A mikroorganizmusok riboszómáján lévő fehérjék szintézisében (30 és 50-es évek) a következő szakaszok különböztetik meg:

1) iniciálás (aminosavak rögzítése mRNS-hez);

2) megnyúlás (új aminosavhoz való csatlakozás);

3) transzpapeptidáció (egy már képzett peptid csatlakozása egy új aminosavra);

4) A transzlokáció (a kapott peptid mozgatása a helyről és a P) (65. ábra).

Antibiotikumok zavaró fehérjeszintézis közé tartoznak az aminogly-kozidok, tetraciklesek, kloramfenikol, makrolidok, lincoozamidok.

Aminoglikozidok

Aminoglikozidok - széles spektrum antibiotikumok. Poláris vegyületek. Gyakorlatilag nem felszívódik a gasztrointesztinális traktusban, így parenterálisan adtuk be őket.

Az aminoglikozidok rosszul behatolnak a baktériumok sejtfalán keresztül. A citoplazmatikus membránon keresztül a baktériumok behatolnak az oxigénfüggő aktív szállításra (ezért az anaerob baktériumokhoz képest hatástalanok).

Az aminoglikozidok a 30-as évek alegység-riboszóma. A baktériumok riboszómáján lévő fehérje szintézis kezdeti szakaszai megsértik: a politikák kialakulása és az mRNS helyes olvasása. Ennek eredményeképpen más aminosavak vannak csatlakoztatva, és a "rossz" (nem funkcionális) fehérjék képződnek. Ezenkívül az aminoglikozidok hatása alatt a baktériumok citoplazmatikus membrán permeabilitása zavart. Az aminoglikozidok hatása baktericid.

3 generációi aminoglikozidok elszigetelt: i Generation - sztreptomicin, kanamicin, neomicin; II generációs - gentamicin, tobramicin;

III generáció - amikacin, neutilmicin.

Sztreptomicin- antibiotikumos akciótartomány. Hatékony a mycobacterium tuberkulózis tekintetében. A sztreptomicin megnyitásához - az első antibiotikum, amely hatásos tuberkulózissal, S.A. Waksman (USA) 1952-ben érkezett Nóbel díj. A Streptomicin hatásos a kakkopok, hemofil botok, chlebseyll, tularemia, pestis, brucellize, shigell, salmonella.

Használt sztreptomicin tuberkulózissal, tularemia, pestis (doxiciklin), brucellózis. Beírja az intramuszkulárisan.

Kanamicinalkalmazza a Mycobacterium tuberkulózis stabilitását a sztreptomicinre.

Neomicinmérgezőbb; Csak helyben alkalmazandó. A gyógyszer nem abszorbeálódik a gyomor-bél traktusban, az enteritis gyulladást, valamint a seprűlényt megelőzően elnyomhatja a bél mikrobiális növényvilágát.

Az aminoglikozidok II generációját leggyakrabban használják gentamicinehatékony a Staphylococcus, a bélbotok, a Shigell, a Salmonella, a Klebsiell, Protea, Bruzell, stb. A generációs készítményekkel ellentétben a gentamicin a C-moharital pálcán. Bemutatjuk a gyógyszert intramuszkulárisan vagy intravénásán (lassan vagy csepegtet).

Gentamicin használják tüdőgyulladás, szepszis, meningitis, hashártyagyulladás, endocarbage, epehólyag-gyulladás, akut pyelonephritis, cystitis, prosztatagyulladás, gennyes bőrfertőzések, lágy szövetek, csontok, ízületek, égési által okozott fertőzések érzékeny mikroorganizmusok aminoglikozidok. A gyógyszert a brucellózishoz (doxiciklin), pestis, tularémia mellett is használják.

Külsőleg kenőcs formájában gentamicin kerül felhasználásra a sebekkel fertőzött pyodermszel; A szem gyakorlatában (szemcseppek, kenőcsök formájában) - blufarit, kötőhártya-gyulladás, keratitis.

A II generáció aminoglikozidjai is utalnak tobramycin,altávolított tulajdonságok és a Gentamicin használatával.

Aminoglikozidok III generáció amikatin, Nevylmicinhasonló a gentamicin és a torumcin cselekvési spektrumához; Különbözik az aminoglikozidok I és II generációinak ellenálló baktériumok hatékonyságával. Adja meg az intramuszkulárisan vagy intravénás csepegtetést.

Az aminoglikozidokat elsősorban az aminoglikozidokra érzékeny mikroorganizmusok (szepszis, peritonitis, húgyúti fertőzések, tüdőgyulladás, seb és ártalmak fertőzések) okozta mikroorganizmusok okozták.

Mellékhatások Aminoglikozidok: Overtoon Action - Halláscsökkentés (periodikus audiometria szükséges), Vestibularis rendellenességek. A vesefunkció rendellenességei, az allergiás reakciók lehetségesek. Az aminoglikozidok a neuromuszkuláris átvitelt is károsíthatják és fokozzák az antid-olarizáló izomlazítószerek hatását. Ellenjavallt a myasthenia alatt.

Hasonló szerkezettel az aminoglikozidokkal aminociklitol scromycin.A gyógyszert elsősorban gonorrhoea kezelésére használják. A nem komplikált gonorrhoeát a spektinomicin 1 intramuszkuláris injekciója után gyógyítják; A terjesztett gonorrhoeát 7 napig kezelik.

Tetraciklinek

Tetracyclines - széles spektrum antibiotikumok. Disrul a fehérjék szintézisét a baktériumok riboszómáján. Működt 30-as évek alegység riboszóma; Ezek zavarják a nyúlás - csatlakozás egy hely és közlekedési RNS (TRNS) egy másik aminosavval. A tetraciklin bakteriosztatikus hatásának hatása.

A tetraciklinek jól behatolnak a sejtek belsejében, és az intracelluláris mikroorganizmusok - Chlamydia, Legionells, Mi-Coplasms, Rickettsia.

Tetracyclines (leggyakrabban doxiciklin) - A szelekció készítése gyors, brucellózissal (gentamicin vagy ri-sppicine), a kolera, a tüdők, a tüdő és az urogenitális rendszer kolera, a mycoplasma vagy uraplazmák által okozott fertőzések. Hatékony a kakkopok, hemofíliai botok, Klebsiell, Legio Nell, Borrelia, sápadt Treponama, bélbotok, shigell, Salmonella, pálcika, tularemia, szibériai fekélyek tekintetében.

Ne cselekedjen mozi bot, bakteriid, fehérje.

A doxiciklin (vibramicin) a rickettsiosis (szívó typhus stb.), Brucellózis (rifampicin), pestis, kolera, chlamydiosis, légutak - fertőzések (akut bronchitis, pneumonia), húgyút, prostatitis, valamint szibériai fekélyek, szifilisz (allergiás benzilpenicillinekkel), Lyme-kór, malária.

A bélben szinte teljesen felszívódik (kb. 90%). A 12 órás cselekvési időtartama (naponta kétszer írva).

A Metaclines (Rondomycin) hasonló a doxiciklin tulajdonságaihoz.

A tetraciklin nem teljesen felszívódik a belekben (kb. 60%). A cselekvés időtartama 6 óra.

A gyógyszert ugyanazon a bizonyságon belül írják le, mint a doxiciklin. A kötőhártyagyulladásban a keratitis, a blufarite a szem kenőcsöt használjon tetraciklinnal.

A tetraciklin mellékhatásai: Hányinger, hányás, fényesitis, a bél kan-didamicosis (a normál bél mikroflórák elnyomásához), hasmenés, májfunkció, anémia, neutropenia, bőrkiütés, allergiás reakciók. A tetra-ciklinokat csontszövetben helyezzük el, így korai életkorban a csontszövet és a fogak megsértése lehet; A Tetra-ciklinok nem ajánlottak a 8 éves, terhes és ápolási anyák számára.

