyek közül a leg autonómabb klónokat „kiválasztják” a szervezet élete során, valamint terápiás szerek hatására. Ez a jelenség magyarázza a leukémia lefolyásának progresszióját, a citosztatikumok kontrollja elől való menekülésüket.

A leukémia szakaszai

1) kezdő;
2) kibővített;
3) remisszió (teljes vagy hiányos);
4) visszaesés;
5) terminál.

kezdeti szakasz Az akut leukémiát akkor diagnosztizálják leggyakrabban, amikor a korábbi vérszegénységben szenvedő betegeknél a jövőben kép alakul ki az akut leukémiáról.

Bővített szakasz a betegség fő klinikai és hematológiai megnyilvánulásainak jelenléte jellemzi.

Remisszió lehet teljes vagy hiányos. A teljes remisszió magában foglalja azokat a körülményeket, amelyekben a betegségnek nincsenek klinikai tünetei, a blastsejtek száma a csontvelőben nem haladja meg az 5% -ot, ha azok nincsenek a vérben. A perifériás vér összetétele közel normális. Hiányos remisszió esetén egyértelmű klinikai és hematológiai javulás tapasztalható, de a csontvelőben a blasztsejtek száma továbbra is magas.

Visszaesés akut leukémia előfordulhat a csontvelőben vagy a csontvelőn kívül (bőr stb.). Minden következő visszaesés prognosztikailag veszélyesebb, mint az előző.

Terminál szakasz az akut leukémiát a citosztatikus terápiával szembeni rezisztencia, a normális hematopoiesis kifejezett szuppressziója, a nekrotikus fekélyek kialakulása jellemzi.

Minden forma klinikai folyamata során sokkal gyakoribbak az "akut leukémia" jellemzői, mint a különbségek és jellemzők, de az akut leukémia megkülönböztetése fontos a citosztatikus terápia előrejelzéséhez és megválasztásához.

Klinikai kép

A klinikai tünetek nagyon változatosak, és függenek a leukémiás infiltráció lokalizációjától és tömegétől, valamint a normális hematopoiesis szuppressziójának jeleitől (vérszegénység, granulocytopenia, thrombocytopenia).

A betegség első megnyilvánulásai általános jellegűek: gyengeség, étvágytalanság, izzadás, rossz közérzet, rossz típusú láz, ízületi fájdalom, apróbb sérülések után apró zúzódások megjelenése. A betegség akutan kezdődhet - hurutos változásokkal a nasopharynxben, a tonsillitisben. Néha az akut leukémiát véletlenszerű vérvizsgálatokkal észlelik.

A betegség előrehaladott stádiumában a klinikai képen több szindróma is megkülönböztethető: vérszegénység szindróma, vérzéses szindróma, fertőző és fekélyes-nekrotikus szövődmények.

Vérszegény szindróma gyengeség, szédülés, szívfájdalom, légszomj nyilvánul meg. A bőr és a nyálkahártyák sápadtságát objektíven megjegyezzük. A vérszegénység súlyossága eltérő, és az eritropoézis gátlásának mértéke, a hemolízis, a vérzés stb.

Vérzéses szindróma szinte minden betegnél előfordul. Általában íny, orr, méhvérzés, vérzés van a bőrön és a nyálkahártyán. Az injekciók és az intravénás injekciók helyén kiterjedt vérzések lépnek fel. A terminális szakaszban fekélyes-nekrotikus változások jelennek meg a vérzések helyén a gyomor és a belek nyálkahártyájában. A legkifejezettebb vérzéses szindróma a promielocita leukémia esetén figyelhető meg.

Fertőző és fekélyes nekrotikus szövődmények a granulocytopenia, a csökkenés következményei fagocita aktivitás granulociták, és az akut leukémiában szenvedő betegek több mint felénél megtalálhatók. Gyakori a tüdőgyulladás, a mandulagyulladás, a húgyúti fertőzések és a tályog az injekció beadásának helyén. A hőmérséklet eltérő lehet - a subfebrile-től az állandóan magasig. A nyirokcsomók jelentős növekedése felnőtteknél ritka, gyermekeknél - meglehetősen gyakran. A limfadenopátiák különösen jellemzőek a lymphoblastos leukémiára. A supraclavicularis és submandibularis régió nyirokcsomói gyakrabban megnagyobbodnak. Tapintáskor a nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, gyors növekedéssel enyhén fájdalmasak lehetnek. A máj és a lép megnagyobbodása nem mindig figyelhető meg, főleg limfoblasztos leukémiával.

Diagnosztika

A perifériás vérben a legtöbb beteg normokróm vérszegénységet mutat, ritkán hiperkróm típusú. A vérszegénység a betegség előrehaladásával 20 g / l-re mélyül, és az eritrociták számát 1,0 g / l alatt jegyzik. Gyakran a vérszegénység a leukémia első megnyilvánulása. A retikulociták száma is csökken. A leukociták száma általában megnövekszik, de nem éri el olyan magas számot, mint krónikus leukémia esetén. A leukociták száma 0,5-50-300 g / l között mozog.

A magas leukocitózisú akut leukémia formái prognosztikailag kevésbé kedvezőek. Vannak olyan leukémia-formák, amelyeket kezdettől fogva leukopenia jellemez. Ebben az esetben a teljes robbanás hiperplázia csak a betegség terminális szakaszában fordul elő.

Az akut leukémia minden formáját a vérlemezkék számának 15-30 g / l-re történő csökkenése jellemzi. A thrombocytopenia különösen a terminális stádiumban kifejezett.

A leukocita formula blasztsejteket tartalmaz az összes sejt 90% -áig és kis mennyiségű érett elemet. A robbanó sejtek felszabadulása a perifériába az akut leukémia legfőbb morfológiai jele.

A leukémia formáinak megkülönböztetésére a morfológiai jelek mellett citokémiai vizsgálatokat is alkalmaznak (lipidtartalom, peroxidáz aktivitás, glikogén tartalom, savas foszfatáz aktivitás, nem specifikus észteráz aktivitás stb.), Csontvelő biopszia, vérkenet.

A leukémia formái

Akut promyelocytás leukémia a folyamat extrém rosszindulatú daganata, a súlyos mérgezés gyors növekedése, kifejezett vérzéses szindróma, ami agyi vérzéshez és a beteg halálához vezet.

A durva szemcsésségű tumorsejtek a citoplazmában megnehezítik a mag szerkezetének meghatározását. Pozitív citokémiai jelek: peroxidáz aktivitás, sok lipid és glikogén, a savas foszfatázra adott reakció élesen pozitív, glikozaminoglikán jelenléte.

A hemorrhagiás szindróma a súlyos hipofibrinogenémiától és a leukémiás sejtek tromboplasztin feleslegétől függ. A tromboplasztin felszabadulása intravaszkuláris koagulációt vált ki.

Akut myeloid leukémia amelyet progresszív lefolyás, súlyos mérgezés és láz jellemez, a folyamat korai klinikai és hematológiai dekompenzációja súlyos vérszegénység, mérsékelt intenzitású vérzéses megnyilvánulások, a nyálkahártya és a bőr részleges fekélyes nekrotikus elváltozásai formájában.

A perifériás vérben és a csontvelőben a mieloblasztok dominálnak. Egy citokémiai vizsgálat a peroxidáz aktivitást, a lipidtartalom növekedését és a nem specifikus észteráz alacsony aktivitását tárja fel.

Akut limfomonoblasztos leukémia az akut mieloid leukémia részváltozója. A klinikai kép szerint szinte azonosak, de a mielomonoblasztikus forma inkább rosszindulatú, kifejezettebb mérgezéssel, mély anémiával, trombocitopéniával, kifejezettebb vérzéses szindrómával, a nyálkahártya és a bőr gyakori nekrózisával, az íny és a mandulák hiperpláziájával. A vérben robbanássejteket detektálnak - nagy, szabálytalan alakúak, fiatal magjuk alakjában hasonlít egy monocita magjára. Egy citokémiai vizsgálat során a sejtekben meghatározzák a peroxidázra, a glikogénre és a lipidekre adott pozitív reakciót. Jellemző tulajdonság a pozitív reakció a nem specifikus észterázra a sejtekben, a lizozim a szérumban és a vizeletben.

A betegek átlagos várható élettartama a fele a mieloid leukémiának. A fertőző szövődmények általában a halál oka.

Akut monoblasztos leukémia- a leukémia ritka formája. A klinikai kép hasonlít az akut myeloid leukémiára, és vérzéses vérszegénység, megnagyobbodott nyirokcsomók, megnagyobbodott máj és fekélyes nekrotizáló szájgyulladás jellemzi. Perifériás vérben - vérszegénység, thrombocytopenia, lymphomonocytás profil, fokozott leukocytosis. Fiatal robbanássejtek jelennek meg. Egy citokémiai vizsgálatban a lipidekre adott gyengén pozitív reakciót és a nem specifikus észteráz magas aktivitását határozzák meg a sejtekben. A kezelés ritkán okoz klinikai és hematológiai remissziókat. A beteg várható élettartama körülbelül 8-9 hónap.

