A galaktóz funkciói. A galaktóz: meghatározás, tulajdonságai, funkciói és szerepe a szervezetben. A galaktóz iránti igény növekszik
A baba ebből az anyagból nagy mennyiségben jut az anyatejjel. Az évek múlásával a galaktóz iránti igény csökken, de továbbra is az egyik fő.
A galaktóz a szervezet egyik fő energiaforrása. Ez egy egyszerű tejcukor. Szervezetünk teljes körű működéséhez szükséges, az orvostudományban és a mikrobiológiában is alkalmazzák.
Galaktózban gazdag élelmiszerek:
A galaktóz általános jellemzői
A galaktóz egy monoszacharid, amely nagyon gyakori a természetben. Összetételében közel áll a glükózhoz, atomszerkezetében csak kis mértékben tér el tőle.
A galaktóz megtalálható néhány mikroorganizmusban, szinte minden növényi és állati eredetű termékben. Legmagasabb tartalma a laktózban található.
A galaktóznak két típusa van: L és D. Az elsőt poliszacharidok aránya formájában a vörös algákban találták meg. A második sokkal gyakoribb, számos szervezetben megtalálható különféle anyagok részeként - glikozidok, oligoszacharidok, számos bakteriális és növényi poliszacharidban, pektinben, gumikban. Az oxidált galaktóz galakturon- és galaktonsavakat hoz létre.
A galaktózt az orvostudományban ultrahang kontrasztanyagként, valamint a mikrobiológiában használják a mikroorganizmusok típusának meghatározására.
napi galaktózszükséglet
A galaktózszintnek 5 mg/dl szinten kell maradnia a vérben. A napi galaktóz normát könnyen elérheti, ha tejterméket vagy zellert fogyaszt. Annak ellenére, hogy a galaktóz nagyon gyakori az élelmiszerekben, egyszerűen nem létezik tiszta formában a szervezetekben vagy az élelmiszerekben. Vagyis a galaktózt a termékekben a laktóz jelenléte alapján kell keresni.
A galaktóz iránti igény megnő:
- csecsemőknél;
- laktáció alatt (a galaktóz a laktóz szintéziséhez szükséges komponens);
- fokozott fizikai aktivitással;
- fokozott mentális stressz esetén;
- állandó fáradtsággal.
Csökken a galaktóz szükséglet:
- ha allergiás a galaktózra vagy a tejtermékekre;
- bélbetegségekkel;
- a női nemi szervek gyulladásos betegségeivel;
- szívelégtelenséggel;
- az asszimiláció megsértésével - galaktoszémia.
A galaktóz emészthetősége
A galaktóz gyorsan felszívódik a szervezetben. Monoszacharidként a galaktóz a leggyorsabb energiaforrás.
Annak érdekében, hogy a szervezet felszívja a galaktózt, bejut a májba, és glükózzá alakul. Mint minden szénhidrát esetében, a galaktóz felszívódása nagyon magas.
A galaktóz felszívódási zavarát galaktosémiának nevezik, és súlyos örökletes betegség. A galaktoszémia lényege, hogy a galaktóz enzim hiánya miatt nem alakulhat glükózzá.
Ennek eredményeként a galaktóz felhalmozódik a testszövetekben és a vérben. Mérgező hatása tönkreteszi a szemlencsét, a májat és a központi idegrendszert. Időben történő kezelés esetén a betegség végzetes lehet, mivel májcirrózist okoz.
A galaktosémiát főként szigorú diétával kezelik, amelynek során a páciens általában nem fogyaszt galaktózt vagy laktózt tartalmazó élelmiszereket.
A galaktóz hasznos tulajdonságai és hatása a szervezetre
A galaktóz aktívan részt vesz a sejtfalak kialakításában, és elősegíti a szövetek rugalmasabbá tételét. Az agy, a vér és a kötőszövet lipidjeinek része.
A galaktóz nélkülözhetetlen az agy és az idegrendszer számára. A galaktóz normalizált szintje megakadályozza a demencia, valamint az idegrendszeri betegségek kialakulását. Csökkenti az Alzheimer-kór kialakulásának kockázatát.
A gyomor-bél traktus szerveinek működésére is jótékony hatással van.
A galaktóz részt vesz a hemicellulóz létrehozásában, amely a sejtfalak létrehozásához szükséges.
Megakadályozza bizonyos idegrendszeri betegségek kialakulását.
Kölcsönhatás más elemekkel
A galaktóz reakcióba lép a glükózzal, és létrehozza azt a diszacharidot, amelyről valószínűleg sokat hallott: a laktózt. Vízben könnyen oldódik.
A galaktóz hiányának jelei a szervezetben
A galaktóz hiányának jelei hasonlóak a szénhidráthiányhoz - az ember gyorsan és nagyon elfárad, úgy érzi, hogy nehezen tud koncentrálni. Könnyen depressziós és nem tud fizikailag fejlődni.
A galaktóz a glükózhoz hasonlóan a szervezet energiaforrása, ezért szintjének mindig normálisnak kell lennie.
A túlzott galaktóz jelei a szervezetben
- az idegrendszer megzavarása és a hiperaktivitás;
- a máj működésének zavara;
- a szemlencse megsemmisülése.
A szervezet galaktóztartalmát befolyásoló tényezők
A galaktóz táplálékkal kerül a szervezetbe, és a bélben is képződik laktóz hidrolízisével.
A galaktóz tartalmát befolyásoló fő tényező egy speciális enzim jelenléte, amely a galaktózt ember által felszívódó anyaggá (glükóz-1-foszfát) alakítja át. Ennek az enzimnek a hiányában a szervezetben a galaktóz egyensúlyának felborulása kezdődik, ami betegségek kialakulásához vezet.
A galaktóz tartalmú élelmiszerek rendszeres fogyasztása is nagyon fontos. Egészséges ember számára a megfelelő élelmiszerek elégtelen fogyasztása testi és lelki fejlődési rendellenességekhez vezet.