2. Melyek a kernel struktúrák neve, amelyek információt tárolnak a test fehérjéiről?
3. Milyen molekula a mátrix (sablon) a szintézis és-RNS-hez?
4. Mi a neve a fehérje polipeptid lánc szintézisének a riboszóma?
5. Milyen molekulát jelent a kodonnak nevezett triplet?
6. Milyen molekula az anticodone-t?
7. Az antiquodon elv szerint, a kodon megtudja?
8. Hol van a T-RNS + aminosav komplexképződése?
9. Mi a neve a fehérje bioszintézis első szakaszának?
10. A polipeptid láncot kapjuk: az ARG - ASP volt a megfelelő DNS-láncok szerkezete.

2. Hogyan működik az RNS típusát az aminosavakat a fehérje szintézis helyére?
3. Hogyan adja meg az RNS típusát az örökletes adatokat a rendszermagból a citoplazmába?
4. Milyen organizmusok vannak a transzkripció és a műsorok folyamata, nem oszlanak el az időre és az űrben?
5. Mennyibe kerül a tinta nukleotidok a riboszóma funkcionális központ?
6. Hány aminosavnak kell lennie egyidejűleg egy nagy riboszóma alegységben?
7. Hány gén tartalmazhat IRNK prokariótákat?
8. Hány gén lehet az inn eukaryota?
9. Amikor a riboszóma megállítja a kodont, csatlakozik a molekulához az utolsó aminosavhoz
10.Ha egyidejűleg egyidejűleg sok riboszómák vannak, egy ilyen szerkezetet hívják
11. A fehérje bioszintézis esetében, mint a sejtekben lévő egyéb eljárások esetében, energiát használnak.

energia a reakcióhoz

E. fehérje monomer

F egy aminosavat kódoló nukleotidok csoportja

Összeköttetés

2. DNS tripletek

3. ribosoma

4. RNS polimeráz

5. Aminosav

szükség van a fehérjeszintézisben részt vevő anyagok és struktúrák korrelálásával.

baktériumok. Mi a növényi sejtfalat? Mi cellás szerkezetű lehet sima és durva? Neve a fő anyag a citoplazmában. Mi organid központja fehérjeszintézist a sejtben? Az általános neve phago és pinocitózisa folyamatokat. A színtelen plasztidok neve.

1) tápanyag-járművek az emésztési csatornán
2) A Sebum sóoldatának kiválasztása
3) Fehérje szintézis a májsejtekben
4) Vér plazma szűrés Nefronban
2. Telepítse az emberi analizátor szerkezetének szintjét
század, a perifériás részlegével kezdődően. Válaszul írja le
A számok megfelelő sorrendje.
1) Receptor szőrsejtek
2) csiga
3) Belső fül
4) Mepilizer
5) Cortiev orgona
3. Helyezzen be a Tolstaya-bélben előforduló szövegek beillesztése egy személyben "
nem fogadott feltételek a javasolt listából
Digitális megnevezések. Írja le a kiválasztott válaszok számát, majd
Az így kapott számok sorrendje (szöveg szerint) Írja be az adott adatot
Táblázat alatt.
A személy zsírbélben előforduló folyamatok
A vastag bélben a vérben nagy mennyiségű ________ (a) abszorbeálódik.
A vastagbél mirigyei sok ________ (b) és megkönnyítik
Így az élelmiszerek megnövekedett maradványainak előmozdítása és megszüntetése.
Tolsztoj baktériumai szintetizálnak néhány ________ (c). Befejezetlen
A fedélzet ellátása továbbra is ________ (g) esik, és eltávolítják a testből.
A feltételek listája
1) nyálka
2) víz
3) glükóz
4) Enzim
5) Vitamin
6) közvetlen bél
7) vakbél
8) hasnyálmirigy
4. Az emberi szervezetben az energiacsere reakciói közé tartozik a folyamat
1) fehérje szintézis az izomrostokban
2) A vér tápanyagainak átadása a testben
3) Glükóz oxidáció az agyi neuronokban
4) Az elsődleges vizelet visszafordítása meggyőző vesecsatornákban
5. Miért ajánlják az orvosok az étrendtermékekben, amelyek tartalmazzák
jód?
1) A jód befolyásolja a vér plazma összetételének változását
2) A jód normalizálja a tevékenységeket pajzsmirigy
3) A jód figyelmezteti az angina-betegséget
4) A jód hozzájárul a C-vitamin testének szintéziséhez
6. A sportoló edzője során az állományokat elsősorban elvégzik.
1) Vitaminok 2) fehérjék 3) zsírok 4) szénhidrátok
7. A Tan károsodása az, hogy
1) harci bőr
2) Melanoma felmerülhet
3) A D-vitamin feleslege keletkezik
4) Nagy mennyiségű vér áramlik az erek kibővítésébe
8. Az emésztő csatorna melyik osztályában alapvetően a szívás
Szerves ételek?
1) a 3 orális üregben a vastagbélben
2) a gyomorban 4) a vékonybélben
9. Telepítse a vizuális analizátor szerkezetének szintjét
század, a perifériával kezdődően. Válaszul írja le a megfelelő
A számok sorozata.
1) szem
2) Seth
3) szem alma
4) oszlopok
5) Fotoreceptorok

Vannak egy hely is toxikus hatásoka mikroszomikus monooxigenázokról szóló xenobiotikumok közvetlen hatására. Tipikus itt a szén négy-klorid toxikus mechanizmus, amely feloldjuk az összes membrán elemek máj sejtek túlnyomó felhalmozódását a microsomic frakcióban. Itt kötődik citokróm P-450, és a gyors helyreállítási válasz kialakulásához vezet egy CCL3 csoport, amely egy kezdő link a mechanizmus a károsító hatása ennek xenobiotikus.

A radikális élesen stimulál lipidperoxidáció, a biomembrán károsodását okozva, és a citokróm P-450 megsemmisítéséhez vezet. Ennek eredményeképpen ezek a mechanizmusok, más, kevésbé szignifikáns, sejthalálhoz kapcsolódnak. Az itt leírtakról röviden a toxicitás mechanizmusa A.I. Rekodov bemutatta a "halálos bomlás" kifejezést.

Amikor az interakció xenobiotikov A mikroszómás monooxigenázokkal nincsenek radikálisok, de stabil, nagyon mérgező termékek, amelyek a mérgezéshez vezetnek. A mérgező hatás ezen változata "halálos szintézis". Például a toxikus fluorulonsav képződése fluor-acetátból, a formaldehid és a hangyasav felhalmozódása a metanol és mások oxidatív transzformációja során.

Minden vegyi anyagok, károsító fehérje szintéziskét csoportra osztható. Az első ilyen tartalmaz xenobiotikumok, hogy egy közvetett hatása fehérje szintézist módosítása útján bioenergia folyamatokban, hormonális állapot, Biomembranes permeabilitás, stb A fehérje szintézisének megzavarása mérgező hatásuk mechanizmusában másodlagos jelenség, amely bonyolítja, de nem meghatározza a mérgezés kialakulását. Egy példa klórozott lehet. Tehát a tetraklór-alkánok gátolják a metionin és a lizin szérumfehérjék és májfehérjék bevonását.

Van egy másik mechanizmus: A folyamat során a xenobiotikumok metabolizmus, aktív gyökök és peroxid képződik, eljáró foszfolipidek membránok az endoplazmás retikulum és azok megrongálása, amely hozzájárul a zavar a protein szintézist. Különösen a belélegzése dichloroetan vezet fékezése felvételét leucin a májban fehérjék egerek és kárt okoz a polyribosomal hepatocita struktúrák. A tüdőben lévő szilikózis során a makrofág fehérje szintézise gátolható; A krónikus beryllosis, a folyamatok tartalmazó aminosavak a tüdőben fehérjék zavarja, hatása alatt ólom, a használata metionin fehérjeszintézis van nyomva; Ez a folyamat elnyomott és higanyvegyületek.