Akut limfoblasztos leukémia gyakoribb gyermekeknél és fiataloknál. A nyirokcsomók bármelyik csoportjának növekedése, a lép jellemző. A betegek egészségi állapota nem szenved, mérgezés mérsékelten fejeződik ki, az anaemia jelentéktelen. A vérzéses szindróma gyakran hiányzik. A betegek csontfájdalomra panaszkodnak. Az akut limfoblasztos leukémiát a neurológiai megnyilvánulások gyakorisága (neuroleukémia) jellemzi.

A perifériás vérben és a lymphoblast pontumban fiatal, nagy sejtek, lekerekített maggal. Citokémiai vizsgálatban: a peroxidázra adott reakció mindig negatív, nincsenek lipidek, glikogén nagy szemcsék formájában.

Az akut limfoblasztos leukémia megkülönböztető jellemzője pozitív válasz az alkalmazott terápiára. A remisszió aránya 50-90%. A remisszió citosztatikus szerek komplexének alkalmazásával érhető el. A betegség megismétlődése megnyilvánulhat neuroleukémiával, az ideggyökerek beszivárgásával, a csontvelő szövetével. Minden későbbi visszaesés rosszabb prognózissal rendelkezik és rosszindulatúbb, mint az előző. Felnőtteknél a betegség súlyosabb, mint a gyermekeknél.

Erythromyelosisazzal jellemezve, hogy a hematopoiesis kóros átalakulása a csontvelő fehér és vörös csíráit egyaránt érinti. A csontvelőben fiatal, differenciálatlan fehérvérsejtek és a vörös hajtás robbanó anaplasztikus sejtjei - nagy számban erythro- és normoblastok - találhatók. A nagy vörösvérsejtek csúnya megjelenéssel bírnak.

A perifériás vérben tartós vérszegénység, vörösvértestek (makrociták, megalociták) anizocitózis, poikilocitózis, polichromasia és hyperchromia. Eritro- és normoblasztok a perifériás vérben - akár 200-350 / 100 leukocita. A leukopeniát gyakran megjegyzik, de a leukociták mérsékelt növekedése akár 20-30 g / l is lehet. A betegség előrehaladtával monoblasztikus robbanási formák jelennek meg. Limfadenopathia nem figyelhető meg, a máj és a lép megnagyobbodhat vagy normális maradhat. A betegség hosszabb ideig tart, mint a mieloblasztikus forma, egyes esetekben szubakut eritromielózis folyik (legfeljebb két év kezelés nélkül).

Kezelés

A folyamatos fenntartó terápia időtartamának legalább 3 évnek kell lennie. A relapszus időben történő észleléséhez a remisszió első évében havonta legalább 1 alkalommal, a remisszió egy évét követően pedig 3 hónapon belül egyszer kell kontrollvizsgálatokat végezni a csontvelőben. A remisszió ideje alatt úgynevezett immunterápia hajtható végre, amelynek célja a megmaradt leukémiás sejtek immunológiai módszerekkel történő megsemmisítése. Az immunterápia a BCG vakcina vagy allogén leukémiás sejtek beadását jelenti a betegek számára.

A limfoblasztos leukémia megismétlődését általában ugyanazokkal a citosztatikumok kombinációival kezelik, mint az indukciós periódusban.

Nem limfoblasztos leukémia esetén a fő feladat általában nem a remisszió elérése, hanem a leukémiás folyamat megfékezése és a beteg életének meghosszabbítása. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nem limfoblasztos leukémiákat a normális hematopoietikus növekedések éles elnyomása jellemzi, ezért az intenzív citosztatikus terápia gyakran lehetetlen.

A nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek remissziójának kiváltására citosztatikus gyógyszerek kombinációit alkalmazzák; citozin-arabinozid, daunomicin: citozin-arabinozid, tioguanin; citozin-arabinozid, onkovin (vinkrisztin), ciklofoszfamid, prednizolon. A kúra 5-7 napig tart, amelyet 10-14 napos szünet követ, amely szükséges a normális hematopoiesis helyreállításához, amelyet citosztatikumok elnyomnak. A fenntartó terápiát ugyanazokkal a gyógyszerekkel vagy azok kombinációival hajtják végre, amelyeket az indukciós periódus alatt használnak. Szinte minden nem limfoblasztos leukémiában szenvedő betegnél kialakul a relapszus, ami a citosztatikumok kombinációjának megváltoztatását igényli.

Az akut leukémia kezelésében fontos helyet foglal el az extraboneous agyi lokalizációk terápiája, amelyek között a leggyakoribb és legfélelmetesebb a neuroleukémia (meningo-encephalitikus szindróma: hányinger, hányás, elviselhetetlen fejfájás; az agyi anyag helyi elváltozásának szindróma; pseudotumoros gócos tünetek; agyi idegi funkciók zavara ; okulomotor, hallás, arc és trigeminus idegek; az ideggyökerek és törzsek leukémiás infiltrációja: polyradiculoneuritis szindróma). A neuroleukémiára választott módszer a metotrexát intralumbális beadása és a fej besugárzása 2400 örömteli dózisban. A szervek kompresszióját és fájdalom-szindrómát okozó extra csontvelő leukémiás gócok (nasopharynx, here, mediastinalis nyirokcsomók stb.) Jelenlétében helyi sugárterápia javallt, összesen 500-2500 boldog adagban.

A fertőző szövődmények kezelését széles spektrumú antibiotikumokkal végzik a leggyakoribb kórokozók - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus - ellen. Alkalmazzon karbenicillint, gentamicint, szeporint. Az antibiotikum-terápiát legalább 5 napig folytatják. Az antibiotikumokat intravénásan kell beadni 4 óránként.

A fertőző szövődmények megelőzéséhez, különösen granulocytopeniában szenvedő betegeknél, a bőr és a szájnyálkahártya gondos gondozása, a betegek speciális aszeptikus kamrákba történő elhelyezése, a bél sterilizálása nem adszorbeált antibiotikumok (kanamicin, rovamicin, neoleptin) alkalmazásával szükséges. A vérzés kezelésének fő módszere akut leukémiában szenvedő betegeknél a vérlemezkék transzfúziója. Ugyanakkor a pácienst heti 1-2 alkalommal 200-10000 g / l vérlemezkékből transzfúzióval látják el. Trombocita tömeg hiányában friss teljes vér átömleszthető hemosztatikus célokra, vagy közvetlen transzfúzió alkalmazható. Bizonyos esetekben heparin (intravaszkuláris koaguláció jelenlétében), epsilon-aminokapronsav (fokozott fibronolízissel) alkalmazása a vérzés megállítására javallt.

A limfoblasztos leukémia kezelésére szolgáló modern programok lehetővé teszik a teljes remisszió elérését az esetek 80-90% -ában. A folyamatos remisszió időtartama a betegek 50% -ánál legalább 5 év. A betegek fennmaradó 50% -ában a terápia hatástalan és visszaesések alakulnak ki. Nem limfoblasztos leukémiákban a betegek 50-60% -ában teljes remisszió érhető el, de minden betegnél kialakulnak relapszusok. A betegek átlagos várható élettartama 6 hónap. A halál fő okai a fertőző szövődmények, a súlyos vérzéses szindróma, a neuroleukémia.

A kezelés taktikájának és prognózisának meghatározásához fontos meghatározni az akut leukémia szakaszait. Az akut leukémia során a következő klinikai szakaszokat lehet megkülönböztetni (táblázat).

Táblázat Az akut leukémia terápiájának hatékonyságának értékelésére vonatkozó kritériumok

Hatás hiánya

A folyamat előrehaladása vagy rosszabb eredmények, mint klinikai és hematológiai javulás esetén

Az akut leukémia kezdeti szakasza: gyakran diagnosztizálják retrospektíven; a klinikus gyakrabban szembesül a betegség első akut periódusával (a betegség első rohama), amelyet a normális hematopoetikus növekedések kifejezett elnyomása, a vörös csontvelő magas blasztózisa és kifejezett klinikai megnyilvánulások jellemeznek.

Teljes remisszió: olyan állapotok, amelyekben a blastsejtek száma a csontvelő defektjeiben nem haladja meg az 5% -ot, vagy a limfoid sejtek száma kevesebb, mint 30%, amelyek közül kevesebb, mint 5% blasztsejt. A perifériás vérkép közel a normális értékhez. Lehetséges leukopenia legalább 1,5x10 9 / l és thrombocytopenia legalább 100x10 9 / l, azzal a tendenciával, hogy növelje a granulociták és a vérlemezkék tartalmát. A máj, a lép és más szervek leukémiás beszivárgásának nincsenek klinikai tünetei.

A hiányos remissziót a betegség pozitív dinamikája jellemzi a kezelés hátterében: a blastsejtek száma a csontvelőben nem haladja meg a 20% -ot, a blasztok eltűnése a perifériás vérből, a neuroleukémia klinikai megnyilvánulásainak megszüntetése, a leukémiás infiltráció extraboneous gócainak hiányos elnyomása.

Helyreállítás: teljes remisszió legalább 5 évig.