Galaktóz a szépségért és az egészségért
A galaktóz nagyon fontos az emberi szervezet számára, mint energiaforrás. Lehetővé teszi számára, hogy növekedjen és fejlődjön, éber és energikus maradjon.
A galaktóz fontos a szervezet fizikai fejlődéséhez, ezért a sportolók aktívan fogyasztják az ezt az anyagot tartalmazó ételeket és készítményeket.
A fruktóz és galaktóz anyagcseréje magában foglalja a felhasználás módjait más anyagok (heteropoliszacharidok, laktóz stb.) szintézisére és a szervezet energiaellátásában való részvételre. Ez utóbbi esetben a fruktóz és a galaktóz a májban vagy glükózzá, vagy anyagcsere közbenső termékeivé alakul át. Így ennek eredményeként a fruktóz és a galaktóz a glükózzal együtt CO 2 -vé és H 2 O-vá oxidálható, vagy felhasználható glikogén és triacilglicerolok szintézisére.
A fruktóz és galaktóz metabolizmusának megsértésének oka az anyagcsere közbenső reakcióit katalizáló enzimek hibája lehet. Ezek a rendellenességek viszonylag ritkák, de meglehetősen veszélyesek lehetnek, mivel a fruktóz és galaktóz felhalmozódott köztes metabolitjai mérgezőek.
A. Fruktóz anyagcsere
A szacharóz lebomlása során keletkező fruktóz jelentős része, mielőtt a portális vénarendszerbe kerül, már a bélsejtekben glükózzá alakul. A fruktóz egy másik része egy hordozófehérje segítségével szívódik fel, pl. megkönnyített diffúzió révén.
A fruktóz metabolizmus (7-69. ábra) egy foszforilációs reakcióval (1. reakció) kezdődik, amelyet a fruktokináz katalizál, és így fruktóz-1-foszfát keletkezik. Az enzim a májban, valamint a vesében és a belekben található. Ennek az enzimnek abszolút specifitása van, ezért a glkzhokinázzal ellentétben az inzulin nem befolyásolja az aktivitását. Ez utóbbi körülmény magyarázza, hogy miért nem különbözik a cukorbetegek és az egészséges emberek fruktózürítésének szintje a vizeletben. A fruktóz-1-foszfát nem alakítható át fruktóz-6-foszfáttá a megfelelő enzim hiánya miatt. Ehelyett a fruktóz-1-foszfátot a fruktóz-1-foszfát-aldoláz (aldoláz B) tovább hasítja gliceraldehiddé és dihidroxi-aceton-3-foszfáttá (2. reakció). Ez utóbbi a glikolízis közbenső terméke, és a fruktóz-1,6-biszfoszfofoszfát-aldoláz (aldoláz A) által katalizált reakció során keletkezik. A gliceraldehidet az ATP részvételével végzett foszforilációja után glikolízisbe vonhatjuk be (3. reakció). Két trióz-foszfátmolekula vagy lebomlik a glikolitikus út mentén, vagy kondenzálva fruktóz-1,6-biszfoszfátot képez, majd részt vesz a glükoneogenezisben (8., 7., 5., 9. reakció). A májban lévő fruktóz főként a második útvonalba tartozik. A dihidroxi-aceton-3-foszfát egy része redukálható glicerin-3-foszfáttá, és részt vesz a triacil-glicerinek szintézisében.
Meg kell jegyezni, hogy a fruktóz beépülése az anyagcserébe a fruktóz-1-foszfáton keresztül megkerüli a foszfofruktokináz által katalizált lépést (6. reakció), amely metabolikus lépés.
Rizs. 7-69. fruktóz anyagcsere. a - a fruktóz átalakítása dihidroxi-aceton-3-foszfáttá és glicerinaldehid-3-foszfáttá; b - a fruktóz glikolízisbe és glükoneogenezisbe való bevonásának módja; c - a fruktóz glikogén szintézisébe való bevonásának módja.
szabályozza a glükóz katabolizmus sebességét. Ez a körülmény megmagyarázhatja, hogy a fruktóz mennyiségének növekedése miért gyorsítja fel a májban a zsírsavak szintéziséhez vezető folyamatokat, valamint azok észterezését triacilglicerolok képződésével.
Mivel a táplálékkal bevitt összes monoszacharid (fruktóz, galaktóz, mannóz stb.) felszívódik a belekben, a szervezetnek az a feladata, hogy a keletkező hexózokat glükózzá alakítsa át, hogy azt további anyagcsere-reakciókban felhasználhassa. cukor átalakítás. A megfelelő enzimek hibájával a monoszacharidok felhalmozódása következik be a vérben - galaktoszémia és fruktonémia.
Monocukrok átalakítása
Ennek az eljárásnak az a célja, hogy az anyagcsere-reakciókhoz egyetlen szubsztrátot hozzon létre, nevezetesen az α-D-glükózt, amely erőforrásokat takarít meg, nem képez sok enzimet minden monoszacharidtípushoz. A szabad glükóz képződésének reakciói a hámban mennek végbe belekés főleg benne hepatociták.
Gyermekeknél a születés után egy ideig, még hipoglikémia esetén is, a vérben más monoszacharidok, például fruktóz és galaktóz relatív feleslege van, ami általában a máj funkcionális éretlenségéhez kapcsolódik.
A galaktóz átalakulása
A galaktóz először az 1. szénatomnál megy keresztül foszforiláción. Különleges jellemzője a glükózzá való átalakulás nem közvetlenül, hanem az UDP-galaktóz galaktóz-1-foszfátból történő szintézisén keresztül. Az UMF forrása a sejtben jelenlévő UDP-glükóz. A képződött UDP-galaktóz ezt követően UDP-glükózzá izomerizálódik, majd sorsa más.
Ő tud:
- részt vesz a galaktóz-1-foszfát UMP transzfer reakciójában,
- szabad glükózzá alakul és a vérbe kerül,
- megy a glikogén szintézis.