Második csoport xenobiotikov Tartalmazza vegyületek közvetlenül gátolja a protein szintézist, vagy hatással lehet transzkripciós folyamatokban, vagy a broadcast folyamatok. A xenobiotikumok jelentős része megsérti a transzkripciós folyamatokat, károsítani a mátrixot, azaz DNS. A hatásuk alatt a nukleotidok közötti kovalens kötéseket megsértik, és funkcionális csoportjaikat a DNS-lánc szakaszok komplexumainak, veszteségének vagy megsemmisítésével módosítják. Így jár az alkilező vegyületek. Blokkolja a DNS nagy antibiotikumokat. A DNS mátrix tulajdonságai károsítják az akred row-xenobiotikumok nagy részét, amely a nukleinsavak bázisai között van.

Eredményeként az mRNS szintézise csökken (mátrix ribonukleinsav) és a fehérje bioszintézis elnyomódik. Amanitins, az Amanita nemzetség mérgező gombáinak termékei megsértik a transzkripciót az RNS polimeráz aktivitásának elnyomásával, ami a fehérje-szintézis szuppressziójához is vezet.

XenobiotikumokA műsorszórás megsértése csoportokra osztható, attól függően, hogy a műsorszórás. Például az átviteli folyamat megkezdésének szakaszában a dihidroximalanye aldehid és a metilglioxál, szintetikus anionok - poli (vinil-szulfát), polideksztranszulfát stb., Trichotenén gomba toxinok működnek. Ebben az esetben a cselekvési mechanizmusa eltérő lehet: az alifás aldehidek blokkolják az mRNS-hez a ribosomamhoz való kötődését; Polivinil-szulfát kötődik riboszómák egy telek, ahol mRNS kapcsolódik; Más polianiok blokkolják a riboszomális alegységek kölcsönhatását. Az xenobiotikumok, amelyek megsértik a sugárzást a nyúlás szakaszában is más cselekvési mechanizmussal is rendelkezhetnek. Például a peptidkommunikáció kialakulását a nyúlás szakaszában az eritromicin és az oleandomycin blokkolja. Difteric toxin megzavarja a transzlokációt. A cikloheximid és származékainak transzlokációja valamivel eltérő módon sérti. Az átviteli folyamat befejezésének szakaszában a tenaisansav-cselekmények, a riboszómák újonnan kialakult fehérjék túlnyomó elválasztása.

Ellenőrzés következtetése a fehérje szintézis rendellenességei Xenobiotikumok, azt jelzik, hogy elnyomja az aminosav aktiválásának folyamatait és az aminoacil-magas szintetázok aktivitásának elnyomását. Az ilyen módon eljáró anyagok elsősorban a természetes aminosavak, például az 5-metil-triptofan, a 2-metilgisztikus, a metil-klomoci-nin, a ciszpiszor-prolin, a fluor-fenil-alanin, az etiftorin, a fluor-fenil-alanin, az etietobiotikumok stb. Ezek a xenobiotikumok gátolják a természetes aminosavfehérjék bevonását Versenyképes gátlás releváns aminoacilxintytaz.

Teljesbiológiai mechanizmus toxikus hatások végrehajtása Ez is a bioenergia-folyamatok megsértése, amelyek általában egy mitokondriális szerkezeti-metabolikus komplexhez kapcsolódnak.

Az élelmiszer-fehérjék hidrolízisének és asszimilációja a gasztrointesztinális traktusban.

A fehérjecsere első szakaszának megsértése

A gyomorban és a belekben a bélben a gyomorlé enzimek (pepszin), hasnyálmirigy (tripszin, kimotripszin, aminoptidázok és karboxipeptázok) és bél (aminopptidáz, dipeptidázok) és bél- (aminopptidáz, dipeptidázok) hatása alatt álló élelmiszerfehérjék hidrolitikus hajtás . A felosztás során kialakított aminosavfehérjéket a vékonybél fala a vérbe abszorbeálja, és különböző szervek sejtjei fogyasztják. Ezeknek a folyamatoknak a megsértése következik be a gyomor (gyulladásos és fekélyes folyamatok, tumorok), hasnyálmirigy (hasnyálmirigy-gyulladás, csövek, rák), a vékonybél (entenzis, hasmenés, atrófia, kiterjedt működési beavatkozások, például a gyomor vagy jelentős része az élelmiszer fehérjékének felosztása és asszimilációjának megzavarása. Az élelmiszerfehérjék felszívódása láz alatt van, mivel az emésztési enzimek szekréciójának csökkenése következtében csökken.

A gyomorban lévő sósav szekréciójának csökkenésével csökken a fehérjék duzzanata a gyomorban, és a pepszinogén átalakítása pepszinben. A gyomorból származó élelmiszerek gyors evakuálása miatt a fehérjék nem elég hidrolizálódnak peptidekhez, azaz A fehérjék egy része a duodenumba esik az állandó állapotban. Ezenkívül megzavarja a fehérjék hidrolízisét a bélben.

Az élelmiszer-fehérjék asszimilációjának elégtelenségét az aminosavak hiánya és a saját fehérjék szintézisének megsértése kíséri. Az élelmiszer-fehérjék hiánya nem lehet teljes mértékben kompenzálni a túlzott adagolással és az asszimiláció bármely más anyag, mivel a fehérjék a nitrogén fő forrása a szervezet számára.

A fehérjék szintézise folyamatosan történik a testben, de leginkább intenzíven elkötelezett az intrauterinfejlesztés időszakában, gyermekeknél és fiatalos életkorban.

A fehérje-szintézis okai:

Elegendő aminosavak hiánya;

Energiahiány a sejtekben;

Neuroendokrin szabályozási rendellenességek;

A transzkripciós folyamatok megsértése vagy a sejtes genomban kódolt fehérje szerkezetére vonatkozó információ.

A fehérje szintézis megsértésének leggyakoribb oka az aminosavak hiánya a testbenkövetkeztében:

1) az emésztés és a szívás rendellenességei;

2) csökkentette a fehérjetartalmat az élelmiszerben;

3) olyan hibás fehérjékkel rendelkező élelmiszer, amelyben nincsenek elengedhetetlen aminosavak, amelyek nem jelentéktelen mennyiségű, nem szintetizálódnak a szervezetben.

A legtöbb állati fehérjékben az esszenciális aminosavak teljes készlete áll rendelkezésre, míg a növényi fehérjék nem tartalmazhatnak némelyiküket, vagy nem tartalmaznak eléggé (például kukorica fehérjékben egy kis triptofán). Hátránya szervezetben legalább egy elengedhetetlen aminosavakaz egyik vagy másik fehérje szintézisének csökkenéséhez vezet, még a többi rengeteg is. Elengedhetetlen aminosavak közé tartoznak a triptofán, lizin, metionin, izoleucin, leucin, valin, fenilalanin, treonin, gistidin, arginin.

Cserélhető aminosavak hiányaaz élelmiszerben a fehérje-szintézis csökkenéséhez vezet, mivel a Ketokislot szervezetben képesek alakulhatnak ki, amelyek szénhidrátok, zsírok és fehérjék metabolizmusának termékei.

Ketokislot hiányaakkor fordul elő cukor cukorbetegség, az aminosavak deaminálásának és tranaminálásának megsértése (hypovitaminosis 6-ban).

Az energiaforrások hiányavan hely a hypoxia, az elválasztó tényezők, a cukorbetegség, a hypovitaminosis 1, a nikotinsav hiánya stb. A fehérje szintézis egy energiafüggő folyamat.