Relapszus: olyan állapotok, amelyekben megnő a robbanó sejtek száma a vörös csontvelő punctátumában (több mint 5%) és / vagy a hematopoiesis extra-velő gócainak megjelenése. Ha egy páciensnek a vörös csontvelőben több, mint 5%, de 10% alatti blasztsejtje van, abszolút normális vérvizsgálat és a csontvelő pontjában a csírák normális aránya van, akkor a visszaesés nem állapítható meg. Ilyen esetekben egy második szúrást végeznek 1-2 hét után; ha a vörös csontvelőben a blasztózis továbbra is fennáll és meghaladja az 5% -ot, visszaesést diagnosztizálnak.

Az akut leukémia terminális stádiumát a citosztatikus terápia hatástalansága jellemzi, és ennek hátterében az anaemia, a granulocytopenia, a thrombocytopenia és a tumor növekedése fokozódik.

Frissítve: 2019-07-09 21:42:43

• Az "egyedi perc" meghatározásához fel kell vennie egy stopperórát, és meg kell nyomnia a második kéz start gombját. Anélkül, hogy ránéznék,
• Javallatok: A csomósfű készítményeket aranyér és méhvérzés esetén, az íny erősítésére, az atóniás székrekedés, a sebek kezelésére használják.

A limfoblasztok képződése többször gyorsabban fordul elő, mint a normál leukociták. A leukémia egy bizonyos szakaszában pótolják a normál fehérvérsejtek nagy részét, ami súlyos következményekhez vezet, például vérszegénységhez, vérzéshez és fertőzéshez. A vérrel együtt vándorolnak, limfoblasztos gócokat hozva létre az egész testben.

Akut leukémia: szakaszok

A betegség kialakulása - az akut leukémia kezdeti szakaszában számos tünet jelentkezik. A vörös vér általános elemzésében nincs különösebb változás. Ritka esetekben kimutatható az eritrociták és a hemoglobin számának csökkenése. A fehérvérben a leukociták szintjének csökkenését vagy növekedését észlelik. A "robbanásszerű" sejtek száma jelentéktelenül meghaladja a normát. Néha láthatja a thrombocytopeniát - a vérlemezkék számának csökkenését. A csontvelő biopszia elengedhetetlenebb a leukémia diagnosztizálásához. Ugyanakkor a progenitor sejtek számának jelentős növekedése található a csontvelőben. Az akut leukémia korai stádiumát szinte mindig a végén diagnosztizálják, amikor a következőre fejlődik.

A teljes klinikai fejlődés szakasza

Első jeleit leggyakrabban egy vérvizsgálaton találják meg. Jellemzője a leukociták éretlen formáinak vérének jelentős növekedése és a "robbanásszerű" sejtek megjelenése. Ennek a szakasznak számos klinikai változata van:

• a beteg jól érzi magát, nem panaszkodik semmire, de jellegzetes változások találhatók a vérvizsgálatban;
• a betegnek vannak panaszai, de a vérvizsgálat normális.

A teljes klinikai fejlődés szakaszát három szindróma nyilvánítja meg:

1. Fertőző és mérgező. Különböző szervekben gyulladás lép fel.
2. Vérzéses. Hajlamos a vérzésre. Ebben az esetben jelentős vérveszteség lehetséges.
3. Vérszegény. A hemoglobin és a vörösvértestek mennyisége csökken. A bőr és a nyálkahártya elsápad, a beteg fokozott fáradtságról, léghiányérzetről, szédülésről panaszkodik. A szív munkája hibás.

Remisszió szakasz

Ebben az esetben a remisszió teljes vagy részleges. A teljes klinikai remisszió stádiumát a klinikai kép és panaszok hiánya jellemzi, és a "blaszt" sejtek legfeljebb 5% -a található meg a csontvelő szövetében. Vérvizsgálat kóros elváltozások nélkül. Ha a remisszió részleges, a beteg jól érzi magát, míg az éretlen kóros sejtek több mint 5% -a a csontvelőben figyelhető meg.

Relapszus szakasz

A vér és a csontvelő "robbanásveszélyes" sejtjeinek növekedése a beteg általános egészségi állapotának hátterében a leukémia visszatérését jelzi. Minden későbbi visszaesés veszélyesebb, mint az előző, és gyakrabban okoz komplikációkat. A visszaesés szakasza terminálissal végződik vagy remisszióba megy.

Terminál szakasz

Az utolsó stádiumot a tumor poliklonális progressziója és a folyamat kifejezett malignitása jellemzi. Szinte az összes normális sejtet kóros helyettesíti, ami szövődményekhez és a beteg súlyos állapotához vezet. Számos szervben nekrotikus fekélyek figyelhetők meg.

A leukémia stádiuma az akut periódusban nagyon hasonló, gyakoribb tüneteik vannak, mint eltéréseik. De a megfelelő kezelés kijelölése szempontjából nagyon fontos meghatározni, hogy a leukémia melyik szakaszban van.

A krónikus leukémia szakaszai: kezdeti

A kibővített klinikát megelőző időszak hat-tizenkét hónapig tart. A krónikus leukémia korai szakaszában a beteg gyakran nem érzi magát beteg embernek, ugyanakkor a vérvizsgálatban minimális eltéréseket határoznak meg. Ritka esetekben a betegek:

• általános rossz közérzet;
• állandó gyengeség, amely pihenés után nem múlik el;
• étvágytalanság.

Minden harmadik kiterjed a máj, a lép határain. A vérben a neutrofil leukociták többszörösen magasabbak a normál értéknél, a vérlemezkék szintje nő. Fontos diagnosztikai kritérium az alkalikus foszfatáz mennyiségének meghatározása a leukocitákban. Krónikus leukémia esetén annak mennyisége többszöröse a normának.

Az eritrociták és a hemoglobin száma a normális határokon belül van. Az ESR gyakran normális, gyorsulása rendkívül ritka. A vérlemezkeszám valamivel magasabb a normálnál. A csontvelő pontszerűségének vizsgálatakor az éretlen leukociták számának enyhe növekedése mutatható ki.

A krónikus leukémia szakaszai: előrehaladott

Az az időszak, amelyben a betegséget nemcsak vérvizsgálatokkal diagnosztizálják. Klinikai képe jellemző az akut leukémiára. A kibővített szakaszban a normális vérsejtek képződésének szinte teljes gátlása van. A beteg állapota romlik. Három-öt évig tarthat, néha még tovább is.

Megkülönböztető jellemzője a megnagyobbodott lép kimutatása. Néha olyan óriási méretűre nő, hogy az orvos megérzi a kis medencében. A has jelentősen megnövekedett. A páciens a szomszédos szervek lépének összenyomódása miatt a hasi nehézségérzetet észleli. A máj is megnő. De a mérete még mindig többször kisebb, mint a lép.

Ennek a szakasznak az egyik első jele lehet általános gyengeség, izzadás és a testsúly csökkenése. Néha a beteg megjegyzi a hőmérséklet állandó emelkedését. A beteg érzelmileg instabil, nehezen tud dolgozni, nem alszik jól. Bizonyos esetekben allergiás reakciók lehetnek a bőrön. A csontok és az ízületek fájni kezdenek.

A leukociták szintje élesen megnő, a blasztsejtek nagy számban találhatók a perifériás vérben. Sok éretlen forma kerül napvilágra. A limfocita szint jelentősen csökken. Az eozinofilok száma is növekszik. A vérlemezkék a normál tartományon belül vannak vagy növekednek, ami nagyon ritka. Az ESR gyorsul. Számos "robbanássejt" található a csontvelő szövetében.

A krónikus leukémia szakaszai: terminális stádium

A betegség folyamatos progressziója a terminális periódusban ér véget. Az utolsó szakaszban a daganatos sejtek teljesen nyilvánvalóvá teszik rosszindulatúságukat. A beteg állapota súlyos vagy nagyon nehéz. A rosszindulatú sejtek elhagyják a csontvelőt, és a rendszeren keresztül a véráramba kerülnek, és a létfontosságú szervekben rakódnak le.

A terminál szakasza nagyon váratlanul jön. Ha a kezelés hatástalan, a beteg legfeljebb hat hónapig él. A fehérvérsejtek szintjének hirtelen emelkedésével kezdődik. Az a kezelés, amely korábban működött, már nem működik. Teljes remisszió csak minden ötödik betegnél érhető el. A legtöbb esetben részleges remissziókat figyelnek meg, amelyek időtartama legfeljebb egy hónap.

A beteg súlya tovább csökken, és kimerül. Vérszegénység miatt a bőr sápadt. Szívkárosodás aritmiák formájában lehetséges. Az úgynevezett leukemidek a bőrön "robbanásszerű" sejtekből képződnek. Nagyon fájdalmasak, a bőr felettük enyhén kipirosodik. A nyirokcsomók mérete megnő. A csontok és az ízületek annyira fájnak, hogy a beteg érzéstelenítő nélkül sem tud elaludni. Az immunitás szinte teljes hiányának következtében a parenhimális szervek súlyos gyulladásos folyamatai lehetségesek.

A "robbanásválság" a kritikus szakasz jellegzetes jele. Vele a rosszindulatú sejtek száma a vérben meghaladja a 10% -ot, a csontvelőben pedig - 20% -ot, és ez a szám folyamatosan növekszik. A betegség hosszú ideig lassan haladhat, évtizedekig lassan áramló állapotban maradhat. De aztán egy gyors terminál szakaszba kerül, amelynek végzetes eredménye van.