Egy látszólag egyszerű epimerizációs reakció biokémiai szövődményét nyilvánvalóan az UDP-galaktóz glükózból történő szintézise okozza. az emlőmirigyben hogy a tejképzésben laktózt nyerjen. A galaktózt a megfelelő szintézisében is használják hexózaminok heteropoliszacharidokban.
A galaktóz átalakulásának zavarai
A galaktóz anyagcsere zavarait az egyik enzim genetikai hibája okozhatja:
- galaktokináz, hibagyakoriság 1:500000,
- galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz, hibagyakoriság 1:40000,
- epimerázok, hibagyakoriság kisebb, mint 1:1000000.
Az ezekkel a rendellenességekkel fellépő betegséget galaktosémiának nevezik.
Diagnosztika. A gyerekek nem hajlandók enni. A galaktóz koncentrációja a vérben 11,1-16,6 mmol / l-re emelkedik (a norma 0,3-0,5 mmol / l), a galaktóz-1-foszfát megjelenik a vérben. A laboratóriumi kritériumok közé tartozik még a bilirubinémia, a galaktosuria, a proteinuria, a hyperaminoaciduria és a glikozilált hemoglobin felhalmozódása.
Patogenezis. A felesleges galaktóz alkohollá alakul galaktitol(dulcitol) felhalmozódik a lencsében és ozmotikusan vonzza ide a vizet. A sóösszetétel megváltozik, a lencsefehérjék konformációja megzavarodik, ami ahhoz vezet, hogy szürkehályog Fiatal korban. A szürkehályog még a terhesség alatt tejet fogyasztó, galaktosémiás anyák magzatainál is lehetséges.
A galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz hibája miatt az ATP-t folyamatosan fogyasztják a galaktóz foszforilációjához, és az energiahiány számos enzim aktivitását gátolja, amelyek "toxikusak" hatnak a neuronokra, hepatocitákra és nefrocitákra. Ennek eredményeként pszichomotoros retardáció, mentális retardáció, hepatocita nekrózis és májcirrhosis lehetséges. A vesékben és a belekben a galaktóz és metabolitjainak feleslege gátolja az aminosavak felszívódását.
A kezelés alapjai. A tej és más galaktózforrások étrendből való kizárása segít megelőzni a kóros tünetek kialakulását. Az intelligencia megőrzése azonban csak korai, de legkésőbb az élet első 2 hónapjában, diagnózissal és időben történő kezeléssel érhető el.
Általában a fruktóz glükózra való átmenete két irányban megy végbe. Először is, a fruktóz aktiválódik a 6. szénatom foszforilezésével a hexokináz, vagy az 1. atom részvételével fruktokináz.
NÁL NÉL máj mindkét enzim jelen van, de a hexokináznak sokkal kisebb affinitása a fruktózhoz, és ez az útvonal gyengén expresszálódik benne. Az általa képződött fruktóz-6-foszfát tovább izomerizálódik, és a glükóz-6-foszfatáz lehasítja az amúgy is felesleges foszfátot glükóz előállításához.
Ha a fruktokináz működik, akkor fruktóz-1-foszfát képződik, amely a megfelelő aldoláz hatására glicerinaldehiddé és dihidroxi-aceton-foszfáttá alakul. A gliceraldehid gliceraldehid-foszfáttá foszforilálódik, és a dihidroxi-aceton-foszfáttal együtt további reakciókban vagy glikolízis, vagy reakciókban glükoneogenezis fruktóz-6-foszfáttá, majd glükózzá alakul.
funkció izmok egy hiány fruktokináz, így a bennük lévő fruktóz azonnal fruktóz-6-foszfáttá alakul, és belép a glikolízis vagy a glikogén szintézis reakcióiba.
A fruktóz metabolizmus útjai és glükózzá alakulása
A fruktóz anyagcsere jellemzője, hogy az enzim fruktokináz egy inzulin független. Ennek eredményeként a fruktóz piroszőlősavvá és acetil-SCoA-vá alakul gyorsabban megy mint a glükózra. Ez annak köszönhető, hogy "figyelmen kívül hagyják" a foszfofruktokináz által katalizált glükóz metabolizmus korlátozó reakcióját. Az acetil-SCoA további metabolizmusa ebben az esetben túlzott zsírsav- és triacilglicerin-képződéshez vezethet.
Fruktóz anyagcserezavarok
Esszenciális fruktosúria
A fruktokináz genetikai hibája jóindulatú esszenciális fruktosúria negatív tünetek nélkül halad.
örökletes fruktosuria
A betegség a fruktóz metabolizmus egyéb enzimeinek örökletes autoszomális recesszív hibái miatt alakul ki. Frekvencia 1:20000.
Disszidál fruktóz-1-foszfát aldoláz, amely normál esetben a májban, a belekben és a vesekéregben van jelen, akkor nyilvánul meg, ha a csecsemő étrendjébe fruktózt tartalmazó gyümölcslevek és gyümölcsök kerültek.
Patogenezisösszefügg a glikogén-mobilizáció csökkenésével a glikogén-foszforiláz fruktóz-1-foszfát általi gátlása és a glükoneogenezis gyengülése miatt, tk. a hibás enzim a fruktóz-1,6-difoszfát-aldolázhoz hasonló reakciókban tud részt venni. A betegség a vér foszfátkoncentrációjának csökkenésében, hiperfruktoszémiában, súlyos hipoglikémiában nyilvánul meg. Letargia, tudatzavar, vese tubuláris acidózis jelentkezik.
Diagnózis"érthetetlen" májbetegség, hypophosphataemia, hyperuricemia, hypoglykaemia és fruktosuria alapján állítják be. Ennek megerősítésére fruktóz tolerancia tesztet végzünk. Kezelés magában foglalja a diétát az édességek, gyümölcsök, zöldségek korlátozásával.