A szintézis és a hasított fehérje neuroendokrin szabályozásának rendellenességei.Az idegrendszer közvetlen és közvetett hatással van a fehérjecserére. Amikor az ideges hatások kiesnek, a sejt trófikus rendellenesség merül fel. Szövet-denervációokok: A neurotranszmitterek szétválasztásának megzavarása miatti stimuláció megszüntetése; a receptor, a membrán és az anyagcsere folyamatok szabályozását biztosító komédiák szekréciójának vagy cselekedeteinek megsértése; A trofoen elosztásának és cselekvésének megsértése.

A hormon akció lehet anabolikus(a fehérje szintézis megerősítése) és katabolikus(Fehérje-bomlás felemelése a szövetekben).

Szintézis fehérjea cselekvés alatt növekszik:

Inzulin (számos aminosav sejtjeiben - különösen a valin, a leucin, az izoleucin sejtjeinek aktív szállítása; növeli a nukleuszban lévő DNS-transzkripciós sebességet; stimulálja a riboszómák és a sugárzás összeszerelését; gátolja az aminosavak alkalmazását a glükergezesben, növeli a mitotikus aktivitását inzulinfüggő szövetek, növelve a DNS és az RNS szintézisét);

Szomatotróp hormon (STG; A növekedési hatást szomatálta közvetíti, amelyet a májban befolyásol. A fő a szomatomatin C, amely minden testsejtben növeli a fehérje szintézis sebességét. Tehát stimulálja a porc és az izomszövet képződését. A chondrocytákban vannak receptorok és a legmagasabb növekedési hormon, ami bizonyítja közvetlen hatását a porcra és a csontszövetekre;

Pajzsmirigy hormonok fiziológiás dózisokban: trijód-tironin, kötődés a receptorokhoz a központi mag, hat a genomban, és okoz fokozó transzkripciós és adás. Ennek eredményeképpen a fehérje-szintézist minden testsejtben stimuláljuk. Ezenkívül a pajzsmirigyhormonok stimulálják az STG hatását;

A genitális hormonok, amelyeknek keményfüggő anabolikus hatása van a fehérje szintézisére; Az androgének stimulálják a fehérjék képződését a férfi nemi szervek, izmok, csontváz, bőr és származékai, kisebb mértékben - a vesékben és az agyban; Az ösztrogén hatás elsősorban a tejmirigyekre és a női nemi szervekre irányul. Meg kell jegyezni, hogy a genitális hormonok anabolikus hatása nem vonatkozik a májban lévő fehérjeszintézisre.

A fehérje szétesésebefolyásolta:

A pajzsmirigy hormonok növelték termékeiket (hyperthyroidizmus);

A glukagon (csökkenti a felszívódását aminosavak és növeli a összeomlása fehérjék az izmokban, a májban, a proteolízis aktiválja, és serkenti glukegenesis és ketogenezis származó aminosavak; gátolja az anabolikus hatása STGs);

Katecholaminok (hozzájárulnak az izomfehérjék bomlásához az aminosavak mozgósításával és májuk alkalmazásával);

A glükokortikoidok (fokozza a fehérjeszintézist és a nukleinsavak a májban, és növeli a bomlási fehérjék izmok, bőr, a csontok, a limfoid és a zsírszövetekben a kibocsátást az aminosavak és vonják be őket a glucongenesis. Ezen túlmenően, elnyomják a közlekedési aminosavak izomsejtekbe, csökkentve a fehérje szintézisét).

A hormonok anabolikus hatása elsősorban bizonyos gének aktiválásával és a megnövekedett oktatással történik különböző fajok RNS (információ, szállítás, riboszomális), amely felgyorsítja a fehérjék szintézisét; A hormonok katabolikus hatásának mechanizmusa a szöveti proteinázok aktivitásának növekedésével jár.

A fehérjeszintézis hosszabb és jelentős csökkenése a diszprofikus és atrófikus rendellenességek kialakulásához vezet különböző szervekben és szövetekben az elégtelen frissítések miatt szerkezeti fehérjék. A regenerációs folyamatok lelassulnak. A gyermekkorban a növekedés gátolt, fizikai és szellemi fejlődés. A szintézis különböző enzimek és hormonok csökken (STS, antidiuretikus és a pajzsmirigy hormonok, az inzulin, stb), ami endokrin, megsérti más típusú csere (szénhidrát, a víz-só, fő). A vérszérumban lévő fehérjék tartalma csökken a hepatociták szintézisének csökkenése miatt. Az antitestek és más védőfehérjék termékei csökkennek, és ennek következtében a test immunológiai reakcióképessége csökken.

Az egyes fehérjék szintézisének megsértésének okai és mechanizmusa.A legtöbb esetben ezek a jogsértések örökletes jellegűek. Ezek a sejtekben (IRNN), egy specifikus mátrix, bármely specifikus fehérje szintéziséhez tartozó specifikus mátrix, vagy a génszerkezet változása miatt megsérti a szerkezetét, amely szintetizálódik. Genetikai rendellenességek, mint például a csere vagy elvesztése egy nukleotid a strukturális gén, vezet a szintézis a megváltoztatott fehérjének, gyakran mentes a biológiai aktivitás.

Az IRNK struktúrájú normálságtól való eltérések, a közlekedési RNS-mutáció (TRNS) az anomális fehérjék képződéséhez vezethetők, amelynek eredményeképpen a nem megfelelő aminosav van rögzítve, amely a polipeptid áramkörébe kerül Összeszerelés (például hemoglobinképződés esetén).

Okok, mechanizmus és következményei a szöveti fehérjék megnövekedett bomlása.A test sejtjeinek szintézisével együtt a fehérjék folyamatosan lebomlik a proteinázok hatása alatt. A fehérjék megújítása naponta egy felnőttben a testben lévő fehérje teljes mennyiségének 1-2% -a, és főként az izomfehérjék lebomlásával jár, míg a felszabadult aminosavak 75-80% -át ismét szintézis célra használják.

A fehérje-metabolizmus megsértésének általános elképzelése megtanulható a tanulás során azotista egyensúly A szervezet és a környezet.

Nitrogéntartalmú egyensúly megsértése

A nitrogéntartalmú egyensúly megsértése pozitív vagy negatív nitrogén egyensúly formájában nyilvánul meg.

Pozitív nitrogénegyensúly - Ilyen állapot, ha kevesebb nitrogén származik a testből, mint az élelmiszerrel. A test növekedése során a terhesség alatt, valamint az éhezés után megfigyelhető, az anabolikus hormonok (szomatotróp hormon, androgének stb.) Túlzott szekréciójával, valamint terápiás céllal történő felírásakor.

A hormonok anabolikus hatása a fehérje-szintézis folyamatok fokozása a bomlása. Az ilyen fellépés a következő "hormonokkal rendelkezik.

Szomatotróp hormon A semleges zsírok zsír oxidációját és mozgósítását erősíti, és így a fehérje szintézis folyamatokhoz szükséges elegendő energiafelszabadításhoz.

Szex hormonok A fehérje szintézis folyamatainak növelése.

Inzulin Ez megkönnyíti az aminosavak átmenetét a sejtmembránokon keresztül a sejtekbe, és így hozzájárul a fehérje szintéziséhez és gyengíti a glükergezeket. Az inzulin hiánya a fehérje-szintézis csökkenéséhez és a glükergezes növekedéséhez vezet.

Negatív azoty egyensúly - Az a feltétel, ha a nitrogén többször ürül a testtől, mint az élelmiszer. A negatív nitrogén egyensúly az éhezés, a proteinuria, a fertőző betegségek, a sérülések, a termikus égések, a sebészeti műveletek, a katabolikus hormonok (kortizol, tiroxin stb.) Túlzott szekrécióval vagy kinevezésével.