Az akut leukémia tünetei felnőtteknél és az élet prognózisa

Tehát a következő vizsgálat során a kezelőorvos szörnyű diagnózist ad a "leukémiáról", akut vagy krónikus, - ne essen kétségbe, mert sok új, különböző kezelési módszer létezik, gyógyszerek, amelyek lehetővé teszik, hogy optimista módon nézze meg ennek a súlyos betegségnek a prognózisát. Cikkünkben megpróbáljuk kitalálni, hogy ez milyen betegség és hogyan kell kezelni.

Mi az akut leukémia

A leukémia (más néven leukémia) az emberi csontvelő rosszindulatú betegsége, népi nevén „vérrák”. A betegség kiváltó oka a hematopoiesis folyamatának megsértése a testben: éretlen vérsejtek, amelyeket robbanássejteknek neveznek, a csontvelőben termelődnek. Általános szabály, hogy ezek a fehérvérsejtek prekurzorai. A robbanó sejtek az ellenőrizetlen szaporodás miatt, ahogy felhalmozódnak, nem engedik, hogy a csontvelő normális vérsejteket termeljen. Ezek a rosszindulatú sejtek felhalmozódnak a vesékben, a májban, a lépben és más szervekben, és megzavarják a szervek vérellátását.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy az emberi testben a vérképzés 2 különböző vonala van, a leukémia két fő típusa van:

• Limfoblaszt, mert robbanó sejtek alkotják, a limfociták prekurzorai;
• Myeloblastic, mert a leukociták prekurzorai alapján.

Az akut leukémia kifejezés a betegség lefolyásának agresszív formáját jelenti, amikor a betegség gyors ütemben alakul ki.

A leggyakoribb betegség az akut limfoblasztos leukémia, amely a vérképző rendszer összes rosszindulatú betegségének körülbelül háromnegyedét teszi ki. Akut és krónikus leukémia átlagosan négy esetben fordul elő 100 ezer emberre. A gyermekek az összes esetnek körülbelül a negyedét teszik ki. A gyermekek elsöprő többsége 14 évesnél fiatalabb betegségben szenved, a fiúk hajlamosabbak rá.

A leukémia szakaszai

Az akut leukémiának három szakasza van:

• Kezdeti - a tünetek nem fejeződnek ki, vagy más betegségekre, például ARVI-re "maszkolódnak".
• Kiterjesztett - a betegség összes tipikus jele "Akut leukémia" jelen van, a tünetek kifejezettek. Ebben a szakaszban alapvetően a betegség remissziója vagy teljes gyógyulása következik be.
• Terminál - a hematopoiesis funkcióinak mély elnyomásának szakasza.

Betegség tényezők

Általában a betegség okait sajnos nem sikerült megtalálni. Bizonyos esetekben számos függőség van a tényezőktől, amelyek a betegség okai:

• Egy másik típusú rák kezelésére alkalmazott kemoterápia növeli a betegség kockázatát.
• Öröklődés - a betegség valószínűsége növekszik a genetikai rendellenességek és a betegség rokonokban való jelenléte miatt.
• Dohányzó.
• Sugárterhelés stb.

Sok leukémiás beteg van azonban, akiknek nem voltak megállapított kockázati tényezői a betegségre, a betegség okai továbbra sem ismertek. A tudomány nem áll meg, és a közeljövőben talán a tudósok választ találnak a betegség okainak kérdésére.

Akut leukémia. Tünetek

A tünetek felnőtteknél és gyermekeknél gyakorlatilag azonosak. Az egyetlen különbség az, hogy akut leukémiában szenvedő felnőtteknél ez legtöbbször krónikus formát ölt, ami azt jelenti, hogy a betegség kezdete gyakran álcázódik, és csak fokozott fáradtságban és gyakori fertőző betegségekben fejeződik ki.

Gyakori tünetek

A gyakori tünetek bármely szakaszban a következők:

• Fogyni ok nélkül.
• Panaszok az egészség romlásával kapcsolatban a beteg gyakran fáradt.
• Gyengeségi támadások, apátia, a beteg hirtelen aludni akar.
• Nehézség érzése a hasban, főleg a bal hypochondriumban.
• Gyakoribb fertőző betegségek.
• Fokozott izzadás.
• A testhőmérséklet indokolatlan emelkedése.

Társuló tünetek

Az ilyen tünetek nem közvetlenül utalnak arra, hogy egy személy leukémiában szenved, mivel jellemzőek más betegségekre, de szerepelnek a betegség klinikai képében:

• Halvány bőr (vérszegénység miatt).
• Légszomj.
• Az íny vérezhet, a test megsérülhet, és az orr hirtelen vérezhet.
• Fejfájás.
• A látás romlása.
• Hányinger és görcsös tünetek.
• Gyenge koordináció járás közben.
• Fájdalmas érzések a csontokban és az ízületekben.

Diagnosztika

"Akut leukémia" diagnosztizálásakor a diagnózist több szakaszban hajtják végre.

A leukémia diagnosztizálásának első és legkézenfekvőbb lépése a klinikai vérvizsgálat. A hemogram megfejtése megmutatja, milyen messzire ment a betegség előrehaladása. A vérkép a kóros változások jelenlétét mutatja a vér összetételében: alacsony eritrociták és vérlemezkék szintje, robbanó sejtek jelenléte.

A második szakaszban a beteget kórházban kórházba helyezik, és a kezelőorvos a csontvelő és a cerebrospinalis folyadék szúrását írja elő összetételük laboratóriumi vizsgálata céljából.

A harmadik szakasz a betegség más emberi szervekre gyakorolt \u200b\u200bhatásának azonosítása ultrahang, számítógépes tomográfia stb. Segítségével.

Kezelés

Az akut leukémia kezelése általában három szakaszból áll:

• A robbanássejtek számának csökkentése az egészség és a remisszió kezdetének biztonságos szintjére. A kemoterápiát speciális gyógyszerekkel (citosztatikumokkal) végzik több hétig, amelyek elpusztítják a rosszindulatú vérsejteket.
• A maradék kóros robbanássejtek megsemmisítése a betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében.
• Támogató terápia.

Sajnos a kezelés ellenére az akut leukémiának kellemetlen vonása van - a betegség relapszusai, amelyek meglehetősen gyakoriak, ebben az esetben a csontvelő-transzplantációt alkalmazzák a leghatékonyabb kezelésként.

Bonyodalmak

Annak ellenére, hogy a kemoterápia rendkívül hatékony, számos mellékhatása van. Tehát megvalósítása során a vérképződés elnyomódik, az ember saját vérlemezkéinek száma hirtelen csökken, és vérzés lehetséges. Az ilyen problémák megelőzése érdekében a donorvér és komponenseinek - vérlemezkék, vörösvértestek - transzfúzióját végzik. A mellékhatások közül a betegek gyakran panaszkodnak hányingerről, hányásról, hajhullásról és a kemoterápiás gyógyszerekkel szembeni allergiás reakciókról.

A kezelés során a test ellenállása a különböző fertőzésekkel szemben élesen csökken, és a betegeket megakadályozzák fertőző betegségek antibiotikum kúrák stb. Az ilyen betegek számára minden fertőzés veszélyes, ennek következtében a betegek csak a külvilággal való érintkezésre korlátozódnak.

Előrejelzés

Az akut vér leukémia diagnózisának fő kérdései: Meddig élsz ezzel a betegséggel? Meg lehet gyógyítani? A válasz azonban rájuk első pillantásra nem olyan egyszerű. Az akut leukémia diagnosztizálásával a várható élettartam prognózisa sok októl függ: ez a leukémia típusa, a betegség stádiuma, a beteg kora, a szervezet hajlamossága a kemoterápiás kezelésre, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte stb.

A gyermekek számára a kezelésre vonatkozó prognózis kedvezőbb. Először gyakrabban vizsgálják őket, ami lehetővé teszi az azonosítást korai szakaszban a betegség jelei. Másodszor, egy fiatal szervezet hajlamosabb a kemoterápiára, és a kezelés eredményei sokkal jobbak lesznek, harmadrészt a túlnyomó többségnek nincsenek már felgyülemlett betegségei.

Az akut leukémia jellemző jellemzője gyors fejlődése, és minél hosszabb ideig nem cselekszik az ember a kezelésében, annál kevesebb esélye van a túlélésre a jövőben.

Általában a betegség súlyosnak minősül, de jelenleg megtanulták gyógyítani, míg a betegek körülbelül 90% -ának sikerül teljes remissziót elérnie. Fontos azonban megérteni, hogy a teljes remisszió ideje alatt előfordulhatnak a betegség visszaesései, amelyek az esetek mintegy 25% -ában fordulnak elő. 5 éven belüli relapszusok hiányában úgy gondolják, hogy a betegség teljesen meggyógyult.

Akut leukémia

A hemoblasztózis leggyakoribb típusa, amelyben a vérsejteket fokozatosan éretlen robbanássejtek helyettesítik. A lakosság százezerére számítva 3 főnél fordul elő, és a statisztikák szerint a felnőttek háromszor gyakrabban betegednek meg, mint a gyermekek.