Disszidál fruktóz-1,6-difoszfatáz Hasonlóan nyilvánul meg, mint az előző, de nem olyan keményen.
Általános tulajdonságok
Csökken az elsőtől, de továbbra is az egyik fő marad.
A galaktóz a szervezet egyik fő energiaforrása. Ez egy egyszerű tejcukor. Szervezetünk teljes körű működéséhez szükséges, az orvostudományban és a mikrobiológiában is alkalmazzák.
A galaktóz egy monoszacharid, amely nagyon gyakori a természetben. Összetételében közel áll a glükózhoz, atomszerkezetében csak kis mértékben tér el tőle.
A galaktóz megtalálható néhány mikroorganizmusban, szinte minden növényi és állati eredetű termékben. Legmagasabb tartalma a laktózban található.
A galaktóznak két típusa van: L és D. Az elsőt poliszacharidok aránya formájában a vörös algákban találták meg. A második sokkal gyakoribb, számos szervezetben megtalálható különféle anyagok részeként - glikozidok, oligoszacharidok, számos bakteriális és növényi poliszacharidban, pektin anyagokban, gumikban. Az oxidált galaktóz galakturon- és galaktonsavakat hoz létre.
A galaktózt az orvostudományban ultrahang kontrasztanyagként, valamint a mikrobiológiában használják a mikroorganizmusok típusának meghatározására.
A galaktóz hasznos tulajdonságai és hatása a szervezetre
A galaktóz aktívan részt vesz a sejtfalak kialakításában, és elősegíti a szövetek rugalmasabbá tételét. Az agy, a vér és a kötőszövet lipidjeinek része.
A galaktóz nélkülözhetetlen az agy és az idegrendszer számára. A galaktóz normalizált szintje megakadályozza a demencia, valamint az idegrendszeri betegségek kialakulását. Csökkenti az Alzheimer-kór kialakulásának kockázatát.
A gyomor-bél traktus szerveinek működésére is jótékony hatással van.
A galaktóz részt vesz a hemicellulóz létrehozásában, amely a sejtfalak létrehozásához szükséges.
Megakadályozza bizonyos idegrendszeri betegségek kialakulását.
Galaktózban gazdag élelmiszerek
Az egyszerű szénhidrát-galaktóz nem található meg tiszta formában az élelmiszerekben. De a glükózzal kombinálva diszacharidot, laktózt képez, amely tejtermékekkel: tejjel, tejföllel, sajttal, joghurttal, kefirrel kerül a szervezetünkbe. A gyomor-bélrendszerben a laktóz glükózra és galaktózra bomlik. Ezután a galaktóz a vérbe kerülve a májban glükózzá alakul.
napi galaktózszükséglet
A galaktózszintnek 5 mg/dl szinten kell maradnia a vérben. A napi galaktóz normát könnyen elérheti, ha tejterméket vagy zellert fogyaszt. Annak ellenére, hogy a galaktóz nagyon gyakori az élelmiszerekben, egyszerűen nem létezik tiszta formában a szervezetekben vagy az élelmiszerekben. Vagyis a galaktózt a termékekben a laktóz jelenléte alapján kell keresni.
A galaktóz iránti igény megnő:
- csecsemőknél;
- laktáció alatt (a galaktóz a laktóz szintéziséhez szükséges komponens); fokozott fizikai aktivitással;
- fokozott mentális stressz esetén;
- stressz alatt;
- állandó fáradtsággal.
Csökken a galaktóz szükséglet:
- idős korban;
- ha allergiás a galaktózra vagy a tejtermékekre;
- bélbetegségekkel;
- a női nemi szervek gyulladásos betegségeivel;
- szívelégtelenséggel;
- az asszimiláció megsértésével - galaktoszémia.
A galaktóz emészthetősége
A galaktóz gyorsan felszívódik a szervezetben. Monoszacharidként a galaktóz a leggyorsabb energiaforrás.
Annak érdekében, hogy a szervezet felszívja a galaktózt, bejut a májba, és glükózzá alakul. Mint minden szénhidrát esetében, a galaktóz felszívódása nagyon magas.
A galaktóz felszívódási zavarát galaktosémiának nevezik, és súlyos örökletes betegség. A galaktoszémia lényege, hogy a galaktóz enzim hiánya miatt nem alakulhat glükózzá.
Ennek eredményeként a galaktóz felhalmozódik a testszövetekben és a vérben. Mérgező hatása tönkreteszi a szemlencsét, a májat és a központi idegrendszert. Időben történő kezelés esetén a betegség végzetes lehet, mivel májcirrózist okoz.
A galaktosémiát főként szigorú diétával kezelik, amelynek során a páciens általában nem fogyaszt galaktózt vagy laktózt tartalmazó élelmiszereket.
Kölcsönhatás más elemekkel
A galaktóz reakcióba lép a glükózzal, és létrehozza azt a diszacharidot, amelyről valószínűleg sokat hallott: a laktózt. Vízben könnyen oldódik.
A galaktóz hiányának jelei a szervezetben
A galaktóz hiányának jelei hasonlóak a szénhidráthiányhoz - az ember gyorsan és nagyon elfárad, úgy érzi, hogy nehezen tud koncentrálni. Könnyen depressziós és nem tud fizikailag fejlődni.
A galaktóz a glükózhoz hasonlóan a szervezet energiaforrása, ezért szintjének mindig normálisnak kell lennie.
A túlzott galaktóz jelei a szervezetben
- az idegrendszer megzavarása és a hiperaktivitás;
- a máj működésének zavara;
- a szemlencse megsemmisülése.
A szervezet galaktóztartalmát befolyásoló tényezők
A galaktóz táplálékkal kerül a szervezetbe, és a bélben is képződik laktóz hidrolízisével.