A hormonok katabolikus hatása a fehérje bomlási folyamatok fokozása a szintézis folyamatokhoz képest. Az ilyen intézkedések a következő hormonokkal rendelkeznek.

Tyroxin Növeli az aktív szulfhidrilcsoportok számát egyes enzimek szerkezetében - szövetkatrakt aktiválva, és proteolitikus hatásuk fokozott. A tyroxin növeli az amininoxidáz aktivitását - egyes aminosavak deaminálását növeli. A magas vérnyomással a betegek negatív nitrátegyenleget és kreatinuriát fejlesztenek ki.

A pajzsmirigyhormonok hiányával, mint például a hypothyreoidizmus, a hormon katabolikus hatásának elégtelensége pozitív azotista egyensúly formájában és a kreatin felhalmozódása formájában nyilvánul meg.

Glükokortikoid hormonok (kortizol, stb.) Növeli a fehérjék szétesését. A fehérjefogyasztás növekszik a gluhergezes számára; Ez lelassítja a fehérje szintézisét.

A fehérjék cseréje megzavarható az élelmiszer-fehérje anyagokkal bevitt transzformációk különböző szakaszaiban. A következő megsértések megkülönböztethetők:

• 1) a gasztrointesztinális traktusban lévő fehérjék felvétele, emésztése és szívása;
• 2) a fehérjék szintézisében és bomlásában a test sejtjeiben és szöveteiben;
• 3) az aminosavak intturound cseréjével;
• 4) a fehérje-metabolizmus végső szakaszaiban;
• 5) A vérplazma fehérje összetételében.

A fogantyú, az emésztés és a fehérjék szívása a gasztrointesztinális traktusban

Az egyes proteolitikus enzimek szekréciója A gyomor-traktus általában nem okoz súlyos fehérjecsere-rendellenességeket. Módon, a teljes megszűnése a váladék a pepszin gyomornedv nem tükröződik a fokát hasítási fehérjék a bélben, de jelentősen befolyásolja a sebességét annak felosztása és a megjelenése különböző szabad aminosavak.

Az egyes aminosavak hasítása a gasztrointesztinális traktusban egyértelműen történik. Így, a tirozin és a triptofán általában lehasad a fehérjék már a gyomorban, míg más aminosavak csak az intézkedés alapján proteolitikus enzimek a bélnedvben. Az aminosavak összetétele a belek béltartalmában a bél emésztés elején és végén különböző.

Az aminosavak különböző arányokban a portál vénáiba áramolhatnak. A relatív hiánya akár egyetlen nélkülözhetetlen aminosavat teszi az egész folyamat a fehérje bioszintézis és létrehoz egy relatív feleslegben más aminosavak felhalmozódása közbenső aminosav-csere termékek a szervezetben.

A tirozin hasítás és a triptofán késleltetésével kapcsolatos hasonló csere jogsértések fordulnak elő a gyomor ahilia és a szubtotális reszekció során.

Az aminosavak felszívódásának megsértése a vékonybél falának patológiás változásaiban jelentkezhet, például gyulladás, duzzanat.

Szintézis és szétesési rendellenességek

A sejtek belsejében a fehérje szintézis következik be. A szintézis jellege a kromoszómák genetikai készletétől függ a mag kernelben. Az egyes szervezetek minden egyes típusára jellemző gének hatása alatt az enzimek aktiválódnak, és a sejtmagban az információs ribonukleinsav (és-RNS) szintézise szintetizálódik. és az RNS a deoxiribonukleinsav (DNS) tükörmásolata a magmagban.

A fehérje szintézise a riboszómák citoplazmos sejtekben történik. Hatása alatt és a-RNS a riboszómákon, mátrix RNS (M-RNS) szintetizálódik, amely egy példányát és-RNS és tartalmaz kódolt információt formáját és aminosavak szekvenciája a szintetizált fehérje molekula.

Annak érdekében, hogy az aminosavakat a fehérje molekulában a mátrix (M-RNS) szerint engedélyezzük, aktiválva szükséges. Az aminosavak aktiválási funkciója elvégzi az RNS frakciót, az úgynevezett oldható vagy szállító (T-RNS). Az aminosav aktiválása foszforilációval jár. Az aminosavak T-RNS-vel történő hozzáadását a guanizintriphoszfát energiájának köszönhetően az M-RNS nukleotidok egyes csoportjaihoz adjuk. A szintetizált fehérje egy specifikus funkciót hajt végre egy cellában, vagy a sejtből szállított, és vérfehérje, antitest, hormon, enzimként végzi.

A fehérje-szintézis szabályozása a sejtben genetikailag nemcsak a szerkezeti gének jelenléte, a nukleotid bázisok helyzetének szekvenciája a szintézis és az-RNS között, hanem további szabályozó génekben is. A fehérjeszintézis szabályozásában legalább két gén vesz részt a sejtben - a generátor generátor és szabályozó gén.

A szabályozó gén meglátogatja a represszor szintézisét, amely enzim és gátolja a szerkezeti gének és az oktatás végső aktivitását és az RNS-t.

A generátor generátor vagy az üzemi gén közvetlenül engedelmeskedik az represszor hatására, ami az egyik esetben az elnyomás, a másikban - Deprescia: számos enzim szintézisének, szintetizálása és-RNS szintézise. Az operációs gén egy olyan egész szám, amelynek szerkezeti génjei, az úgynevezett operar kialakítása.

Az elnyomó anyag két államban lehet: aktív és inaktív. Az aktív állapotban a kezelési gén represszora megállítja annak hatását a szerkezeti génekre, és végül leállítja a szintézist és az RNS-t és a fehérje szintézist.

A represszor aktivátorai corpressorsnak nevezik. Mindketten az állítható fehérje bizonyos koncentrációja és a fehérje hatásának eredményeként kialakított tényezők lehetnek.

A fehérjeszintézis szabályozása a következő. A sejtben lévő fehérje hiányával az opera represszor hatását leállítja. Az RNS és az M-RNS szintézise nő. És a fehérje molekulák szintézise riboszómákon kezdődik. A fehérje koncentrációja növekszik. Ha a szintetizált fehérje nem gyorsan metabolizálódik, mennyisége tovább nő. A fehérje bizonyos koncentrációja vagy a hatáskörében kialakított tényezők, a szintézis alapjául szolgálhat az represszor aktiválásával. A működési gén hatását a szerkezeti génekre szüntetik meg, és a fehérje szintézisét megszüntetjük. Koncentrációja csökken, stb.

A fehérjeszintézis szabályozásának megsértése esetén kóros körülmények fordulhatnak elő, mind a felesleges szintézissel, mind az elégtelen fehérje szintézissel.

A fehérje szintézise különböző külső és belső kórokozók hatására törhető:

• a) a fehérjék aminosav összetételének alsóbbrendezésével;
• b) a kórokozó szerkezeti gének megjelenésével és normál szabályozói és szerkezeti gének hiányában tartozó gének patológiás mutációiban;
• c) ha az olyan enzimek humorális tényezői blokkolja, akik az elnyomás folyamatát és a fehérje-szintézis sejtjeinek kiömlését oktatják;
• d) A fehérjeszintézist szabályozó anabolikus és katabolikus tényezők arányának megsértése.

A sejtekben való távollét még egy nélkülözhetetlen aminosav megállítja a fehérje szintézisét.

A fehérje bioszintézise nem csak az egyes esszenciális aminosavak hiányában sértheti, hanem a testbe belépő esszenciális aminosavak mennyiségének megsértésével is. Az egyedi esszenciális aminosavak szükségessége a hormonok, a mediátorok, a biológiailag aktív anyagok szintézisében való részvételével jár.