Az akut leukémia típusai

A nemzetközi FAB-osztályozás az akut leukémiákat a tumorsejtek típusa szerint két nagy csoportba különbözteti meg - limfoblasztikus és nem limfoblasztikus. Viszont több alfajra oszthatók:

1. Akut limfoblasztos leukémiák:

• elő-B-forma
• B-forma
• előtti T-forma
• T-alakú
• Más vagy sem T, sem B forma

1. Akut, nem limfoblasztos, vagy - ahogyan ők is nevezik - mieloid leukémiák:

Akut myeloid, amelyet a granulociták nagyszámú prekurzorának megjelenése jellemez

Akut monoblaszt és akut mielomonoblaszt, amelyek a monoblastok aktív szaporodásán alapulnak

Akut megakaryoblastic - a thrombocyta prekurzorok, az úgynevezett megakaryocyták aktív reprodukciójának eredményeként alakul ki

Akut eritroblaszt, amelyet az eritroblasztok szintjének növekedése jellemez

1. Külön csoport az akut differenciálatlan leukémia

Az akut leukémia tünetei

Akut myeloid leukémia

Az akut mieloid leukémiát a lép enyhe megnagyobbodása, a magas testhőmérséklet és a belső szervek károsodása jellemzi.

Tehát például leukémiás tüdőgyulladás esetén az infiltráció és a gyulladás középpontjában a tüdő áll, jellegzetes tüneteket okozva - köhögés és láz.

Minden negyedik myeloid leukémiás betegnek súlyos fejfájással, lázzal, hidegrázással és neurológiai tünetekkel járó leukémiás agyhártyagyulladása van.

A folyamat súlyos szakaszában a vese leukémiás beszűrődése kialakulhat, ami súlyos veseelégtelenséghez vezethet, egészen a teljes vizeletretencióig.

Specifikus leukemidek jelennek meg a bőrön - rózsaszín vagy világosbarna képződmények, a máj megnagyobbodik és sűrűvé válik.

Bélkárosodás esetén puffadás, széklet hígítása figyelhető meg, súlyos, elviselhetetlen fájdalom jelenik meg. Súlyos esetekben fekélyek alakulnak ki, perforáció esetei lehetségesek.

Akut limfoblasztos leukémia

A betegség ezen változatát a lép és a nyirokcsomók növekedése jellemzi. Általános szabály, hogy a kóros folyamat rögzül a supraclavicularis régióban, először az egyik oldalon, majd mindkét oldalon. A nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, a szomszédos szervek összenyomódásával jellegzetes tünetek jelentkezhetnek.

Például a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével köhögés jelenhet meg, valamint légzési nehézség jelentkezhet légszomj formájában. A hasüreg mezenterikus csomópontjainak veresége hasi fájdalomhoz vezet. A férfiak keményedést és fájdalmat tapasztalhatnak a petefészkekben, leggyakrabban az egyik oldalon.

Akut eritromieloblasztos leukémia

Akut eritromieloblasztos leukémiában az anémiás szindróma kerül előtérbe - az eritrociták és a hemoglobin szintjének kifejezett csökkenése a vérben, gyengeséggel, sápadtsággal és fokozott fáradtsággal nyilvánul meg.

Az akut leukémia szakaszai

Az orvos-onkológusok a betegség öt szakaszát különböztetik meg, amelyek jellegzetes tünetekkel fordulnak elő:

Az akut leukémia kezdeti szakasza

Ez az időszak gyakran látensen fut, kifejezett klinikai megnyilvánulások nélkül. Több hónaptól több évig tart - ekkor a kóros folyamat még csak most kezdődik, a leukociták szintje kissé megváltozik (és számuk egyaránt növekedhet és csökkenhet), éretlen formák jelennek meg és vérszegénység alakul ki.

A vérvizsgálat ebben a szakaszban nem annyira informatív, mint egy csontvelő-vizsgálat, amely lehetővé teszi nagyszámú robbanássejt kimutatását.

Az akut leukémia előrehaladott stádiuma

Ebben a szakaszban megjelennek a betegség valódi tünetei, a hematopoiesis folyamatok gátlása és a perifériás vérben nagyszámú éretlen sejt megjelenése miatt.

Az akut leukémia előrehaladott stádiumában a betegség lefolyásának két változata különböztethető meg:

A beteg kielégítőnek érzi magát, panaszok nincsenek, ugyanakkor a vérvizsgálat során a leukémia jellegzetes jeleit találják

A beteg jólétének jelentős romlása van, ugyanakkor a perifériás vér kifejezett változásai nélkül

A remisszió, vagyis az exacerbáció enyhülésének ideje teljes és hiányos lehet.

A teljes remissziót a betegség tüneteinek hiánya, valamint a vérben lévő robbanó sejtek jellemzik. A csontvelőben az éretlen sejtek szintje nem haladhatja meg az 5% -ot.

Hiányos remisszió esetén a beteg megkönnyebbülhet és jobban érezheti magát, de a csontvelőben a robbanó sejtek szintje továbbra is magas.

Az akut leukémia megismétlődése közvetlenül a csontvelőben és azon kívül is előfordulhat.

Ezt a stádiumot a perifériás vér nagyszámú éretlen leukocita jellemzi, és az összes létfontosságú szerv működésének gátlása kíséri. Leggyakrabban halállal végződik.

Az akut leukémia diagnózisa

Az orvos gyaníthatja az akut leukémia diagnózisát a vérvizsgálat megváltoztatásával, de a legfontosabb kritérium a blasztsejtek növekedése a csontvelőben.

A perifériás vérkép változása

A legtöbb esetben akut leukémia esetén a betegeknél vérszegénység alakul ki, az eritrocita- és a hemoglobinszint hirtelen csökkenésével. A vérlemezkék szintje is csökken (visszaáll a remisszió szakaszában, és a kóros folyamat súlyosbodásával ismét leesik).

Ami a leukocitákat illeti, kettős kép figyelhető meg - mind a leukopenia, vagyis a leukociták szintjének csökkenése, mind a leukocytosis, vagyis ezen sejtek szintjének növekedése. Általános szabály, hogy a kóros robbanássejtek a vérben is jelen vannak, de bizonyos esetekben hiányozhatnak, ami nem zárja ki a leukémiát.

A leukémiát, amelyben nagyszámú robbanássejt van rögzítve a vérben, leukémiának, a robbanó sejtek hiányában a leukémiát pedig aleukémiának nevezzük.

Változások a vörös csontvelőben

A vörös csontvelő vizsgálata az akut leukémia diagnózisának legfontosabb kritériuma.

A betegséget egy sajátos kép jellemzi - a robbanó sejtek szintjének növekedése és az eritrociták képződésének gátlása.

Egy másik fontos diagnosztikai technika a csont trepanobiopszia. A csontszakaszokat biopsziára küldik, ami viszont lehetővé teszi a vörös csontvelő robbanási hiperpláziájának feltárását a betegség megerősítése érdekében.

Az akut leukémia diagnosztikai kritériumai:

A vörös csontvelő összes sejtelemének legalább 30% -a ad blasztot

Az eritrokariociták szintje meghaladja az 50% -ot, blasztok - nem kevesebb, mint 30%

Akut promyelocytás leukémia esetén specifikus hipergranuláris atipikus promyelocyták megjelenése a csontvelőben

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelési rendje a beteg életkorától és állapotától, a betegség típusától és fejlődési szakaszától függ, és mindig minden esetben egyedileg kerül kiszámításra.

Az akut leukémia terápiájának két fő típusa van - kemoterápia és műtéti kezelés - a csontvelő-transzplantáció.

A kemoterápia két egymást követő szakaszból áll:

Az első lépés a remisszió kiváltása. A kemoterápia segít az onkológusokban a robbanássejtek szintjének csökkentésében

A fennmaradó rákos sejtek elpusztításához szükséges konszolidációs szakasz

Az újraindukció általában megismétli az első szakasz sémáját (gyógyszerek, adagok, az adagolás gyakorisága)

A kemoterápiás gyógyszerek mellett a citosztatikumok is jelen vannak az általános kezelési rendben.

A statisztikák szerint az akut leukémia kemoterápiás kezelésének teljes időtartama körülbelül 2 év.

A kemoterápia citosztatikumokkal kombinálva agresszív hatásmódszer, számos mellékhatást (hányinger, hányás, egészségromlás, hajhullás stb.) Okoz. A beteg állapotának enyhítése érdekében egyidejű terápiát írnak elő. Ezenkívül az állapottól, az antibiotikumoktól, a méregtelenítő szerektől, a vérlemezkék és az eritrociták tömegétől függően vérátömlesztés ajánlható.

Csontvelő átültetés

A csontvelő-transzplantáció egészséges őssejteket biztosít a beteg számára, amelyek később a normális vérsejtek őseivé válnak.

A transzplantáció legfontosabb feltétele a betegség teljes remissziója. Fontos, hogy a blasztsejtektől megtisztított csontvelőt újratöltsék egészséges sejtekkel.

A beteg felkészítésére a műtétre speciális immunszuppresszív terápiát végeznek. Erre a leukémiás sejtek elpusztításához és a szervezet védekezésének elnyomására van szükség a transzplantátum kilökődésének kockázatának csökkentése érdekében.