A galaktóz tartalmát befolyásoló fő tényező egy speciális enzim jelenléte, amely a galaktózt ember által felszívódó anyaggá (glükóz-1-foszfát) alakítja át. Ennek az enzimnek a hiányában a szervezetben a galaktóz egyensúlyának felborulása kezdődik, ami betegségek kialakulásához vezet.
A galaktóz tartalmú élelmiszerek rendszeres fogyasztása is nagyon fontos. Egészséges ember számára a megfelelő élelmiszerek elégtelen fogyasztása testi és lelki fejlődési rendellenességekhez vezet.
Galaktóz a szépségért és az egészségért
A galaktóz nagyon fontos az emberi szervezet számára, mint energiaforrás. Lehetővé teszi számára, hogy növekedjen és fejlődjön, éber és energikus maradjon.
A galaktóz fontos a szervezet fizikai fejlődéséhez, ezért a sportolók aktívan fogyasztják az ezt az anyagot tartalmazó ételeket és készítményeket.
Galaktóz és cellulit
A cellulitisz a galaktóz lerakódása a bőr alatti rétegek alultápláltsága miatt, különösen nőknél, különösen a combokon. A galaktóz a laktóz (tejcukor) bomlásterméke. A gyomorba kerülve a tej sósav hatására a gyomorban glükózra és galaktózra bomlik. A glükóz a fő energiaforrás, maradék nélkül felszívódik. A galaktózt pedig egyáltalán nem szívja fel az emberi szervezet attól a pillanattól kezdve, hogy a gyereket leválasztják a mellről, i.e. a galaktóz feldolgozásáért és asszimilációjáért felelős gén az elválasztással kikapcsol. A babának galaktózra van szüksége kiegészítő energia tartalékként (mivel a baba még nem rendelkezik energiatartalékkal), és ha szükséges, a csak anyatejet fogyasztó gyermek mája feldolgozza azt glükózzá.
A galaktoszémia kiegészítő élelmiszereinek kijelölésének jellemzői
4 hónapos kortól a galaktosémiás beteg étrendjét a gyümölcs- és bogyólevek (alma, körte, szilva stb.) hatására bővítik, 5-10 csepptől kezdve, fokozatosan növelve a mennyiséget 30-50 ml-re per. nap, az év végéig - 100 ml-ig.
4,5 hónapos kortól bevezetik a gyümölcspürét, melynek mennyiségét ugyanúgy növelik, mint a gyümölcslé bevezetésével. Az első kiegészítő élelmiszereket természetes zöldségekből vagy bébiételekhez való konzerv gyümölcsből és zöldségből készült zöldségpüré formájában, tej hozzáadása nélkül (és hüvelyeseket nem tartalmazó) 5 hónapos kortól írják fel.
5,5 hónapos korban egy második kiegészítő táplálékot vezetnek be - kukorica-, rizs- vagy hajdinaliszt alapú, ipari termelésű tejmentes gabonaféléket. A gabonafélék tenyésztéséhez a gyermek által kapott speciális keveréket kell használni. A húskiegészítő élelmiszerek 6 hónapos kortól kerülnek be az étrendbe.
Előnyben részesülnek a speciális gyermekipari húskonzervek, amelyek nem tartalmaznak tejet és származékait (nyúl, csirke, marha, pulyka stb.).
Diétás terápia galaktoszémia esetén
A klasszikus galaktosémia fő kezelése a diétás terápia, amely magában foglalja a galaktózt és laktózt tartalmazó élelmiszerek élethosszig tartó kizárását az étrendből. Teljesen ki kell zárni a beteg étrendjéből mindenféle tejet (beleértve a női, tehén-, kecske-, babatej-tápszert stb.) és minden tejterméket, valamint óvatosan kerülni kell azoknak a termékeknek a használatát, amelyekhez hozzáadhatók (kenyér). , sütemények, karamell, édességek, margarinok stb.). Alacsony laktóztartalmú tej és keverékek használata is tilos.
Számos növényi eredetű termék tartalmaz oligoszacharidokat - galaktozidokat (raffinóz, stachióz), állati eredetű - nukleoproteineket, amelyek potenciális galaktózforrások lehetnek.
Znatok Ne | 2017 | Az anyag módosítása a szerző hozzájárulása nélkül nem megengedett
A blog bármely anyagának terjesztése, újranyomtatása és felhasználása megengedett, feltéve, hogy feltüntetik a szerzőt, a megjelenés forrását, a megjelenés évét és a releváns anyaghoz mutató közvetlen linket. Az anyag bármilyen kereskedelmi felhasználása a szerző hozzájárulása nélkül tilos.
"... A galaktóz (a görög γάλακτ-, "tej" szóból) az egyszerű cukrok egyike, a hexózcsoport monoszacharidja. A 4. szénatomnál a hidrogén- és hidroxilcsoportok térbeli elrendezésében tér el a glükóztól. Állati és növényi szervezetekben, köztük bizonyos mikroorganizmusokban is megtalálható.A diszacharidok – laktóz és laktulóz – része.Oxidálva galakton-, galakturon- és nyálkasavakat képez.Az L-galaktóz a vörös algák poliszacharidjainak része. A D-galaktóz széles körben elterjedt a természetben, része az oligoszacharidoknak (melibióz, raffinózisok, sztachiózisok), egyes glikozidoknak, növényi és bakteriális poliszacharidoknak (gumi, nyálka, galaktánok, pektinek, hemicellulózok), az állatok és az emberek szervezetében. laktóz, csoportspecifikus poliszacharidok, cerebrozidok, keratoszulfát stb. összetétele. Állati és növényi szövetekben a D-galaktóz glikolízisbe kerülhet uridin-difoszfát-B-glükóz-4-epimeráz részvételével, hl-vé alakulva yukóz-1-foszfát, amely felszívódik. Emberben ennek az enzimnek az örökletes hiánya a D-galaktóz laktózból történő hasznosításának képtelenségéhez vezet, és súlyos betegséget - galaktoszémiát - okoz…” [Wikipédia]
"... A galaktóz (a görög gala szóból galaktos - tej) egy monoszacharid - a glükóz C-4 epimerje, molekulaképlete azonos, de szerkezeti képlete eltér a glükóztól. A glükóz nagy hasonlósága ellenére, ill. galaktóz molekulák, az utóbbi glükózzá történő átalakulása számos evolúciósan konzervált enzimreakciót igényel, amelyek a sejt citoplazmájában fordulnak elő, és a galaktóz metabolizmus Leloir-útjaként ismertek.