Az esszenciális aminosavak testének elégtelen beadása nem csak a fehérje szintézis általános rendellenességeit okozza, hanem szelektíven megzavarja az egyes fehérjék szintézisét. A nélkülözhetetlen aminosav hiánya kíséri a jogsértéseket.

Triptofán . A patkányok ehető étrendjének hosszú távú kirekesztésével a szaruhártya és a szürkehályog vaszkularizációja fejlődik. A gyermekeknél a triptofán élelmiszer-korlátozását a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése kíséri.

Lizin . Az élelmiszer hiánya az émelygés, a szédülés, a fejfájás és a fejfájás megjelenésével járó emberek kíséri fokozott érzékenység Zajra.

Arginin . Az élelmiszer hiánya a spermatogenezis elnyomásához vezethet.

Leucin . A patkányok más elengedhetetlen aminosavakhoz képest a relatív feleslegét a növekedés az izoleucin felszívódásának megfelelő rendellenessége miatt elnyomja.

Gistidin. . A hátránya a hemoglobin koncentráció csökkenésével jár.

Metonin . Az élelmiszerből való kivételét a máj zsír-újjászületése kíséri, a labilis metilcsoportok hátránya miatt a lecitin szintézis célja.

Valin . A hiánya a növekedés, a fogyás, a keratosis fejlődésének késleltetéséhez vezet.

A cserélhető aminosavak jelentősen befolyásolják az esszenciális aminosavak szükségességét. Például a metionin szükségességét a diéta cisztin tartalma határozza meg. Minél nagyobb a cisztin-élelmiszer, annál kevesebb metionin fogyasztódik a cisztin biológiai szintézis céljára. Ha a testben a cserélhető aminosav szintézis sebessége elégtelen, megnövekedett szükséglete megmutatkozik.

Néhány cserélhető aminosavat elengedhetetlensé válik, ha nem jönnek étellel, mivel a test nem ütközik a gyors szintézisükkel. Tehát a cisztin hiánya a sejtek növekedésének fékezéséhez vezet, még akkor is, ha a közegben minden más aminosav van.

Fehérje szintézis Rendelet rendellenességek - antitestek - Néhány allergiás betegséggel megfigyelhető. Így az immunkompetens sejtekben (limfoid sejtek), az antitestek előállítását, az autoantibák előállítását általában elnyomják. Az embrionális fejlődés folyamatában a fázisok megváltoztatásakor (az idegcső szakasza, a mesenchym szórólapjai), az autoantetit szintézis szintézise előfordul. A szövetekben az autoantitesteket meghatározzák, amelyek az embriófejlődés korábbi fázisainak szövetei reszorpciójában szerepelnek. A represszorok tevékenységének ilyen változása többször is megtörténik. Egy felnőtt testben az autoantibhe szintézisét elnyomják. Tehát például az autoantibodok szintézisét saját vörösvérsejtjeik antigénekre elnyomják. Ha a vörösvérsejtekben lévő vértípustól függően az agglutininogen A, akkor a vérplazmában nincs a-agglutinin, amelynek előállítása megbízhatóan elnyomott. Ennek alapján a vérátültetés és a hematopoietikus szövet (csontvelő) lehetséges.

Néhány szövethez (lencse, idegszövet, tesztek) az autoantitestek előállítását nem reprezentálják, de ezek az anatómiai és funkcionális jellemzői miatt ezek az immunkompetens sejtek izolálódnak, és nem az autoantaitell termelés sebessége. Az anatómiai szigetelés (károsodás) megsértésével kezdődik az autoantitestek termelése és autoamerikus betegségek.

Az aminosavak cseréjének megsértése

Rendellenességi rendellenességek. Az oxidatív deaminációt az aminosavak szekvenciális transzformációinak eredményeként végezzük, és a deaminációs reakciókban:

A specifikus transzaminázok részvételével rendelkező aminosavakat eredetileg α-ketoglutarinsavval reagáltatják. Ketok sav és glutamát képződik. A dehidrogenáz hatás szerinti glutamátot oxidatív deaminációnak kell alávetni az ammónia felszabadulásával és az α-ketoglutara képződésével. A reakciók reverzibilisek. Így új aminosavak képződnek. Az A-ketoglutarinsav bevonása a Krebs ciklusba biztosítja az aminosavak az energiacsere bevonását. Az oxidatív deamináció meghatározza a fehérje metabolizmus véges termékeinek kialakulását.

A reaminting az amino-amahar, a porfirinok, a kreatin és az aminosavak deaminálásához kapcsolódik. A B6-vitamin hiánya miatt a diszominációnál károsodott, mivel formája foszfopridoxál - a transzamináz aktív csoportja.

Az újratöltési szubsztrátumok aránya meghatározza a reakció irányát. A karbamidképződés megsértése esetén az újrafeldolgozás felgyorsul.

A deaminálás gyengülése akkor következik be, ha az enzimek - aminoxidáz aktivitásának csökkenése és az oxidatív folyamatok megsértése (hipoxia, hypovitaminosis, rr, 2).

Az aminosavak kibontásakor az aminosavak vizeletével (amino-ciduria) izolálása nő, a karbamidképződés csökken.

Dekarboxilezés rendellenességei. Az aminosavok dekarboxilezését a CO 2 felszabadulása és a biogén aminok kialakulása kíséri:

Csak néhány aminosav van alávetni az állati szervezetben a biogén aminok képződésével: hisztidin (hisztamin), tirozin (tiramin), 5-hidroxi-triptofán (szerotonin), glutaminsav (γ-aminobacing sav) és a további konverzió termékei a tirozin és a cisztin: 3.4- dioxifenil-alanin (DOF, oxitiramin) és ciszteinsav (taurin) (47. ábra).

A biogén aminok alacsony koncentrációban mutatják hatásukat. A nagy koncentrációkban lévő aminok felhalmozódása súlyos veszélyt jelent a test számára. Normál körülmények között az amin gyorsan eliminálódik az amino-oxidáz hatásában, amely oxidálja őket aldehidekben:

Ezzel a reakcióval a szabad ammónia alakul ki. Az aminok inaktiválását a fehérjékhez való kötődéssel is elérjük.

A biogén aminok felhalmozódása a szövetekben és a vérben, valamint toxikus hatásuk megnyilvánulása; A dekarboxiláz aktivitásának növelése során az oxidázok fékezési aktivitása és a fehérjékhez való kötődés megsértése.

A patológiás folyamatokban az oxidatív deamináció gátlása kíséretében az aminosavak átalakítása nagyobb a biogén aminok felhalmozódásával.

Az egyes aminosavak cseréje. Számos örökletes betegség van az egyéni aminosavak cseréjére vonatkozó veleszületett hibáihoz. Az aminosavak cseréjének megsértése az aminosavak transzformációját végrehajtó enzimek fehérjecsoportjainak genetikailag meghatározott megsértésével jár (24. táblázat).

A fenilalanin (fenilketonuria) cseréjének megsértése . A betegség oka az enzim-fenil-alannin-hidroxiláz hiánya a májban, amelynek eredményeképpen a fenil-alanin tirozinban történő átalakítása blokkolva van (48. ábra). A fenil-alanin koncentrációja a vérben 20-60 mg% -ot kap (általában körülbelül 1,5 mg%). Termékei, metabolizmus, különösen Ketokisloid - fenilpiruvat, mérgező hatással van az idegrendszerre. Az agykéreg idegsejtjei megsemmisülnek és helyettesítik a mikrogliaelemek növekedését. A fenilpirograde oligofrénia fejlődik. A vizeletben megjelenik a fenilpiruvat, és zöld színű, triklorid-mirigygel. Ezt a reakciót újszülöttekben végezzük, és a fenilketonuria korai diagnosztizálására szolgál.