Ellenjavallatok csontvelő-átültetéshez:

A belső szervek működési zavarai

Akut fertőző betegségek

Az akut leukémia kiújulása, amely nem jelent remissziót

A betegség prognózisa

A statisztikák szerint az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa jobb, mint a felnőtteknél. Tehát a gyermek túlélési aránya 5 évig%, felnőtt - 20-40%.

Az akut mieloid leukémia potenciálisan veszélyesebb, ebben az esetben az 55 éves kor alatti betegeknél az ötéves túlélési arány 40-60%, az időseknél pedig csak 20%.

Iratkozzon fel konzultációra egy onkológussal a moszkvai vezető rákklinikákon

A "Medportal" anyagainak más webhelyeken történő felhasználása csak a kiadó írásos engedélyével lehetséges. Használati feltételek.

Leukémia (leukémia): típusai, tünetei, prognózisa, kezelése, előfordulásának okai

A leukémia súlyos vérbetegség, amelyet neoplasztikusnak (rosszindulatúnak) minősítenek. Az orvostudományban még két neve van - leukémia vagy leukémia. Ez a betegség nem ismer korhatárt. Különböző korú gyermekeket érint, beleértve a csecsemőket is. Fiatalkorban, középkorban és idős korban fordulhat elő. A leukémia a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Bár a statisztikák szerint a fehér bőrszínű emberek sokkal gyakrabban betegszenek meg vele, mint a sötét bőrűek.

A leukémia típusai

A leukémia kialakulásával egy bizonyos típusú vérsejtek rosszindulatúvá degenerálódnak. A betegség osztályozása ezen alapul.

1. Amikor a limfociták leukémiás sejtjeibe (a nyirokcsomók, a lép és a máj vérsejtjeibe) kerül, LIMPHOLEUKOSIS-nak hívják.
2. A mielociták (a csontvelőben termelődő vérsejtek) degenerációja MYELOLEUKOSIS-hoz vezet.

A leukociták más típusainak degenerációja, amely leukémiához vezet, bár előfordul, sokkal ritkább. E fajok mindegyike alfajokra oszlik, amelyekből sok van. Csak egy korszerű diagnosztikai berendezéssel és minden szükséges felszereléssel ellátott laboratóriumokkal felfegyverzett szakember értheti meg őket.

A leukémia két alapvető típusra történő felosztását a különböző sejtek - mieloblasztok és limfoblasztok - átalakulásának rendellenességei magyarázzák. Mindkét esetben egészséges leukociták helyett leukémiás sejtek jelennek meg a vérben.

Az elváltozás típusa szerinti osztályozáson kívül vannak akut és krónikus leukémia. Minden más betegségtől eltérően a leukémia e két formájának semmi köze a betegség természetéhez. Különlegességük, hogy a krónikus forma szinte soha nem válik hevessé, és fordítva, az akut forma semmilyen körülmények között nem válhat krónikussá. A krónikus leukémia csak elszigetelt esetekben bonyolódhat akut lefolyással.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az éretlen sejtek (blasztok) átalakulása során akut leukémia lép fel. Ugyanakkor megkezdődik gyors szaporodásuk és fokozott növekedés következik be. Ezt a folyamatot nem lehet ellenőrizni, ezért a halálozás valószínűsége ebben a betegségformában elég nagy.

Krónikus leukémia akkor alakul ki, amikor a mutált, teljesen érett vagy érő vérsejtek növekedése előrehalad. Különbözik az áramlás időtartamában. A betegnek elegendő támogató terápiája van ahhoz, hogy állapota stabil maradjon.

A leukémia okai

Hogy pontosan mi okozza a vérsejtek mutációját, még nem teljesen tisztázott. De bebizonyosodott, hogy a leukémiát okozó egyik tényező a sugárterhelés. A betegség kialakulásának kockázata kis dózisú sugárzás esetén is megjelenik. Ezenkívül a leukémia más okai is vannak:

• Különösen a leukémiát okozhatják a leukémiás gyógyszerek és a mindennapi életben használt egyes vegyi anyagok, például benzol, peszticidek stb. A leukémia gyógyszerek közé tartoznak a penicillin csoport antibiotikumai, citosztatikumok, butadion, levomicin, valamint a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek.
• A legtöbb fertőző vírusos megbetegedést a vírusok sejtszinten történő behatolása kíséri a szervezetbe. Az egészséges sejtek mutációs átalakulását kóros sejtekké válják. Bizonyos tényezők mellett ezek a mutáns sejtek átalakulhatnak rosszindulatú sejtekké, ami leukémiához vezet. A legtöbb leukémiás betegséget a HIV-fertőzötteknél figyelték meg.
• A krónikus leukémia egyik oka örökletes tényező, amely több generáció után is megnyilvánulhat. Ez a leukémia leggyakoribb oka a gyermekeknél.

Etiológia és patogenezis

A leukémia fő hematológiai jelei a vérminőség változásai és a fiatal vérsejtek számának növekedése. Ebben az esetben az ESR növekszik vagy csökken. Trombocitopénia, leukopenia és vérszegénység figyelhető meg. A leukémiát a kromoszómális sejtek rendellenességei jellemzik. Ezek alapján az orvos előrejelzést készíthet a betegségről, és kiválaszthatja az optimális kezelési módszert.

A leukémia gyakori tünetei

A leukémia esetén a helyes diagnózis és az időben történő kezelés nagy jelentőséggel bír. A kezdeti szakaszban a vér leukémia bármilyen tünete inkább a megfázásra és néhány más betegségre emlékeztet. Hallgassa meg, hogyan érzi magát. A leukémia első megnyilvánulásai a következő tünetekkel jelentkeznek:

1. Egy személy gyengeséget, rossz közérzetet tapasztal. Folyamatosan aludni akar, vagy fordítva, az alvás eltűnik.
2. Az agytevékenység károsodott: az ember nehezen emlékszik a körülötte zajló eseményekre, és nem tud elemi dolgokra koncentrálni.
3. A bőr elsápad, a szem alatt zúzódások jelennek meg.
4. A sebek sokáig nem gyógyulnak. Lehetséges vérzés az orrból és az ínyből.
5. A hőmérséklet nyilvánvaló ok nélkül emelkedik. Hosszú ideig 37,6 fokon maradhat.
6. Kisebb csontfájdalmak figyelhetők meg.
7. A máj, a lép és a nyirokcsomók fokozatosan megnagyobbodnak.
8. A betegség fokozott izzadással jár, a pulzusszám nő. Szédülés és ájulás lehetséges.
9. A megfázás gyakrabban fordul elő és hosszabb ideig tart, mint általában, és a krónikus betegségek súlyosbodnak.
10. Az étkezési vágy eltűnik, ezért az illető drámai módon kezd fogyni.

Ha a következő tüneteket észleli, akkor ne halogassa a hematológus látogatását. Jobb játszani egy kicsit biztonságosan, mint kezelni a betegséget, amikor fut.

Ezek a leukémia minden típusában gyakori tünetek. De minden fajra vannak jellegzetes jelek, a lefolyás és a kezelés jellemzői. Nézzük meg őket.

Videó: előadás a leukémiáról (eng)

Limfoblasztos akut leukémia

Ez a típusú leukémia leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Az akut limfoblasztos leukémiát a károsodott vérképződés jellemzi. Túlzott mennyiségű kórosan megváltozott éretlen sejt - blaszt keletkezik. Megelőzik a limfociták megjelenését. A robbanások gyorsan szaporodni kezdenek. Felhalmozódnak a nyirokcsomókban és a lépben, megzavarva a normális vérsejtek képződését és normális működését.

A betegség prodromális (látens) periódussal kezdődik. Ez egy héttől több hónapig tarthat. A beteg embernek nincsenek konkrét panaszai. Csak fáradtnak érzi magát folyamatosan. A 37,6 ° -ra emelkedett hőmérséklet miatt rosszul lesz. Néhány ember észreveszi, hogy megnagyobbodott nyirokcsomók vannak a nyakon, a hónaljban, az ágyékban. Kisebb csontfájdalmak figyelhetők meg. De ugyanakkor az illető továbbra is ellátja munkaköri feladatait. Egy idő után (mindenkinek más), a kifejezett megnyilvánulások időszaka kezdődik. Hirtelen jelenik meg, az összes megnyilvánulás éles növekedésével. Ebben az esetben az akut leukémia különböző változatai lehetségesek, amelyek előfordulását az akut leukémia következő tünetei jelzik:

• Anginos (fekélyes-nekrotikus), súlyos angina kíséretében. Ez a rosszindulatú betegség egyik legveszélyesebb megnyilvánulása.
• Vérszegény. Ezzel a megnyilvánulással a hipokróm vérszegénység előrehaladni kezd. A vérben a leukociták száma meredeken növekszik (több százról egy mm³-ben több száz ezerre egy mm³-ben). A leukémiát bizonyítja, hogy a vér több mint 90% -a szülősejtekből áll: limfoblasztok, hemohistoblasztok, mieloblasztok, hemocytoblastok. Nincsenek sejtek, amelyeken az érett neutrofilekbe való átmenet függ (fiatal, mielociták, promielociták). Ennek eredményeként a monociták és a limfociták száma 1% -ra csökken. A vérlemezkék száma is csökken.