A galaktóz nélkülözhetetlen a gyermek testének növekedéséhez és fejlődéséhez, mivel a csecsemők táplálékának alkotóeleme, mivel része a tejnek. Ez a monoszacharid nemcsak jelentős energiaforrás a sejt számára, hanem szükséges műanyagként is szolgál a glikoproteinek, glikolipidek és más összetett vegyületek képződésében, amelyeket a szervezet sejtmembránok, idegszövetek, idegvégződések, idegi mielinizáció kialakítására használ. folyamatok stb.
Az emberben a galaktóz fő forrása az élelmiszer. A napközben elfogyasztott élelmiszerek nagy része laktózt tartalmaz, amelyből hidrolízis eredményeként galaktóz képződik a bélben; Sok élelmiszer tiszta galaktózt tartalmaz. Emberben a galaktóz endogén módon képződhet, túlnyomó része az uridin-difoszfát-glükóz (UDP-glükóz) és az UDP-galaktóz közötti enzimatikus reakciók során, valamint a glikoproteinek és glikolipidek cseréje során szintetizálódik.
A galaktóz metabolizmusának galaktozémiában megfigyelt megsértése elkerülhetetlenül a test számos szerve és rendszere működésének megzavarásához vezet ... "
"... A galaktóz a diszacharid laktóz (tejcukor) bélben történő hidrolízise során képződik. A májban könnyen glükózzá alakul. A májnak ezt az átalakulást végrehajtó képessége funkcionális tesztként használható a galaktóz toleranciáért..."
[humbio.com]
"...A bevitt galaktóz nagy része a májba kerül, ahol nagyrészt glükózzá alakul, ami aztán vagy glikogénné alakul, vagy energiaként hasznosítható..."
"... Normális esetben a laktóz áthalad a gyomron, majd a vékonybélben a Leloir metabolikus úton hidrolízisen megy keresztül, az enterociták plazmamembránján lokalizált β-galaktozidáz részvételével. A keletkező glükóz és galaktóz ezt követően felszívódik. A galaktóz monoszacharid formájában jut be a szervezetbe..."
"... A galaktóz metabolizmusa [valójában a fruktózhoz hasonlóan] glükózzá történő átalakulásával megy végbe, főként a májban. A máj képes glükózt szintetizálni különböző cukrokból, például fruktózból és galaktózból, vagy más cukrokból. a közbenső anyagcsere termékei (laktát, alanin stb.)..."
"... Az emberi szervezet a táplálékból felvett galaktóz mellett jelentős mennyiségű de novo galaktózt is képes szintetizálni glükózból, valamint a glikoproteinek és mukopoliszacharidok részét képező galaktóz készletből. Ez a folyamat fontos a galaktóz és metabolitjainak fenntartásához, amelyek a galaktóz tartalmú glikoproteinek szintéziséhez szükségesek. Galaktóz korlátos étrenden a galaktóz endogén termelése 1,1-1,3 g / nap ...
[a galaktóz kötődhet a glükózhoz a laktóz szintéziséhez (az anyatejben), a lipidekhez a glikolipidek vagy a fehérjékhez a glikoproteinek szintéziséhez]
Humán vizsgálatok kimutatták, hogy a galaktóznak és a glükóznak közös transzportmechanizmusa van a bélből történő felszívódáshoz. Ennek a transzportmechanizmusnak nagyobb affinitása van a glükózhoz, mint a galaktózhoz, és ez magyarázatot adhat arra, hogy miért gátolja a galaktóz felvételét a glükóz. Amikor a galaktóz a glükózzal együtt szívódik fel, a szérum galaktózkoncentrációja lényegesen alacsonyabb, mint amikor ugyanannyi galaktózt glükóz nélkül fogyasztanak el. A galaktózfelvétel leptin és b3-adrenerg receptor agonisták segítségével is csökkenthető..."
"... szem előtt kell tartani, hogy nem minden tejsavbaktérium képes erjeszteni galaktózt. Ennek megfelelően ez a végső tejtermék galaktózkoncentrációját is befolyásolja. A galaktóz tökéletlen fermentációja túl sok galaktózt eredményez a termékben , ami a tejtermék rossz minőségével jár.
Azt is figyelembe kell venni, hogy nem minden laktóz emésztődik meg teljesen a vékonybélben, egy részüket a bél mikrobiota fermentálja, és a laktóz intoleranciában szenvedők szervezete nem termel β-galaktozidázt. Ennek eredményeként a vastagbélbe kerülő laktóz változatlan formában az anaerob mikroflóra hatására fermentálódik, ami szerves savak, gázok képződését és ozmotikus stresszt okoz, ami végső soron jelentősen csökkentheti a szervezetbe jutó galaktóz mennyiségét...
2. ábra. Gross KC et al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
A különböző tejtermékek galaktóztartalma 7,12 és 12,22 mg/100 g között változik. A fermentált tejben a mennyiség 51,86 és 84,91 mg/100 g között van. A glükóz koncentrációja azonos értékeken belül ingadozik. A fermentált tejben és joghurtban a galaktóz mennyisége általában magasabb, mint más tejtermékekben (Filmjölk, Onaka és A-fil).
A TÁROLÁSI HŐMÉRSÉKLET HATÁSA A TEJ GALAKTÓZTARTALMÁRA.
A galaktóztartalom a legalacsonyabb a 20°C-on tárolt tejben (7,02 mg/100 g), a legmagasabb a 30°C-on tárolt tejben (11,30 mg/100 g).