A betegség kialakulása során a gyermek 6 hónapos korban a gyermeknek nincs elegendő mentális fejlődésének, a bőr és a haj színének megvilágosodása, az általános izgalom, a reflexek erősítése, növeli az izmok hangját és a fő cserét , epilepszia, mikrocephalus stb.

A bőr és a haj színének megvilágosítása az elégtelen melanin termelés miatt fejlődik ki, mivel a tirozin metabolizmusa blokkolva van a fenilalanin felhalmozódása következtében.

A katekolaminok szintézisének szintézise fejlődik, a vérplazmában lévő egyéb szabad aminosavak szintje csökken. A keton-testek vizeletes felszabadulása nő.

A fenilalanin kizárása az étrendből a fenil-alanin és vérszármazékainak tartalmának csökkenéséhez vezet, és megakadályozza a fenil-ketonuria kialakulását.

Homogensav metabolizmus (Tirozin metabolizmus termék) - alkaptonuria - enzim hiánya - homogén savas oxidázok (49. ábra).

Ugyanakkor a homogén sav nem vált át mealeilateencetsavra (a hidrokinongyűrű nem szakad meg). Normál körülmények között a vérben lévő homogensav nincs meghatározva. Az enzim hiánya esetén a homogén sav jelenik meg a vérben, és ürül a testből vizelettel. A vizelet jellemző sötétedése, különösen lúgos közegben.

A homogén savszármazékok lerakódása a pigmentációt okoz kötőszöveti - Okhronoz. A pigmentet az ízületi porcok, az orr, a fül-mosogatók, az endocardium, a nagy erek, a vesék, a tüdő, az epidermiszben található. Az alcaptonuria gyakran a vesebetést kísérte.

Tirozin megsértése - Albinizmus . A betegség oka a melanocitákban lévő triosináz enzim hiánya - a pigment melanin szintetizálása (50.

A melanin hiányában a bőr tejfehér színt szerez a fehéren kifinomultsággal (albinizmus), fénymentes, Nystagm, az írisz áttetszője, csökkentve a látásélességet. A napenergia besugárzás gyulladásos bőrváltozásokat okoz - erythm.

Az albinizmust süketség, szemet, epilepszia, polidaktil és oligofrénia kíséri. Az ilyen betegek értelme gyakoribb normális.

Hisztididin megsértése . A mastocitózis örökletes betegség, amelyet a zsírsejtek fokozott elterjedése kísér. A betegség oka a hisztamin hisztidandid-karboxiláz-enzim aktivitásának növelésére szolgál. Hisztamin felhalmozódik a májban, a lépben és más szervekben. A betegséget a bőr, a szívbetegségek és a gyomor-bél traktus funkciója jellemzi. A hisztamin vizeletének megnövekedett kiválasztása.

Hypermincduria . Lehetséges megsérteni az aminosavak reumbszorpcióját a vese tubulusokban (vese hyperamicoocyduria, például cystinosis, cystinuria), vagy a vérben lévő aminosavak koncentrációjának növekedésével (kimeneti hiperamicidurium, például fenilketonurium, cisztialiasuria ).

Kasztinia . A cisztin, a cisztein és más nem ciklikus aminosavak vesebetcsatornájában a reabszorpció veleszületett hibájával megfigyelhető. A vizelettel rendelkező aminosavak kiválasztódása ebben a 10-szer növekedhet. A cisztin és a cisztein kiválasztódása 20-30-szor növekszik. A cisztint elhalasztják a vesékben, lépben, bőrben, májban. A Custinia-t glükozuria, hypercaliuria, proteinuria és poliuria kíséri.

Cystinuria esetén a cisztin-kiválasztás 50-szer emelkedhet a norma-hoz képest, a lizin, az arginin és az ornitin reabszorpciójának elnyomása a vesecsőben ^. A vérben lévő cisztin szintje nem haladja meg a normát. Az aminosavak köztes cseréjében nincsenek rendellenességek. Az emelkedett aminosavkiválasztás a fehérje-szintézis és a fehérje meghibásodásának rendellenességeihez vezethet.

A fehérjecsere végpontjainak rendellenességei

UREgeneration rendellenességek. Az aminosavak bomlásának véges termékei ammónia, karbamid, CO 2 és H2 O. Ammónia van kialakítva az aminosavak deaminálásának következtében. Az ammónia mérgező, felhalmozódása megsérül a sejt protoplazmával. Az ammónia és annak semlegesítése érdekében két mechanizmus van: a karbamid a májban van kialakítva, más szövetekben az ammónia glutaminsavhoz (amidáció) - glutamin van kialakítva. A jövőben a glutamin ammóniát ad az új aminosavak szintéziséhez, amelynek transzformációit a vizeletben elosztott karbamid képződésével végezzük. A vizelet teljes nitrogénjétől a karbamid megosztására 90% -ig (ammónia körülbelül 6%).

A karbamid szintézise a májban a cytrullerinerinitin ciklusban történik (51. ábra). Vannak olyan betegségek, amelyek az urinizációs enzimek örökletes hibájához kapcsolódnak.

Argininszuccinaturia . Hyperamicoisduria (argininosav) és oligofréniában fekszik. Ennek az oka az, hogy az enzim arginosucinateláz.

Ammóniyémia . A vérben megnövekedett ammónia koncentráció. A glutamin kiválasztódásának javítása a vizelettel. A betegség oka a karbamill-foszfatetseytáz és az ornitinecarbamoiltranszferáz blokkolása, amely katalizálja az ammónia kötődését és az ornitin képződését a karbamid-ciklusban.

Citrullinuria . A citullin koncentrációja a vérben 50-szer növelheti a normát. A vizelet naponta 15 g citulline-t választja ki. Ennek az oka az, hogy az évetlenes szintetáz örökletes hibája.

A karbamid-szintézis enzimjeinek aktivitása megsérti a máj (hepatitis, cirrhosis stagnálás), hipoproteinemia, oxidatív foszforiláció gátlását. Az ammónia felhalmozódik a vérben és a szövetekben - ammónium-mérgezés alakul ki.

A legérzékenyebb az ammónia sejtek feleslegére idegrendszer. Az ammónia idegsejtekbe történő azonnali káros hatású hatása mellett az ammónia a glutamáthoz kötődik, amelynek eredményeképpen kikapcsolódik a csere. Amikor gyorsuló rehabamination Az aminosavak α-keto-glutar sav, nem kapcsolja be a Krebs-ciklus, a oxidációja peeling és ecetsav korlátozott, és ezek alakítjuk ketontestek. Az oxigénfogyasztás csökken. A Comatose állam fejlődik.

Húgyúti zavar. Köszvény. Az urolsav az aminosurinok (adenin és guanin) cseréjének végterméke az emberekben. A hüllők és a madarak vizeletsav az összes nitrogénvegyület cseréjének végterméke. Egy személy vérében egy személy általában 4 mg húgysavat tartalmaz. A purin nukleotidokban és aminosavakban gazdag termékek túlzott fogyasztása alatt, amelyekből a purin bázisok (máj, vesék) szintetizálódnak a szervezetben, a húgysav mennyisége nő a szervezetben. A koncentráció is növekszik Jade, leukémia. A Giperemia előfordul.

Néha a hyberekémiát a porc, az ín-hüvely, az éjszakák, a bőr és az izmok húgysav sói lerakása kíséri, mivel a húgysav rosszul oldódik. A gyulladás a kristályos uralmak lerakódásai körül merül fel - a granuláló tengely a halott szövetek körül keletkezik, köszvényes csomópontok alakulnak ki. Urémiát a húgysav sók elvesztése kíséri a húgyúti módszerek kialakulásával a konkrétok kialakulásával.