Hypochromikus vérszegénység leukémiával

• Vérzéses vérzés formájában a nyálkahártyán, a bőr nyitott területein. A vér kiáramlik az ínyből és az orrból, méh-, vese-, gyomor- és bélvérzés lehetséges. Az utolsó fázisban mellhártyagyulladás és tüdőgyulladás fordulhat elő vérzéses váladék felszabadulásával.
• Splenomegalis - a lép jellegzetes megnagyobbodása, amelyet a mutált leukociták fokozott pusztulása okoz. Ebben az esetben a páciens nehézségérzetet tapasztal a bal oldalon.
• Nem ritka, hogy a leukémiás infiltrátum behatol a bordák, kulcscsont, koponya stb. Hatással lehet a szemüreg csontszövetére. Az akut leukémia ezen formáját klorleukémiának nevezzük.

A klinikai megnyilvánulások különböző tüneteket kombinálhatnak. Például az akut mieloid leukémiát ritkán kísérik a nyirokcsomók megduzzadása. Ez nem jellemző az akut limfoblasztos leukémiára. A nyirokcsomók fokozott érzékenységet csak a krónikus limfoblasztos leukémia nekrotikus fekélyes megnyilvánulásai esetén szereznek. De a betegség minden formáját az jellemzi, hogy a lép nagy lesz, a vérnyomás csökken és a pulzus gyakoribbá válik.

Akut leukémia gyermekkorban

Az akut leukémia leggyakrabban a gyermekek organizmusait érinti. A betegség legnagyobb százaléka három és hat év közötti. Az akut leukémia gyermekeknél a következő tünetekkel nyilvánul meg:

1. A lép és a máj megnagyobbodott, ezért a gyermeknek nagy a hasa.
2. A nyirokcsomók mérete is meghaladja a normát. Ha a megnagyobbodott csomópontok a mellkas területén helyezkednek el, a gyermek száraz, gyengítő köhögésben szenved, és járás közben légszomj lép fel.
3. A mesenterialis csomópontok legyőzésével fájdalom jelenik meg a hasban és a lábakban.
4. Mérsékelt leukopenia és normokróm vérszegénység figyelhető meg.
5. A gyermek gyorsan elfárad, a bőr sápadt.
6. A lázzal járó akut légúti vírusfertőzések tünetei kifejezettek, melyeket hányás, súlyos fejfájás kísérhet. A rohamok gyakoriak.
7. Ha a leukémia elérte a gerincvelőt és az agyat, a gyermek járás közben elveszítheti egyensúlyát, és gyakran elesik.

Akut leukémia kezelés

Az akut leukémiát három szakaszban kezelik:

• 1. szakasz: Intenzív terápia (indukció), amelynek célja a blasztsejtek számának 5% -ra csökkentése a csontvelőben. Ugyanakkor a normális véráramlásban teljesen hiányozniuk kell. Ez kemikoterápiával érhető el többkomponensű citosztatikus gyógyszerekkel. A diagnózis alapján antraciklinek, glükokortikoszteroid hormonok és egyéb gyógyszerek is alkalmazhatók. Az intenzív terápia remissziót ad a gyermekeknél - 100-ból 95 esetben, felnőtteknél - 75% -ban.
• 2. szakasz: Remisszió biztosítása (konszolidáció). A visszaesés valószínűségének elkerülése érdekében hajtják végre. Ez a szakasz négy-hat hónapig tarthat. Végrehajtása során a hematológus gondos ellenőrzése szükséges. A kezelést klinikai körülmények között vagy nappali kórházban végzik. Kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak (6-merkaptopurin, metotrexát, prednizolon stb.), Amelyeket intravénásan adnak be.
• 3. szakasz. Támogató terápia. Ez a kezelés két-három évig folytatódik otthon. 6-merkaptopurin és metotrexát tablettákat alkalmaznak. A beteget hematológiai adagolás alatt tartják. Rendszeresen (a látogatások időpontját az orvos írja elő) vizsgálaton kell átesnie a vérösszetétel minőségének ellenőrzése érdekében.

Ha a kemoterápia lehetetlen egy fertőző jellegű súlyos szövődmény miatt, akkor az akut vérleukémiát a donor vörösvértest tömegének transzfúziójával kezelik - 100-200 ml-ig háromszor, két-három-öt nap alatt. Kritikus esetekben csontvelő- vagy őssejt-transzplantációt végeznek.

Sokan népi és homeopátiás szerekkel próbálják kezelni a leukémiát. Egészen elfogadhatóak a betegség krónikus formáiban, kiegészítő helyreállító terápiaként. De akut leukémia esetén minél előbb végeznek intenzív gyógyszeres terápiát, annál nagyobb az esély a remisszióra és a kedvezőbb prognózis.

Előrejelzés

Ha a kezelés elkezdése túl késő, akkor a leukémiás beteg halála néhány héten belül bekövetkezhet. Ez veszélyes az akut formára. A modern terápiás technikák azonban nagy mértékben javítják a beteg állapotát. Sőt, a felnőttek 40% -a stabil remissziót ér el, 5-7 évnél tovább nem fordul elő visszaesés. A gyermekeknél az akut leukémia prognózisa kedvezőbb. A 15 éves kor előtti állapot javulása 94%. 15 évesnél idősebb serdülőknél ez az arány valamivel alacsonyabb - csak 80%. A gyermekek gyógyulása 100-ból 50 esetben fordul elő.

Kedvezőtlen előrejelzés lehetséges a csecsemőknél (egy év alatti) és a tízéves (és annál idősebb) életkorban a következő esetekben:

1. A betegség magas szintű elterjedése a pontos diagnózis idején.
2. A lép nagy megnagyobbodása.
3. A folyamat elérte a mediastinum csomópontjait.
4. A központi idegrendszer munkája megszakad.

Krónikus limfoblasztos leukémia

A krónikus leukémia két típusra oszlik: limfoblasztikus (limfocita leukémia, limfatikus leukémia) és mieloblasztikus (mieloid leukémia). Különböző tüneteik vannak. E tekintetben mindegyiküknek külön kezelési módszert igényel.

Nyirokeredetű leukémia

A nyirokeredetű leukémia tünetei a következők:

1. Étvágytalanság, drámai fogyás. Gyengeség, szédülés, súlyos fejfájás. Fokozott izzadás.
2. Duzzadt nyirokcsomók (egy kis borsó méretétől a csirke tojásig). Nem kapcsolódnak a bőrhöz, és tapintáskor könnyen gördülnek. Érezhetők az ágyékban, a nyakon, a hónaljban, néha a hasüregben.
3. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével a vénák összenyomódnak, és az arc, a nyak, a kezek duzzanata van. Talán kék az arcuk.
4. A megnagyobbodott lép 2-6 cm-re nyúlik ki a bordák alól. Körülbelül ugyanannyi terjed túl a bordák szélén és a megnagyobbodott májon.
5. Gyakori a szívverés és az alvászavar. A krónikus limfoblasztos leukémia előrehaladtával a férfiaknál csökken a szexuális funkció, a nőknél pedig az amenorrhoea.

Az ilyen leukémia vérvizsgálata azt mutatja, hogy a leukocita formulában a limfociták száma élesen megnő. 80 és 95% között mozog. A leukociták száma elérheti az 1 mm³-t. A vérlemezkék normálisak (vagy kissé alábecsültek). A hemoglobin és az eritrociták mennyisége jelentősen csökken. A betegség krónikus lefolyása három-hat-hét évre meghosszabbítható.

Limfocita leukémia kezelése

A krónikus leukémia bármiféle sajátossága, hogy évekig folytatódhat, miközben megőrzi a stabilitást. Ebben az esetben a leukémia kórházi kezelését nem lehet elvégezni, csak rendszeresen ellenőrizze a vér állapotát, ha szükséges, vegyen részt otthon erősítő terápiában. A legfontosabb az, hogy betartsa az orvos összes receptjét és helyesen étkezzen. A rendszeres ambuláns megfigyelés lehetőséget nyújt az intenzív terápia nehéz és nem biztonságos lefolyásának elkerülésére.

Fotó: megnövekedett leukociták száma a vérben (in ebben az esetben - limfociták) lecosisban

Ha a vérben jelentősen megemelkedik a leukociták száma, és a beteg állapota romlik, akkor kemoterápiára van szükség a Chlorambucil (Leukeran), a Cyclophosphamide stb. Gyógyszerekkel.

A krónikus limfocita leukémia teljes gyógyításának egyetlen módja a csontvelő transzplantáció. Ez az eljárás azonban nagyon mérgező. Ritka esetekben alkalmazzák, például fiatal korban, ha a beteg nővére vagy testvére donorként működik. Meg kell jegyezni, hogy a leukémia esetén csak az allogén (egy másik személytől származó) csontvelő-transzplantáció ad teljes gyógyulást. Ezt a módszert a relapszusok kezelésére használják, amelyek általában sokkal súlyosabbak és nehezebben kezelhetők.