A 4°C-on tárolt tejben a végső galaktóztartalom körülbelül 7,74 mg/100 g. A galaktóz mennyisége a tárolás első hetében növekszik, majd a koncentráció tartósan csökkenő tendenciát mutat.
Megjegyzés a fenti táblázathoz:
Vaj olaj- ghi.
Ghee- Ghee (a finomított ghí egy fajtája, amelyet széles körben használnak Dél-Ázsiában).
Vaj- vaj.
GALAKTOZÉMIA
"... A galaktoszémia a szénhidrát-anyagcsere örökletes rendellenessége, amelyben a galaktóz és metabolitjai (galaktóz-1-foszfát és galaktit) feleslegben halmozódnak fel a szervezetben, ami a betegség klinikai képét és késleltetett szövődmények kialakulását idézi elő. A galaktosémia öröklődése autoszomális recesszív.
A galaktosémia a szénhidrát-anyagcsere örökletes betegségeire utal, és több genetikailag heterogén formát kombinál. A betegség a galaktóz metabolizmusában részt vevő három enzim egyikének hiányán alapul: galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz (GALT), galaktokináz (GALA) és uridin-difoszfát (UDP)-galaktóz-4-epimiráz (GALE). Három gén ismeretes, amelyek mutációi galaktoszémia kialakulásához vezethetnek.
A galaktoszémia patogenetikai mechanizmusai még mindig nem teljesen ismertek. A három enzim – GALT, GALA vagy GALE – valamelyikének elégtelensége következtében megnő a galaktóz koncentrációja a vérben. A GALT és GALE enzimek aktivitásának hiányában a galaktóz feleslegén túl a galaktóz-1-foszfát feleslegében is felhalmozódik a beteg szervezetében, amelyet jelenleg a klinikai megnyilvánulások többségét okozó fő patogenetikai tényezőnek tekintenek. galaktoszémia és a késleltetett szövődmények kialakulása. A szervezetben lévő galaktózfelesleg más biokémiai úton is metabolizálható: NADP·H (vagy NADH) jelenlétében galaktitollá alakulhat. A galaktitol felhalmozódása a vérben és a szövetekben, valamint a vizelettel történő kiválasztódásának fokozódása a galaktoszémia minden formája esetén megfigyelhető; a szemlencsében a galaktitol feleslege hozzájárul a szürkehályog kialakulásához. Bizonyíték van arra, hogy az agyszövetek magas galaktittartalma egyes betegeknél hozzájárul az idegsejtek duzzadásához és agyi pszeudotumorok kialakulásához. A galaktoszémia kóros folyamatait nemcsak ezeknek a termékeknek a toxikus hatása okozza, hanem a szénhidrát-anyagcserében részt vevő egyéb enzimek (foszfoglükomutáz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitását gátló hatásuk is, ami hipoglikémiás szindrómát eredményez. "
JÁRVÁNYTAN
"... A galaktozémia átlagos előfordulási gyakorisága 40 000 - 60 000 újszülöttre 1 eset, ritkábban fordul elő ez a betegség egyes ázsiai országokban. Az újszülött szűrési program eredményei alapján a klasszikus galaktoszémia incidenciája 1:48 000. Írországban , ez 1 :16 476. Ha az eritrociták galaktóz-1-foszfát tauridiltranszferáz (GALT) enzim aktivitásának (kevesebb mint 5%-a a kontrollaktivitásnak) és a galaktóz-1-foszfát koncentrációjának meghatározásának eredményei Vörösvérsejtszámot (több mint 2 mg/dl) használnak diagnosztikai kritériumként, akkor a galaktoszémia gyakoriságának becslése nő, és eléri az 1:10 000-et. a Ser135Leu/Ser135Leu genotípus.
Az oroszországi újszülöttek tömeges szűrése szerint a galaktoszémia gyakorisága 1:16 242, 2012-ben - 1: 20149. Az újszülöttek szűrésének eredményei a 2006-2008 közötti időszakra. lehetővé tette a galaktoszémia gyakoriságának előzetes becslését az újszülöttek körében a Krasznodar Területen: 1:19340, a klasszikus változat - 1:58021, a Duarte verzió: 1:29010. A galaktoszémia gyakoriságát az Orosz Föderáció egyes régióiban és szövetségi körzeteiben az 1., 2. táblázat mutatja...
PANASZOK ÉS ELŐZMÉNYEK
"... A szoptatás hátterében az újszülöttnél hányás, hasmenés, izom-hipotenzió, aluszékonyság, levertség alakul ki. A súlygyarapodás leáll, lomha szívás figyelhető meg, az anya mellkilökődése, májkárosodás jelei jelennek meg és fokozódnak, gyakran hipoglikémiával, sárgaság és hepatosplenomegalia, vérzés az injekció beadásának helyéről.A galactosemia legsúlyosabb megnyilvánulása újszülötteknél a szepszis, amely végzetes lefolyású, és leggyakrabban Gram-pozitív mikroorganizmusok okozzák, az esetek 90%-ában - Escherichia coli.A betegség általában az élet első napjaiban - heteiben nyilvánul meg, gyorsan előrehalad és kezelés hiányában életveszélyes.Elégtelen súlygyarapodás, depressziós szindróma, ritkábban központi idegrendszeri izgalom, bőr és nyálkahártyák icterusa (ritkábban sápadtsága), hepatosplenomegalia, a has térfogatának növekedése (ascites), dyspeptikus rendellenességek (hányás, hasmenés), hemorrhagiás szindróma, szürkehályog ..."
GALAKTÓZÉMIÁS BETEGEK SZÁMÁRA MEGENGEDETT NAPI GALAKTÓZ MENNYISÉG
A laktóz intoleranciában szenvedő betegektől eltérően a galaktóz anyagcsere zavaraiban szenvedő betegeknél figyelni kell a szervezet egyéni reakcióját mind a laktóz-, mind a galaktóz-tartalmú élelmiszerekre.