A patogenezis köszvény nem világos. Feltételezzük, hogy a betegség örökletes jellegű, és olyan tényezők megsértésével jár, amelyek az oldható állapotban támogatják a vizeletsavat. Ezek a tényezők a kristályosodóközpontot alkotó mucopoliszacharidok és mucoproteinek cseréjéhez kapcsolódnak. A májfunkció (mérgezés) megzavarása során az uralmak növekednek a szövetekben és a vizeletes uralmak elosztásában.

Vérfehérje megsértése

Hypoproteinemia - A vérben lévő fehérje teljes mennyiségének csökkentése, amely főként az albumin csökkentésével keletkezik.

A mechanizmus a előfordulása hypoproteinemia, a fő patogenetikai tényezők a örökletes miatt a szintézis a vér fehérjeszintézis, a hozam a szérumfehérjék a véráramból nélkül későbbi visszatérés a hajók és a mentesítési a vér.

A vérfehérje szintézis megsértése A testben lévő szintetikus folyamatok gyengülésétől (éhezés, az élelmiszerfehérjék felszívódásának megsértése, az avitaminózis, a test kimerülése a hosszú távú fertőző mérgezés vagy rosszindulatú neoplazmák miatt stb.)

A vérfehérjék szintézise csökkentheti az ilyen fehérjéket termelő szervek és szövetek működését. Májbetegség (hepatitis, cirrhosis) esetén az albumin vérplazmájának tartalma, a fibrinogén, a promcrin csökken. A vér egyes fehérjefrakciók szintézisének örökségi hibái megtalálhatók például az örökletes formák: AfibrinGenemia és Aghamaglobulinemia. A gamma-globulin szintézisének hangsúlyos hiánya a plazmasejtek teljes hiányához kapcsolódik az ilyen betegeknél az összes szövetben, és a limfociták számának jelentős csökkenése a nyirokcsomókban.

A fehérjék kimenete a véráramból Megfigyelt:

• a) vérveszteség, sebek, nagy vérzések;
• b) plazma veszteségek, különösen égési sérülések;
• c) Növelje a kapillárisok falának permeabilitását, például gyulladást és vénás székletet.

A kiterjedt gyulladásos folyamatokkal az albumin tartalma a vért alá esik a hajók kilépése az intersticiális térben (52. ábra). Nagy mennyiségű albumint is észlelnek aszcitikus folyadékban a portál hipertónia és a szívelégtelenség során.

Hypoalbuminémia előfordulhat a vesékben lévő fehérje reabszorpció folyamatainak megsértésével, például nephrosisval.

A hypoproteinémiában az albumin tartalmának csökkenése miatt az onkotikus vérnyomáscseppek, amelyek az ödéma előfordulásához vezetnek.

A abszolút mennyiségének csökkenése albumin a vérben, a kötési és szállítása kationok (kalcium, magnézium), hormonok (tiroxin), a bilirubin és más anyagok zavarják, ami kíséri számos funkcionális rendellenességek.

A guptoglobin hiány, a fehérje a α 2 -Гlobulin frakció, a kötődés és a közlekedés a hemoglobin, megszabadítjuk a fiziológiás hemolízis a vörösvértestek, és a hemoglobin elvész vizelettel.

Az anthemofil globulin szintézisének csökkenése a globulin β2 frakciójából a vérzéshez vezet.

A transzferrin hiánya, amely a β 1 \u200b\u200b-hlobulinra vonatkozik, a vas átvitele zavart.

A hipo vagy agarammaglobulinémia legfontosabb következménye az antitestek (γ-globulinok) rendellenességei miatti immunitás csökkentése. Ugyanakkor nincs reakció a homológ oltólapokra (az antitestek nem képződnek az idegen szövethez és esetleg adva).

Hypproteinemia. A relatív hiperproteinémia gyakrabban fejlődik a vérben lévő fehérjék koncentrációjának növekedésével, bár abszolút összegük nem növekszik. Az ilyen állapot akkor fordul elő, ha a vér a vízveszteség miatt kondenzálódik.

Az abszolút hiperproteinémia általában hypergobulinémiával társul. Például a γ-globulinok tartalmának növekedése jellemző fertőző betegségekAmikor intenzív antitesttermékek fordulnak elő. A hipergammaglobulinémia kompenzációs reakciónak tekinthető a véralbumin hiányára. Például a máj krónikus betegségei (cirrhosis), az albuminok szintézise zavart; A vérben lévő fehérjék száma nem csökken, de γ-globulinok intenzív szintézisének köszönhetően növekszik. Ebben az esetben a nem specifikus γ globulinok kialakulhatnak.

A globulinok albumin túlnyomása az albumin-globulin-koefficienst megváltoztatja az informatikai redukció felé (normál 2-2,5).

Néhány patológiai folyamatban és betegségeknél az egyes fehérjefrakciók százalékaránya megváltozik a vérben, bár a teljes fehérje tartalom nem változik jelentősen. Például, ha a gyulladás növeli a prothelin fehérje koncentrációját (a latól. Perdere - elpusztítani). A komplementel kombinálva a propernin baktericid tulajdonságokkal rendelkezik. Jelenlétében Lisisa baktériumok és néhány vírusok vannak kitéve. A vérben lévő gyógyszer karbantartása az ionizáló sugárzással csökken.

Paraproteinémia . Jelentős hiperproteinemia (legfeljebb 12-15% és több fehérje a vérben) meg kell jegyezni, ha nagyszámú abnormális globulin jelenik meg. A globulin szintézis változásának tipikus példája myeloma (plazmacitoma). A myeloma számos leukémia (paraproteinémiás reticulóz).

A γ-mielóma, a kóros globulinok szintetizálják tumor klónok plazma sejtek, melyek eleve a perifériás vérbe, 60% vagy több, az összes leukociták. A patológiás mikrofonok fehérje nem rendelkezik antitestek tulajdonában. Kis molekulatömege van, áthalad a vese szűrőn, elhalasztják a vesékben, hozzájárulva a veseelégtelenség 80% -át. A myeloma alatt a ROE (60-80 mm / óra) élesen felgyorsul a globulinok előfordulása miatt az albumin felett.

A valdenstrem makrooglobulinemiájának betegsége van, jellemezve a limfoid sorozat sejtjeinek tumorszerű növekedése és a makroglobulinok megnövekedett termelése 1 000 000 feletti molekulatömegekkel. A makrooglobulinok a globulin M (JQM) közelednek; Általában nincs több, mint 0,12%. A leírt betegséggel a tartalom eléri a plazmában lévő fehérje teljes mennyiségének 80% -át, a vér viszkozitását 10-12 alkalommal növeli, ami megnehezíti a szív számára.

A különböző betegségekre vonatkozó csere megsértése kíséri a vér teljesen új fehérjék megjelenését. Például, az akut fázisban a reuma, a streptococcus, pneumococcus fertőzések, a szívinfarktus szérumban talált: C-reaktív protein (ez az úgynevezett reaktív, mert ez ad a reakció a kicsapás C-poliszacharid pneumococcus). A C-sugárfehérje elektroforézis alatt mozog az α- és a β-globulin között; Nem vonatkozik az antitestekre. Nyilvánvaló, hogy megjelenése tükrözi a retikuloendothelialis rendszer reakcióját a szövettermékekből.

A vér szokatlan fehérje is magában foglalja a krioglobulint, amelyben a elektromos mező Γ-globulinnal mozog. A krioglobulin képes 37 ° alatti hőmérsékleten esni a csapadékba. A myeloma, a nephrosis, a máj, a leukociták és más betegségek cirrhosisjában jelenik meg. A krioglobulin jelenléte a betegek vérében veszélyes, mivel erős helyi lehűtött, a fehérje csapadékba esik, ami hozzájárul a vérrögök és a szövet-nekrózis kialakulásához.