Krónikus mieloid leukémia

A mieloid krónikus leukémiát a betegség fokozatos fejlődése jellemzi. Ebben az esetben a következő jelek figyelhetők meg:

1. Fogyás, szédülés és gyengeség, láz és fokozott izzadás.
2. A betegség ezen formájával gyakran megfigyelhető az íny és az orrvérzés, a bőr sápadtsága.
3. A csontok fájni kezdenek.
4. A nyirokcsomók általában nem megnagyobbodtak.
5. A lép nagymértékben meghaladja a szokásos méretét, és a bal oldalon a has belső üregének majdnem teljes felét elfoglalja. A máj is megnagyobbodott.

A krónikus myeloid leukémiát a leukociták számának növekedése jellemzi - 1 mm³, csökkent hemoglobinszint és csökkent eritrociták száma. A betegség két-öt éven belül kialakul.

A mielózis kezelése

A krónikus mieloid leukémia terápiás terápiáját a betegség kialakulásának szakaszától függően választják ki. Ha stabil állapotban van, akkor csak általános erősítő terápiát végeznek. A betegnek ajánlott megfelelő táplálkozás és rendszeres orvosi vizsgálat. Az általános erősítő terápia folyamata a Mielosan gyógyszerrel történik.

Ha a leukociták intenzíven szaporodni kezdtek, és számuk jelentősen meghaladta a normát, sugárterápiát végeznek. Célja a lép besugárzása. A monokemoterápiát elsődleges kezelésként alkalmazzák (Myelobromol, Dopan, Hexaphosphamid kezelés). Intravénásan adják be. Jó hatás polikemoterápiát ad a CVAMP vagy az AVAMP egyik programjának megfelelően. A leukémia leghatékonyabb kezelési módja ma a csontvelő és az őssejt-transzplantáció.

Juvenilis myelomonocytás leukémia

A két és négy év közötti gyermekek gyakran ki vannak téve a krónikus leukémia egy speciális formájának, amelyet fiatalkori mielomonocita leukémiának hívnak. A leukémia legritkább típusai közé tartozik. Leggyakrabban a fiúk betegednek meg vele. Előfordulásának okát örökletes betegségeknek tekintik: Noonan-szindróma és I. típusú neurofibromatosis.

A betegség kialakulását a következők jelzik:

• Vérszegénység (a bőr sápadtsága, fokozott fáradtság);
• Thrombocytopenia, orr- és ínyvérzéssel nyilvánul meg;
• A gyermek nem hízik, elakadt.

A leukémia minden más típusától eltérően ez a típusú leukémia hirtelen fordul elő, és azonnali orvosi ellátást igényel. A mielomonocita juvenilis leukémiát gyakorlatilag nem kezelik hagyományos terápiákkal. Az egyetlen mód, amely reményt nyújt a gyógyulásra, az allogén csontvelő-transzplantáció, amelyet lehetőleg a diagnózis után a lehető leghamarabb el kell végezni. Ezen eljárás előtt a gyermek kemoterápián esik át. Bizonyos esetekben szükség van splenectomiára.

Myeloid nem limfoblasztos leukémia

Az őssejtek a csontvelőben képződő vérsejtek ősei. Bizonyos körülmények között az őssejtek érési folyamata megszakad. Ellenőrizetlenül kezdenek osztani. Ezt a folyamatot myeloid leukémiának hívják. Leggyakrabban a felnőtteket érinti ez a betegség. Gyermekeknél rendkívül ritka. A mieloid leukémiát a Philadelphia Rh kromoszómának nevezett kromoszómahiba (egy kromoszóma mutációja) okozza.

A betegség lassan halad. A tünetek nem egyértelműek. Leggyakrabban a betegséget véletlenül diagnosztizálják, amikor vérvizsgálatot végeznek a következő megelőző vizsgálat során stb. Ha felnőtteknél leukémia gyanúja merül fel, akkor a csontvelő biopsziás vizsgálatára beutalót adnak ki.

Fotó: biopszia a leukémia diagnosztizálásához

A betegségnek több szakasza van:

1. Stabil (krónikus). Ebben a szakaszban a blastsejtek száma a csontvelőben és az általános véráramlás nem haladja meg az 5% -ot. A legtöbb esetben a betegnek nincs szüksége kórházi kezelésre. Folytathatja az otthoni fenntartó kezelést rákos gyógyszerekkel tabletta formájában.
2. A betegség kialakulásának felgyorsulása, amelynek során a robbanó sejtek száma 30% -ra nő. A tünetek közé tartozik a fokozott fáradtság. A páciens orra és ínye vérzik. A kezelést kórházban végzik, rákellenes gyógyszerek intravénás beadásával.
3. Robbanásválság. Ennek a szakasznak a kezdetét a robbanó sejtek éles növekedése jellemzi. Intenzív terápia szükséges ezek elpusztításához.

A kezelés után remisszió figyelhető meg - ez az az időszak, amely alatt a robbanássejtek száma normalizálódik. A PCR diagnosztika azt mutatja, hogy a "Philadelphia" kromoszóma már nem létezik.

A krónikus leukémia legtöbb típusát ma már sikeresen kezelik. Ehhez Izraelből, az USA-ból, Oroszországból és Németországból érkező szakértők egy csoportja speciális kezelési protokollokat (programokat) dolgozott ki, beleértve a sugárterápiát, a kemoterápiás kezelést, az őssejtterápiát és a csontvelő-transzplantációt. Azok az emberek, akiknél krónikus leukémiát diagnosztizálnak, elég sokáig élhetnek. De akut leukémia esetén nagyon kevesen élnek. De még ebben az esetben is minden attól függ, hogy mikor kezdődik a kúra, annak hatékonysága, a szervezet egyéni jellemzői és egyéb tényezők. Sok olyan eset van, amikor az emberek néhány hét alatt "kiégtek". Az elmúlt években megfelelő, időben történő kezelés és az azt követő fenntartó terápia mellett az akut leukémia élettartama megnőtt.

Videó: előadás a myeloid leukémiáról gyermekeknél

Szőrsejtes limfocita leukémia

A vérrákot, amelynek kialakulásában a csontvelő túl sok limfocita sejtet termel, szőrsejtes leukémiának nevezzük. Nagyon ritka esetekben fordul elő. A betegség lassú fejlődése és lefolyása jellemzi. Ezzel a betegséggel a többszörös nagyítású leukémiás sejtek úgy néznek ki, mint a "hajjal" benőtt kis testek. Innen ered a betegség neve. A leukémia ezen formája főleg idős férfiaknál fordul elő (50 év után). A statisztikák szerint a nők csak az esetek 25% -át teszik ki.

A szőrsejtes leukémiának három típusa van: tűzálló, progresszív és kezeletlen. A progresszív és kezeletlen formák a leggyakoribbak, mivel a legtöbb beteg a betegség fő tüneteit az előrehaladott öregség jeleivel társítja. Emiatt nagyon későn fordulnak orvoshoz, amikor a betegség már előrehalad. A szőrsejtes leukémia tűzálló formája a legösszetettebb. Remisszió után visszaesésként fordul elő, és gyakorlatilag kezelhetetlen.

Leukocita "szőrszálakkal" szőrsejtes leukémiában

Ennek a betegségnek a tünetei nem különböznek a leukémia más típusaitól. Ez a forma csak biopsziával, vérvizsgálatokkal, immunfenotipizálással, számítógépes tomográfiával és csontvelő aspirációval azonosítható. A leukémia vérvizsgálata azt mutatja, hogy a leukociták tízszer (százszor) magasabbak a normánál. Ugyanakkor a vérlemezkék és az eritrociták, valamint a hemoglobin száma minimálisra csökken. Mindezek a kritériumok, amelyek jellemzőek erre a betegségre.

• Kemoterápiás kezelések kladribin és pentozatin (rákellenes gyógyszerek) alkalmazásával;
• Biológiai terápia (immunterápia) alfa-interferonnal és Rituximabbal;
• Sebészeti módszer (splenectomia) - a lép kivágása;
• Őssejt-transzplantáció;
• Általános erősítő terápia.

A tehén leukémia hatása az emberekre

A leukémia a marhák (szarvasmarhák) gyakori betegsége. Feltételezik, hogy a leukémiavírus a tej útján is átvihető. Bárányokon végzett kísérletek erről tanúskodnak. A leukémiával fertőzött állatok tejének emberre gyakorolt \u200b\u200bhatásaira vonatkozóan azonban nem végeztek vizsgálatokat. Nem magát a szarvasmarha leukémia kórokozóját tekintik veszélyesnek (meghal, ha a tejet 80 ° C-ra melegítik), hanem rákkeltő anyagokat, amelyeket forralással nem lehet elpusztítani. Ezenkívül a leukémiás állatok teje hozzájárul az emberi immunitás csökkenéséhez és allergiás reakciókat okoz.

Szigorúan tilos a leukémiás tehenek tejét gyermekeknek adni, még hőkezelés után is. A felnőttek csak magas hőmérsékletnek kitéve fogyaszthatnak leukémiás állatok tejét és húsát. Csak ártalmatlanítsa belső szervek (máj), amelyben a leukémiás sejtek főleg szaporodnak.