A laktóz intoleranciában szenvedő betegek és a veleszületett galaktóz-anyagcsere-zavarban szenvedő betegek által tolerálható laktóz mennyiségében is van mennyiségi különbség: laktóz intoleranciában szenvedőknél elegendő lehet a laktózbevitel csökkentése, de csak a laktóz tartalmú élelmiszerek kizárása. az étrendből, veleszületett galaktóz-anyagcsere-zavarban szenvedő betegeknél nem biztos, hogy elegendő.
Azok a tejtermékek, amelyekben a laktóztartalmat enzimatikus hidrolízissel csökkentették, azonos mennyiségű galaktózt és glükózt tartalmaznak, mint az erjesztés előtt a termékben, ezért nem alkalmasak galaktosémiás betegek számára. A galaktóz forrása elsősorban a tej és annak laktóztartalmú teje (a tehéntej 4,5-5,5 g laktózt tartalmaz/100 ml vagy 2,3 g galaktózt/100 ml). Sok gyümölcs, zöldség és tejtermék tartalmaz némi szabad galaktózt (joghurt 900-1600 mg, cheddar sajt 236-440 mg, áfonya 26 ± 8,0 mg, dinnye 27 ± 2,0 mg, ananász 19 ± 3,0 mg / 100 g tömeg). Az ipari országokban az egészséges emberek galaktóz bevitele napi 3 és 14 g között van (Forges és mtsai, 2006; Gropper és mtsai, 2000). … Azt javasolták, hogy a súlyos galaktosémiában szenvedő betegek étrendjébe csak 5 mg/100 g-nál kisebb galaktóztartalmú élelmiszerek kerüljenek be, a galaktoszémia kevésbé súlyos formáiban szenvedő betegeknél pedig korlátozni kell a galaktóz élelmiszerből történő bevitelét. 5-20 mg/100 g. (Gropper et al., 2000).
A súlyos galaktoszémiában szenvedő betegek elfogadható napi galaktózbevitelének becslése az Örökletes Metabolikus Zavarok Kezelési Központja (APS, 1997) betegeinek jól kontrollált megfigyelésein alapul:
- újszülöttek számára 50-200 mg / nap,
- óvodáskorú gyermekek számára 150-200 mg / nap,
- iskolás korú gyermekek számára 200-300 mg / nap,
- serdülőknek 250-400 mg / nap,
- felnőtteknek 300-500 mg / nap
Ezen ajánlások alapján, és feltételezve, hogy ezekben a korcsoportokban az átlagos ajánlott napi kalóriabevitel napi 600, 1100, 1500, 2000 és 2500 kcal tartományba esik, akkor az ilyen emberek számára az optimális galaktóz mennyiség:
- újszülöttek számára (600 kcal / nap) - körülbelül 8 mg (16 mg laktóz) galaktóz / 100 kcal;
- óvodáskorú gyermekek számára (1100 kcal / nap) - körülbelül 14 mg (28 mg laktóz) galaktóz / 100 kcal;
- iskolás korú gyermekek számára (1500 kcal / nap) - körülbelül 13 mg (26 mg laktóz) galaktóz / 100 kcal;
- serdülőknek (2000 kcal / nap) - körülbelül 13 mg (26 mg laktóz) galaktóz / 100 kcal;
- felnőtteknek (2500 kcal / nap) - körülbelül 12 mg (24 mg laktóz) galaktóz / 100 kcal.
LINKEK:
1. Klinikai ajánlások. Galaktozémia gyermekeknél. ICD 10: E74.2. Jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2016 (3 évente felülvizsgálat). Orosz Gyermekorvosok Szövetsége [pdf ]
2. Étrendi szénhidrátok: cukrok és keményítők. Amerikai Mezőgazdasági Minisztérium [pdf ]
3. A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIÁLIS β-GALAKTOZIDÁZOK: BIOKÉMIAI ÉS GENETIKAI DIVERZITÁS. A Fehérorosz Nemzeti Tudományos Akadémia Mikrobiológiai Intézete, Minszk, Fehérorosz Köztársaság. Proceedings of BSU 2013, 8. kötet, 1. rész, 52 UDC 577.15+572.22 [pdf ]
4. Kolman Ya., Rem K.-G. VIZUÁLIS BIOKÉMIA: Per. vele. - M .: Mir, 2000 - 469 p.
5. Liu G et al. Galaktóz metabolizmus és petefészek-toxicitás. Reprod Toxicol. 2000 szept-okt.;14(5):377-84.
6. Gross KC et al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
7. Kim HO et al. Szabad galaktóz tartalom válogatott friss gyümölcsökben és zöldségekben, valamint szója italokban. J Agric Food Chem. 2007. október 3., 55(20):8133-7. Epub 2007 szeptember 11.
8 Ábrahámson Ágnes Galaktóz a tejtermékekben. Természeti Erőforrás- és Agrártudományi Kar Élelmiszertudományi Tanszék. Kiadvány/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf ]
9 Portnoi PA et al. A tejzsírok laktóz és galaktóz tartalma és alkalmassága galaktosémiára. Mol Genet Metab Rep. 2015. október 22.;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 dec.
10. S.Ya. Volgina, A. Yu. Sanov. Galaktozémia gyermekeknél. GYAKORLATI GYAKORLAT UDK 612.6.05
11. Tudományos vélemény a laktóz küszöbértékekről laktóz intolerancia és galaktosémia esetén. EFSA Journal 2010;8(9):1777. . doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. Európai Élelmiszerbiztonsági Hatóság, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
12. Van Calcar SC et al. Hüvelyesek, kazeinátok és néhány kemény sajt galaktóztartalma: következmények a klasszikus galaktosémia diétás kezelésében. J Agric Food Chem. 2014. február 12.;62(6):1397-402. doi:10.1021/jf404995a. Epub 2014. február 3.
